Mi az amiloidózis?
Az amiloidózis olyan betegség, amelyben az amiloid fehérjék lerakódnak és felhalmozódnak a létfontosságú szervekben. Ez a fehérjék felhalmozódása miatt ezek a szervek megvastagodnak és elveszítik funkciójukat.
A szervezetünk számos olyan fehérjét termel, amelyek amiloidózist okozhatnak. Az amiloidózisban szenvedő beteg kezeléséhez nagyon fontos tudni, hogy pontosan melyik fehérje okozza a betegséget.
Mi az AA amiloidózis?
A szérum amiloid A fehérje magas szinten fordul elő, amikor a szervezetben gyulladás (irritáció és duzzanat) van jelen. AA amiloidózis akkor fordul elő, ha a szérum A fehérje szintje a véráramban hosszú ideig magas marad. Ez krónikus (hosszú távú) gyulladásos állapotokban, például reumatoid artritiszben, gyulladásos bélbetegségekben (Crohn-betegség, fekélyes vastagbélgyulladás) és krónikus fertőzésekben figyelhető meg. Öröklött időszakos láz szindrómákban is megfigyelhető, mint például a familiáris mediterrán láz. Az AA-amyloidózist a mögöttes gyulladásos betegség miatt néha másodlagos amyloidózisnak is nevezik, és a fejlődő országokban gyakoribb. Ez a forma ritkán érinti jelentősen a szívet.
Mi okozza az amiloidózist?
Az amiloidózis egy “fehérje félregördülési rendellenesség”. Normális esetben a véráramban lévő fehérjéket eltávolítják és/vagy újrahasznosítják, miután elvégezték feladatukat. Az amiloidózisban azonban egy fehérje megváltoztathatja az alakját (vagy “félregombolódhat”), és már nem tud kiürülni. Ezek a rosszul összecsomósodott fehérjék összecsomósodnak és amiloid fibrillákat alkotnak, amelyek aztán lerakódnak a létfontosságú szervek sejtjei közötti terekben. Ahogy az amiloid fibrillumok felhalmozódnak egy vagy több szövetben és szervben, a sejtek nem tudnak többé együttműködni, és a szerv(ek) elveszíti(k) funkcióját.
Melyek az AA amiloidózis jelei és tünetei?
Az AA amiloidózis számos szervet érinthet, ami a következő jeleket és tüneteket eredményezheti:
A vesék érintettségére utaló jelek és tünetek közé tartoznak:
- A lábak vagy lábszárak duzzanata
- Túlzott buborékok a vizeletben (habos/habos vizelet)
- Ritkábban vizel
A máj érintettségére utaló jelek közé tartoznak:
- megnagyobbodott máj (hepatomegália)
A gyomor vagy a belek érintettségére utaló tünetek közé tartoznak:
- vérzés
- székrekedés
- hasmenés
A szívre utaló tünetek közé tartoznak (nem gyakori):
- A lábak vagy lábszárak duzzanata
- Légszomj
- Palpitáció
- Koffertáji fájdalom
Egyéb tünetek:
- Nagyobb lép (splenomegália)
- Növekedett fehérjeszint a vizeletben (proteinuria)
- Magas koleszterinszint (hiperkoleszterinémia)
enews
A Cleveland Clinic egy non-profit akadémiai egészségügyi központ. Az oldalunkon való hirdetés segíti küldetésünk támogatását. Nem támogatunk nem Cleveland Clinic termékeket vagy szolgáltatásokat. Szabályzat