BEVEZETÉS
A koponyaűri hipertónia (ICH) – a neurológia és az idegsebészet egyik legfontosabb szindrómája – a koponyaűri nyomás (ICP) emelkedése, amely az intrakraniális nyomásszabályozó mechanizmusok zavara következtében jön létre, az intrakraniális komponensek térfogatváltozásai miatt: Az intrakraniális hipertónia a megnövekedett koponyaűri nyomás kezdeti agyi hatásából fejlődik ki és válik tünetessé; majd egyéniséget nyer, felülmúlva a kezdeti betegséget. Az intrakraniális hipertónia szindróma annak a stádiumnak felel meg, amikor a koponyaűri nyomás (ICP) emelkedése kompenzálható, és az ICH betegség akut formában van, ami megfelel a dekompenzált ICH szindrómának.
Az ICP-emelkedés típusa az egyes agyi betegségekre jellemzőnek tűnik, és az ICP-monitorozás néhány jellemzőt mutat:
| ● | az ICP-emelkedés sebessége a 20 mm Hg-os normálértékig és e normálérték felett, tehát az ICP-emelkedésnek két szegmense van: |
| ● | az ICP csúcsértékének növekedése, |
| ● | az ICP kóros értékeinek időtartama, |
| ● | az ICP normális értékéhez való visszatérés időtartama, |
| ● | az ICP emelkedésének gyakori előfordulása. |
Az ICP-emelkedés sebessége a 20 mm Hg-os normál határértékig gyors vagy lassú lehet, és az ICP-emelkedés sebessége e normálérték felett szintén gyors vagy lassú lehet.
A fenti jellemzőknek megfelelő ICP-növekedés néhány típusa:
| ● | Az ICP nagyon gyors növekedése 20 mm Hg-ig, majd ezen érték felett az ICP növekedése nagyon gyors lehet, egészen az ICP magas értékéig. Az ICP ilyen típusú emelkedése akut helyzetekben vérömleny vagy traumás agyödéma formájában jelentkezik, amikor gyorsan új térfogat alakul ki a koponyában. Az infraklinikai időszak és az ICH-szindróma időtartama rövid. Az ICH esetén a dekompenzáció gyors az új térfogat kialakulásának nagy sebessége és a kompenzációs képességek túllépése miatt.Az ICP növekedése nagy sebességgel történik, de az ICP kóros értékei az ICP normális határértékei közelében vannak; az ICP magas értékeinek időszaka rövid, a gyors dekompenzáció miatt (ábra). 1). |
| 1. ábra: | Az ICP akut emelkedésének típusai |
| Az 1. ábra. 2: | Az ICP emelkedésének típusai agydaganatban |
| ● | Az ICP lassú emelkedése 20 mm Hg-ig, majd ezen érték felett az ICP emelkedése is gyors; az ICP emelkedésének ez a típusa agydaganatban, agyvérzésben stb. jelentkezik. amikor lassan új térfogat alakul ki a koponyában. az infraklinikai időszak és az ICH-szindróma időtartama hosszabb, mint az akut esetekben, de az ICH esetén a 20 mm Hg-os ICP felett a dekompenzáció is gyors a kompenzációs képességek túllépése miatt. Az ICP kóros értékei is az ICP normál határához közelítenek, és a magas ICP-értékek időtartama rövid a gyors dekompenzáció miatt (2. ábra). |
| ● | A 20 mm Hg-os normál határig az ICP emelkedésének gyorsasága általában közepes, a kóros ICP magas értékei hasonlóak, mint a fenti két típusnál, de a magas ICP-értékek időtartama hosszabb, mint az emelkedett ICP előző formáinál. Ez az ICP-emelkedés a hipertóniás encephalopátiák által meghatározott ICH-szindrómában jelenik meg; rendszerint teljes és elhúzódó ICH-szindrómáról van szó (3. ábra). |
| 3. ábra: | Az ICP-emelkedés típusai hipertóniás encephlopathiában |
| Ábr. 4: | Típusos ICP-növekedés a liquor felszívódásának csökkenésében |
| Ábr. 5: | Az ICP emelkedésének típusai idiopátiás intrakraniális hipertónia esetén |
| ● | Az ICP növekedése a normál határértékig lassú, 20 mm Hg felett az ICP növekedése szintén lassú. Az ICP-emelkedésnek ez a mintázata a cerebrospinalis folyadék felszívódásának csökkenése esetén jelentkezik akut meningitisben, subarachnoidalis vérzésben, carcinomatosus meningitisben, krónikus meningitis-sarcoidosisban; továbbá az agyi vénatrombózis és a sinus sagitalis superior trombózisa, agyi thromboflebitis, mastoiditis esetén, általában agyi érbetegségekben. Az ICP növekedésének sebessége kisebb, mint az elülső típusnál, és vannak források a részleges kompenzációra és az agyi véráramlás fenntartására. Az ICP kóros értékeinek időtartama meghosszabbodik, és általában nincs klinikai dekompenzáció; általában completye és elhúzódó ICH-szindróma áll fenn (4. ábra). |
| ● | Az emelkedett ICP ötödik formája nagyon lassú ICP-növekedési sebességgel jár. Ez a fokozatos ICP-növekedés jó kompenzációt és kvázi normális agyi véráramlást tesz lehetővé; ezért az ICP kóros értékei nagyon magasak lehetnek, 60-80 mm Hg-ig, csak papilláris ödéma és fejfájás esetén. Az ICP e magas értékeinek van egy platója. Csak inkomplett ICH-szindróma van, de nagyon elhúzódó és dekompenzáció nélküli (5. ábra). |
A koponyaűri hipertónia formái: Az intrakraniális hipertónia etiológiája, patogenetikai mechanizmusai és az ICP-emelkedés mintái szerint négy formát rendszerezhetünk.
Parenchymatikus intrakraniális hipertónia: Ez a forma expanzív intrakraniális folyamatokban (tumorok, hematómák, agyi tályogok stb.); traumás agyödémában; általános mérgezésben neurális toxinokkal (exogén vagy endogén) stb. Az elsődleges ismert agyi etiológia okozza az intrakraniális térfogat változását, majd megjelenik az agyödéma, amely a koponyaűri nyomás növekedése felé fejlődik. A közvetlen parenchymás elváltozás először az intrinsikus agyi etiológia és az intrakraniális térfogat elsődleges módosulása (expanziós, kompressziós, hipoxiás vagy traumás agyödéma) következtében jön létre. Az agyödéma gyakran szektorális, és gyakran van különbség az agy-gerincvelői rekeszek között. Az ICP nagyon gyorsan vagy lassan 20 mm Hg fölé emelkedik, de a kóros ICP időtartama a dekompenzáció miatt rövid. A parenchymatózus ICH teljes fejlődést mutathat egészen az agytörzsi ischaemiával vagy agyherniációval járó akut formáig.
Vaszkuláris intrakraniális hipertónia: Az agyödéma kialakulását és az ICP növekedését az agyi vérmennyiség zavarai határozzák meg (kivéve a parenchymatózus ICH etiológiáját). Az agyödéma az agyi vérmennyiség növekedését követő agyi pangás következtében jön létre, amelyet a vérmennyiség jelentős beáramlása vagy az agyi vér kiáramlásának csökkenése vagy leállása okoz.
| 1. táblázat: | Az intrakraniális hipertónia patogenetikai osztályozása |
Az agyi véráramlás csökkenésében a liquor felszívódásának csökkenése is szerepet játszik. Vaszkuláris ICH előfordul vaszkuláris agyi betegségekben: agyvénás trombózis és sinus sagittalis superior trombózis, masztoiditis transversus vagy sinus sigmoidalis trombózissal (a Simonds által leírt otikus hydrocephalus) és extracerebrális betegségekben: Binswangers-encephalopathia vagy agyi vénás kiáramláscsökkenés kongesztív szívelégtelenségben vagy intrathoracalis tömeges elváltozásokban. Az akut sztrók különböző mechanizmusú cerebrovaszkuláris betegség, amelynek két következménye van az agyban: iszkémia (85%) vagy vérzés (15%). Az ischaemiás stroke-ban az elsődleges elváltozás helye lehet intra- vagy extracranialis érbetegség. Az agyi ödéma és az ICP emelkedése az agyi véráramlás növekedése után az infarktus körül kialakuló ultraszűrődés révén következik be, és/vagy vasogén agyödéma áll fenn. Általában az egész agyat érintő agyödéma van, de egyes esetekben, mint az ICH-val járó iszkémiás stroke esetében, szektorális agyödéma alakul ki. A vénás keringés kezdetének elzáródása vaszkuláris ICH-t okoz, hasonlóan a meningeális ICH-hoz. Az akut klinikai tünetek a vaszkuláris ICH-ban az emelkedett ICP miatt jelentkeznek, de sok tünet az etiológiától függően eltérő.
Meningeális intrakraniális hipertónia: Az agy-gerincvelői folyadék felszívódásának csökkenése akut meningitisben, subarachnoidalis vérzésben, carcinomatosus meningitisben, krónikus meningitis-sarcoidosisban fordul elő. a leptomeningek megvastagodása és az arachnoidális granulációk érintettsége, valamint a liquorfelszívódás csökkenése és akut kommunikáló hydrocephalus akut ICH-szindrómával. A klinikai jellemzők és az ICP-emelkedés mintázata megegyezik a liquoráramlás akadályozásából eredő ICH-szindrómában (mint az obstruktív hydrocephalusban).
Idiopátiás intrakraniális hipertónia: Az etiológiát nem sikerült megállapítani. Előfordul endokrin, metabolikus és hematológiai betegségekben, hormonális kezelésekben stb. Az ICH-szindróma gyakorisága a legalacsonyabb azokhoz a betegségekhez képest, amelyekkel összefüggésbe hozható. Az ICP emelkedése fokozatosan, nagyon lassú sebességgel történik, és ez lehetővé teszi az emelkedett ICP jó kompenzálását. Az ICP emelkedése nagyon jelentős, 60-80 mm Hg-ig, de az agyi érrendszeri autoreguláció kompenzálja az ICP emelkedését és fenntartja az agyi véráramlást. Az idiopátiás ICH (IdICH) okára vonatkozóan három fő elmélet született:
| ● | nagyobb ellenállás a liquor felszívódásával szemben; |
| ● | fokozottabb liquortermelés és |
| ● | fokozottabb vénás sinusnyomás (egyes szerzők nem zárják ki a duralis sinus trombózis miatt fellépő IdICH-et) |
Az egyéb elméleteket a továbbiakban ismertetjük: Az IdICH jellemzői, valamint az anatómiai és fiziológiai adatok azt mutatják, hogy a vér-agy gáton (BBB) lévő interstitialis folyadék és a chorioidea plexuson lévő cerebrospinalis folyadék (CSF) kidolgozási mechanizmusai nagyon hasonlóak. IdICH-ben számos kóros állapot kiválthatja a liquor és az agyi intersticiális folyadék egyidejű hiperszekrécióját, és a liquor magas intrakraniális nyomása (ICP) az agyi intersticiális folyadék nyomásával egyidejűleg kiegyenlítődik.Az agyi véráramlás IdICH-ben kvázinormális marad, sőt fokozódik, így a liquor és az intersticiális folyadék gyors felszívódása történik, és az agykárosodás a magas ICP ellenére jelentéktelen. Az idiopátiás intrakraniális hipertónia tehát a liquor és az intersticiális liquor egyidejű hiperszekréciója révén jöhet létre, amelyet e folyadékok gyors keringése és felszívódása követ a gyors agyi véráramlás alapján. Az agyödéma az egész agyat érinti, és az emelkedett ICP nem különbözik a cerebrospinális rekeszek között. Az ICP kóros értékeinek időtartama elhúzódik és a tünetek csökkennek: fejfájás, papillödéma és látásvesztés, korai vagy késői.ezért az IdICH csak inkomplett ICH sindrománál alakul ki.
Az IdICH diagnózisa kizárásos diagnózis: fokozott ICP parenchymatikus etiológia vagyvaszkuláris vagy meningeális okok nélkül. Az idiopátiás ICH gyakran elhízott nőknél fordul elő, nagy gyakorisággal a harmadik évtizedben; vannak társuló állapotok is: gyógyszerek (tetraciklin, cimetidin stb.), orális fogamzásgátló, Cushings-kór, hypothyreosis, elhízott gyermekek stb.
A vaszkuláris ICH és az Id ICH a korábbi pseudotumor cerebri két része; az Id ICH etiológiájának meghatározása az Id ICH egyes típusait más ICH-formáknak adja át. A parenchymatózus ICH az agytörzsi ischaemia vagy agyhernia révén fejlődik akut formává a három cerebrospinális kompartment közötti ICP-különbség miatt; a vaszkuláris ICH és a meningeális ICH általában az ICH-szindrómát is beleértve fejlődik, és az esszenciális ICH csak egy inkomplett ICH-szindróma. Az ICH e négy formájának főbb jellemzői (1. táblázat).
Az intrakraniális hipertónia dinamikus modellje: Az ICH dinamikus modellje az ICP és a magasnyomás-hatás időtartama közötti kapcsolaton alapul: a kritikus nyomás-idő ingadozás az agyi véráramlás autoregulációjának csökkenését okozza, illetve meghatározza az agyi herniációt. A dekompenzáció egy instabil állapot, és akkor jelenik meg, amikor a nyomás-idő fluktuáció sajátos aránya megváltozik:a magas ICP hosszabb ideig tart, mint a megfelelő normál ICP, vagy az ICP magasabb, mint a normál esetben azonos ideig tartó ICP.
A koponyaűri nyomás (ICP) emelkedése a térfogat és a koponyaűri nyomás közötti változások kezdeti agyi hatása. Ezt követően az intrakraniális hipertónia olyan patofiziológiai zavarokat okoz, amelyek meghatározzák az endokraniális struktúrák jellegzetes módosulásait, és ezért az ICP emelkedését annak specifikus klinikai tünetei kísérik Az ICH mint az okozó betegség kezdeti jele szindrómává válik, és az okozó betegséggel egyidejűleg fejlődik, vagy látszólag önálló betegségként is előrehaladhat. Az ICP 15 mmHg-ig történő emelkedése riasztó jelzést jelent egy lehetséges ICH-ra, de önmagában nem okoz más patofiziológiai mechanizmusokat, és nem kíséri tünetegyüttes. Az intrakraniális hipertónia emelkedett ICP-ként jel marad, vagy szindrómává, vagy csak betegséggé alakul, attól függően, hogy milyen mechanizmus okozza. Az ICH ezen evolúciója az ICP kezdeti emelkedésének patogén mechanizmussá válásából és a jellegzetes tünetek progressziójából adódik, amelyek intenzitása meghaladhatja a kezdeti betegségek tüneteit. az a pillanat, amikor a magas ICP más, önmagától kialakuló zavarokat okoz, az ICP emelkedését kompenzáló képességek sajátos határaitól függ. Az ICH-szindróma a kezdeti etiológiától függően különbözőképpen alakulhat; az egyéni jellemzők és a véletlen elemek felgyorsíthatják vagy nem gyorsíthatják a fejlődést; néha az ICP-ről mint kezdeti jelről egyenes átmenet van az akut ICH-hez. Az ICH-szindróma az ICP körülbelül 20 Hgmm-es emelkedésének felel meg, és tünetek kísérik; az új tünetegyüttes specifikus, és az intrakraniális hipertónia saját fejlődésű betegséggé válik. Az ICH-betegség magas, 20 mm Hg feletti ICP-értékekkel jár, és a dekompenzációt agyi iszkémia (agytörzsi iszkémia mellett) vagy agyhernia határozza meg. A következő biomechanikai szakaszba és az egymást követő klinikai állapotba való átmenetnek megfelelő ICP-értékek az ICP kritikus küszöbértékei, és instabil állapotnak felelnek meg.
Az ICH klinikai stádiumai:
| ● | egy infra klinikai forma: az ICP a fiziológiás értékek körül és felett emelkedett, |
| ● | egy ICH szindróma: 20 mm Hg-ig terjedő ICP és krónikus formában lassan kialakuló cinikus tünetek; ez az ICH-val kialakuló betegségekben a megnövekedett ICP kompenzációjának időszaka; |
| ● | an ICH betegség: az akut forma 20 mm Hg feletti ICP-vel, az előző szakasz tünetei a dekompenzációig fokozódnak. |
Ezek a klinikai szakaszok hatékony kezeléssel reverzibilisek, és ez a megfelelő biomechanikai szakaszok esetében reverzibilis folyamatot jelent. Az egyes szakaszok időtartama fordítottan arányosnak tűnik az ICP értékével, és a magas ICP felgyorsítja az ICH akut formává alakulását. Az intrakraniális hipertónia szindróma megfelel annak a szakasznak, amelyben az ICP növekedése kompenzálódik, míg az ICH betegséget az ICP növekedésének kompenzációs képességeinek túllépése határozza meg; ezért az intrakraniális hipertónia betegség a dekompenzált ICH szindróma.
Az intrakraniális hipertónia kezdetben a megnövekedett ICP riasztó jele; később a koponyaűri nyomás emelkedését olyan tünetek kísérik, amelyek az ICH-szindrómát képviselik; később az ICP emelkedése önmagában patogén mechanizmussá válik, és az intrakraniális hipertónia akut betegségként jelenik meg a maga egyéni fejlődésével.
Az intrakraniális hipertónia klinikai lefolyását meghatározó fő jellemzők:
| ● | az ICP növekedésének sebessége a normális határértékig és fölé, |
| ● | a kritikus küszöbértékek és az ICP legmagasabb értéke, |
| ● | az ICP kóros értékének időtartama, |
| ● | a normál értékhez való visszatérés időtartama és |
| ● | az ICP emelkedésének gyakori előfordulása. |
Az ICP-emelkedésnek öt fő formája van, az ICP-emelkedés gyorsaságától függően a normál határértékig és azon túl.
Az ICH dinamikus mintázata háromfázisú fejlődést foglal magában, ésa meghatározott mechanizmusok által meghatározott, de instabil, mert a fejlődés komplexitása az egyes esetektől függ. A nyomás-idő ingadozás a dinamikus elem az intrakraniális hipertónia progressziójában és dekompenzációjában. Az ICH fejlődése az egyes szakaszoknak megfelelő ICP kritikus küszöbértékek túllépésével történik, a dekompenzáció pedig az akut kritikus nyomás-idő fluktuációnak felel meg.
A kompenzációs mechanizmusok mindaddig képesek megakadályozni a nyomás-idő fluktuáció kritikus helyzetig történő fejlődését, amíg az ICP-hatásidő sajátos arányossági aránya fennmarad. A továbbiakban lehetőség van egy reverzibilis folyamatra, amíg a szervi sérülés be nem következik. Az intrakraniális hipertónia szindróma annak a stádiumnak felel meg, amikor az ICP növekedése kompenzálható, ami az ICH krónikus formájának felel meg; míg az ICH betegség az akut forma és a dekompenzált ICH szindróma.
Az ICH osztályozása az etiopatogenezis alapján történik:
| ● | parenchymatózus intrakraniális hipertónia belső agyi okkal; |
| ● | vaszkuláris intrakraniális hipertónia etiológiája az agyi vérkeringés zavaraiban keresendő és általában az ICH-szindrómáig terjed. |
| ● | meningeális intrakraniális hipertónia és |
| ● | esszenciális vagy idiopátiás intrakraniális hipertónia a korábbi pseudotumor cerebri és ez egy nem teljes ICH-szindróma. |
A terápiás cél annak megakadályozása, hogy az ICP meghaladja a 20 mm Hg-ot, és a normális agyi véráramlás fenntartása. A sürgősségi terápia megegyezik az akut formával, és az ICH mind a négy formája specifikus terápiával rendelkezik, a patogén mechanizmusnak és lehetőség szerint az etiológiának megfelelően. A parenchymás ICH fejlődése az agyi vérkeringés autoregulációjának zavarát mutatja, amely az intrakraniális hipertónia dekompenzációját idézi elő.