Akut gerincvelő iszkémiás szindróma

Az akut gerincvelő iszkémiás szindróma ritka, de általában mély neurológiai tünetekkel jár, és a prognózis rossz.

Epidemiológia

Az akut gerincvelő ischaemiás szindróma az akut myelopathiáknak csak 5-8%-át teszi ki 4,5 és az összes stroke-nak <1%-át7. Az érintettek demográfiai összetétele tükrözi a kiváltó okot, bár általában két csúcs jelenik meg különböző etiológiával. Gyermekkorban a legtöbb esetet trauma vagy szívfejlődési rendellenesség okozza 5. Ezzel szemben a felnőttek inkább a későbbi életkorban érintettek, és amikor az okot azonosítják, általában az ateroszklerózis és a kapcsolódó szövődmények (pl. thoracoabdominalis aorta aneurizma, tromboembólia) következménye 5 .

Klinikai megjelenés

A betegek többségénél a tünetek gyorsan jelentkeznek, a maximális tüneteket a betegek >50%-ánál 12 órán belül, a betegek döntő többségénél pedig 72 órán belül elérik 1,5.

A kezdeti tünetek közé tartozik a súlyos hátfájás (60-70%), a hólyag- (60%) és bélkontroll elvesztése (40%) 4,5. Talán kissé ellentmondásos, hogy mivel a leggyakrabban az elülső gerincvelő érintett, az első észlelt tünet gyakrabban szenzoros (60%) 4.

Bár a neurológiai károsodás pontos jellege az érintettség mintájától és szintjétől függ, általában a károsodás hirtelen és súlyos, a járásra való képtelenséggel járó paraplégia és paraparézis, a felsőbb gerincvelő-elváltozással rendelkező betegeknél pedig quadriplegia vagy tetraplegia figyelhető meg. Majdnem minden betegnek van valamilyen érzékelési zavara, és a betegek többségénél vizeletkatéterezésre van szükség 1.

A neurológiai károsodás mintázata számos különálló egységre osztható, bár a szakirodalomban e mintázatok nomenklatúrája és leírása igen változatos. Egy talán kissé leegyszerűsítő megközelítés, amellyel azonban a legtöbben egyetértenek, a gerincvelői infarktusokat két közös mintázatra osztja aszerint, hogy melyik gerincvelői artéria érintett 4,5:

• elülső gerincartéria szindróma (leggyakoribb)
  • bilaterális (egyetlen középvonalbeli elülső gerincartéria miatt)
  • paralízis az érintett szint alatt (kezdetben petyhüdt; később spasztikus)
  • fájdalom- és hőmérsékletérzékelés elvesztése
  • a propriocepció és a vibráció relatív megkímélése (háti oszlopok)
  • nem teljes
    • anterior horn szindróma
    • man-in-the-hordó szindróma, ha nyaki 5
• hátsó gerincartéria szindróma
  • általában egyoldalú (páros hátsó gerincartériák miatt)
  • teljes érzékszervi veszteség a sérülés szintjén
  • propriocepció és vibrációs veszteség a szint alatt
  • minimális, jellemzően átmeneti motoros tünetek

Egy sor kevésbé gyakori, terminológiailag igen eltérő megjelenési forma létezik, többek között 5:

• centrális gerincvelő infarktus (gyakran súlyos hipotenzió következménye)
• sulcalis arteria szindróma (részleges Brown- részeredményt eredményez).Séquard-szindróma)
• teljes transzverzális gerincvelő infarktus (más néven transzverzális medulláris infarktus)

Patológia

Etiológia

Az okok között szerepelnek 1,4,5:

• idiopátiás (leggyakoribb)
• atheroszklerózis (~33%) 4
  • aorta patológia
    • aorta aneurizma
    • aorta trombózis
    • aorta disszekció
    • aorta műtét/beavatkozás
  • vertebralis artéria disszekció/záródás
  • a gerincvelőt közvetlenül ellátó erek érelmeszesedése
• trauma, e.pl. szúrás
• egyéb ritkábban jelentett okok 4
  • szívembólia
  • fibrocartilaginus embólia
  • Caisson-kór: dekompressziós betegség búvárkodásból
  • koagulopátia és hematológiai betegségek (pl. sarlósejtes betegség)
  • gerincvelői arteriovenosus malformációk
  • szisztémás hipotenzió
  • epidurális anesztézia
  • sugárzás…indukált vaszkulopátia
  • vaszkulitisz, beleértve a kokain
  • szimpatektómia
  • gasztrektómia
  • oesophagectomia

Megjegyzendő, hogy akár krónikus degeneratív elváltozás a gerincvelőben, a gerincvelőt összenyomó osteophyták vagy porckorong-nyúlványok a gerincvelő akut ischaemiájának kiváltó oka, ellentmondásos 4.

Radiográfiás jellemzők

A gerincvelő képalkotásának arany standardja az MRI, és minden olyan betegnél el kell végezni, akinél a gerincvelő infarktus gyanúja merül fel, nemcsak a diagnózis megerősítésére, hanem talán még fontosabb, hogy kizárjuk a gerincvelő károsodásának más, könnyebben kezelhető okait (pl. kompresszió).

MRI

A gerincvelő infarktus jellemzője az abnormális T2 jel jelenléte a gerincvelőben, amelynek mintázata a területtől függ.

A diffúzió-súlyozott képalkotás kihívást jelent a gerincben, főként a fiziológiás liquoráramlás okozta artefaktumok miatt, de korlátozott diffúziót mutathat, egyre gyakrabban használják 2-3.

Az akut fázisban a gerincvelő az ödéma miatt kitágultnak is tűnhet.

A gerincvelő elülső artériája

A gerincvelő elülső artériájának érintettsége képviseli az esetek többségét, és a gerincvelő elülső és központi része érintett, leggyakrabban kétoldalt. Sok esetben elsősorban az elülső szarvsejtek érintettek, és kiemelkedően magas T2 jelet mutatnak, ami több szintre kiterjedő, ceruzaszerű hiperintenzitást eredményez. Az axiális képalkotáson ez két fényes pontként, úgynevezett bagolyszemként jelenik meg 1.

A centrális érintettség ennél kiterjedtebb is lehet, nemcsak a szürkeállományt, hanem a központi fehérállományt is érintheti, és a környező perifériás fehérállománynak csak egy vékony peremét kíméli meg 1.

Egyes esetekben a szomszédos csigolyatest infarktust mutat, bár ez nem gyakori lelet 5,7.

Hátsó gerincartéria

A hátsó gerincartériák érintettsége általában egyoldalú (mivel a hátsó gerincartériák párosak), és általában a hátsó oszlopokra korlátozódik5.

Kezelés és prognózis

Nem meglepő, hogy a gerincvelő érintettségének mértéke és a duzzanat mértéke rossz prognózist vetít előre, sok beteg nem tud járni és hosszú távú vizeletkatéterezésre szorul.

Azoknak a betegeknek, akiknek ép a proprioceptív érzékelésük, ami azt jelenti, hogy a háti oszlopok megkímélték őket, jobb a prognózisa, csakúgy, mint a kisebb infarktusokkal rendelkezőknek (pl. a bagolyszem-jelenséggel rendelkezőknek) 1 . Még jobb prognózisra lehet számítani az egyetlen arteria sulcalis elzáródásban szenvedő betegeknél (arteria sulcalis szindróma).

Egy vizsgálatban a túlélő és nyomon követhető betegek ~50%-a végül képes volt önállóan járni, 30%-a járást segítő eszközökkel, 20%-a pedig kerekesszékhez kötött maradt 4.

A vizeletkontinencia tekintetében hasonló eredményeket találtak: ~50%-uk visszanyerte normális funkcióját, 30%-uknak időszakos inkontinenciája volt, 20%-uk pedig tartós katéterezésre szorult 4.