Aortabillentyű papilláris fibroelastoma okozó embóliás stroke: egy esetről szóló beszámoló és áttekintés

Bevezetés

A primer szívdaganatok ritkák. A papilláris fibroelasztómák (PFE-k) rojtos papilláris kinövések, amelyek jellemzően a szívbillentyűkön fordulnak elő, de megtalálhatók a papilláris izmokon, a chordae tendae, a kamrai septumon vagy az endocardialis felszínen is.1 A primer szívdaganatok előfordulási gyakorisága 0,0017% és 0,28% között mozog, de a szívbillentyűk második leggyakoribb jóindulatú daganata a myxomák után.2 Azonnali felismerésük nagy jelentőséggel bír, mivel szisztémás embólia, stroke, szívinfarktus és hirtelen halál lehetséges okai. Bemutatunk egy olyan esetet, amikor egy PFE két embóliás stroke-ot okozott, emlékeztetve minket annak fontosságára, hogy ezt fontos differenciálisként tartsuk számon, amikor a zuhanyembólia okát meghatározzuk egy egyébként negatív kivizsgálás során.

Az eset leírása

A beteg egy 64 éves férfi volt, akinek kórtörténetében magas vérnyomás és koszorúér-betegség szerepelt, jelenleg napi 1 doboz dohányos, és nemrég kezelték 2 hónappal korábbi átmeneti ischaemiás roham miatt. Újonnan jelentkező afáziával és 2-3 napja tartó bizonytalan járással jelentkezett. A sürgősségi osztályra érkezéskor lázmentesnek találták, szívfrekvenciája 48-54 bpm, légzésfrekvenciája 18 bpm, vérnyomása 142/66 mm Hg.

A vizsgálat során a beteg éber, éber és tájékozott volt. Beszéde tiszta és kissé tétova volt, de diszartria nélkül. Követte a parancsokat, és képes volt megnevezni a tárgyakat. Nem volt arcgyengeség vagy aszimmetria. A jobb felső végtagok enyhe ataxiájától eltekintve az ujjal az orrhoz teszt során a neurológiai vizsgálat többi része a normális határokon belül volt.

A stroke-csoportunkat azonnal hívták, és a fej képalkotó vizsgálatát javasolták. A fej kontrasztanyag nélküli komputertomográfiás vizsgálata nem mutatott ki akut intrakraniális betegséget. Az agy mágneses rezonanciás képalkotása a bal középső agyi artéria területén a medialis és laterális bal temporoparietális kéregben és a szubkortikális és periventrikuláris fehérállományban többszörösen korlátozott diffúziós területeket mutatott, amelyek összhangban voltak az akut, valószínűleg embóliás vérzéses infarktusokkal. A bal frontoparietalis periventricularis centrum semiovale régióban több korlátozott diffúziójú terület is volt, ami akut vízválasztó infarktusnak felel meg (1. és 2. ábra). A beteget azonnal aszpirinnel, nagy dózisú statinnal, clopidogrellel és folyadékkal kezdték kezelni, hogy lehetővé váljon a megengedő hipertónia.

1. ábra Többszörösen korlátozott diffúziójú terület a bal MCA-területen. Jegyzet: A nyilak a hipodenzitású területeket jelölik, amelyeket akut stroke-nak olvastak ki. A rövidítés:

2. ábra Krónikus kis infarktus a jobb parietális periventrikuláris fehérállományban. Jegyzet: A nyilak a hipodenzitás területeit jelzik, amelyeket akut stroke-ként olvastak le.

Az embóliás stroke okának meghatározására irányuló kivizsgálás részeként a beteget transthoracalis echokardiogramra (TTE) küldték volna, de mivel nemrég, mindössze 2 hónappal e felvétele előtt egy stroke miatt TTE-vel vizsgálták, transzoesophagealis echokardiogramra (TEE) küldték. A TEE meglehetősen nagy (12×3 mm), terjedelmes és igen mobilis tömeget mutatott ki az aortabillentyű aorta felőli oldalán, amely fibroelastomának felelt meg (3. és 4. ábra). A további vizsgálatok elvégzése után megállapították, hogy valószínűleg ez volt a stroke oka. A szív- és mellkassebészethez fordultak a daganat eltávolítása céljából. A Plavix® (Clopidogrel; Bristol-Myers Squibb, New York, NY, USA) közelmúltbeli használata miatt a műtétet néhány nappal elhalasztották, amíg heparint kapott. A műtét során a daganatot minimálisan invazív hemisternotomiás megközelítéssel, mindössze 66 perces bypass-idővel sikerült eltávolítani. A beteg műtét utáni lefolyása zökkenőmentes volt, csupán enyhe magas vérnyomással a beavatkozás után. A beteg neurológiai állapota egyébként visszatért a normális szintre, és intenzív fizioterápiával továbbra is javul.

3. ábra A pedunculált PFE-ből elágazó hajtások. Jegyzetek: A piros nyilak a billentyű csúcsát jelölik, ahol a fibroelstoma található. A képen látható, hogy a fibroelasztóma nyitott és széles. A rövidítés: PFE, papilláris fibroelastoma.

A 4. ábra A kép éppen azt ábrázolja, hogyan mozog a szerkezet, amikor a billentyűk nyitva vannak. Megjegyzés: A nyilak a fibroelastomát zárt és kisebb helyzetben ábrázolják.

A Maimonides Medical Center (MMC) IRB úgy döntött, hogy sem IRB jóváhagyás, sem az 1996. évi HIPAA (Health Insurance Portability and Accountability Act of 1996) Waiver/HIPAA Authorization nem szükséges olyan esetismertetéshez, amely legfeljebb három beteget érint, feltéve, hogy az előadás vagy publikáció nem tartalmaz azonosítható információkat, és a tevékenység nem minősül FDA által szabályozott kutatásnak.

Megbeszélés

A PFE-k ritka, jóindulatú primer szívdaganatok. Nómenklatúrájuk néha zavaró volt, mivel a múltban több nevet is használtak az azonosításukra, de a PFE a legszélesebb körben elfogadott elnevezés.3,4 A billentyűs endokardiumból kiinduló leggyakoribb primer szívdaganatnak tekintik őket. A szívbillentyű eloszlása túlnyomórészt a szív bal oldalán található, az esetek 29%-a az aortabillentyűn, 25%-a a mitrális billentyűn, 17%-a a tricuspidalis billentyűn és 13%-a a tüdőbillentyűn.1 A PFE-k jellegzetesen kis avaszkuláris szoliter tumorok, több karral, amelyek a tengeri anemonára emlékeztetnek.5

A PFE-k kialakulása mögött többféle mechanizmus áll, de tudományosan egyik sem bizonyított. A leggyakrabban elfogadott magyarázat a keletkezésükre a microthrombus elmélet, amely feltételezi, hogy kis trombusokként keletkeznek, amelyek a billentyű kooptáló peremén egyesülnek azon a helyen, ahol korábban kisebb endothelkárosodás történhetett.6 A PFE-k hasonlítanak a chordae tendineae-re, és két rétegből állnak, egy külső hiperplasztikus endothelrétegből és egy sűrű központi magból, amelyek a billentyűszárnnyal érintkeznek. Felületüket számos szálszerű nyúlvány borítja, amelyek között egy laza, mukopoliszacharidban gazdag kötőszöveti réteg található, amely a külső endothel és a központi mag között helyezkedik el. A központi mag acelluláris rostos tengelyt tartalmaz, amely koncentrikus szemcsés mintázatot alkot fibrinrétegekkel és egy általában savas mucopoliszacharid mátrixszal.7

A PFE-k klinikai megjelenése a súlyos tromboembóliás szövődmények, például a szívinfarktus és a stroke következményei alapján a tünetmentességtől a tünetmentességig változhat. Tüdőembóliáról, pangásos szívelégtelenségről, majdnem szinkópáról, kamrafibrillációról és hirtelen halálról, bár ritkán, de szintén beszámoltak.1,8 A daganat embolizációs potenciálja a papilláris tüskék fragmentációjából, vagy akár a vérlemezkék és a fibrin által alkotott trombusokból ered, amelyek esetenként a daganat felszínéhez tapadnak, ahogyan azt a stroke mechanizmusát is feltételezik a szívizommyxómák esetében.9 A legtöbb PFE a szív bal oldalán helyezkedik el, ami növeli a szisztémás embolizáció kockázatát.10 A valóságban egy fiatal, cerebrovaszkuláris betegségre utaló jelek nélküli fiatal betegnél jelentkező embóliás agyi stroke-nak, különösen szinuszritmus jelenlétében, a szívdaganat jelenlétének kivizsgálására kell késztetnie, a fertőző endokarditisz és a mitrális billentyű prolapsus mellett.11

2016-ban Saver12 áttekintést publikált, amelyben a kriptogén stroke-ot úgy definiálta, mint a standard értékelést követően azonosítatlan okú stroke-ot. Annak célja, hogy a standard értékelésen túlmenően megpróbáljuk kideríteni az okot, a kiújulási arányhoz kapcsolódik. A kriptogén stroke-kal kapcsolatos legtöbb tanulmány azt mutatja, hogy alacsony kiújulási rátával járnak. Egy vizsgálatban a stroke-ot követő első évben a kiújulási arány 1,9% volt, a 2-4. évben pedig 0,8% évente.13 A kiújulásra gyakorolt hatás miatt minden erőfeszítést meg kell tenni annak érdekében, hogy megpróbáljuk azonosítani az embóliás stroke forrását, mielőtt kriptogénnek minősítjük. Betegünknél a stroke-szerű tünetek 2 hónapon belüli második epizódja alaposabb kivizsgálásra késztetett, mivel a mágneses rezonanciás képalkotó vizsgálaton embóliaforrásra utaló jeleket találtunk. Mivel az első bemutatkozáskor a kivizsgálás részeként TTE-t végeztek, betegünket egyenesen TEE-re küldték, hogy jobban megnézhessük a billentyűket és a szívkamrákat. Csak ezzel – egy alaposabb áttekintéssel – találták meg a PFE-t, ami azonnali sebészi eltávolításra késztetett.

A PFE-khez hasonlóan az ischaemiás agyi infarktus a szívizom myxoma egyik leggyakoribb és egyben legsúlyosabb megjelenési formája.14 A pitvari myxoma okozta stroke-ot követő azonnali orvosi kezelésre vonatkozóan azonban nincsenek egyértelmű irányelvek. Az embóliás pitvari myxoma által okozott akut iszkémiás stroke kezelése ellentmondásos, főként azért, mert az embólia állhat magából a tumorból vagy trombusból, megtapadt trombotikus anyagból, illetve a kettő kombinációjából.15 Ésszerűen állítható, hogy az embólia összetételétől függően a lehető legjobb kezelés a trombolítikus terápia. Tanulmányok arról számoltak be, hogy a myxomához társuló hirtelen agyi infarktusban szenvedő betegek száma, akiknél a trombolítikus terápia igen hatékony volt, és a patológiai leletek trombotikus embóliára utalnak, egyre nő.16 A meglévő adatok szűkössége miatt azonban továbbra is nehéz határozott következtetést levonni, mivel ezek a különböző módszereket alkalmazó, egyedi esetekről szóló jelentésekből állnak. Ezért a PFE diagnózisának felállítása után profilaktikus intravénás antikoagulációt kell kezdeni, hogy a trombusok ellen védekezzünk a műtéti reszekció elvégzéséig, ahogyan azt a mi betegünk esetében is elvégeztük, heparin terápia formájában. A pedunculált tumorok optimális műtéti eljárása a tumor billentyűkímélő reszekciója. Az aortabillentyű PFE-k több mint 80%-a csak borotváló kimetszéssel kezelhető.17 Az aortabillentyű reszekciójára vagy cseréjére általában nincs szükség, kivéve, ha a háttérben degeneráció vagy a natív billentyű kiterjedt pusztulása áll. A TEE követéses vizsgálatokból származó bizonyítékok arra utalnak, hogy a kiújulás előfordulása nagyon alacsony.18

Tájékoztatás

A szerzők nem jelentenek összeférhetetlenséget e munkával kapcsolatban.

		Grinda JM, Couetil JP, Chauvaud S, et al. Cardiac valve papillaris fibroelastoma: sebészi kimetszés a feltárt vagy potenciális embolizáció miatt. J Thorac Cardiovasc Surg. 1999;117:106-110.
			Law KB, Phillips KR, Cusimano RJ, Butany J. Multifokális “tapete” papilláris fibroelastoma. J Clin Pathol. 2009;62:1066-1070.
			Lichtenstein HL, Lee JC, Stewart S. Papilláris tumor a szívben: véletlen lelet a műtét során. Hum Pathol. 1979;10:473-475.
			Shahian DM, Labib SB, Chang G. Cardiac papillaris fibroelastoma. Ann Thorac Surg. 1995;59:538-541.
			Giuliani ER, Gersh BJ, McGoon MD, Hayes DL, Schaff HV. Mayo Clinic Pratice of Cardiology. 3rd ed. New York: Mosby; 1996.
			Magarey FR. A Lambl-féle kitüremkedések kialakulásának módjáról és kapcsolatukról a mitrális billentyű krónikus megvastagodásával. J Pathol Bacteriol. 1949;61(2):203-208.
			Chitwood WR Jr. Szív daganatok: aktuális diagnózis, patológia és terápia. J Card Surg. 1988;3(2):119-154.
			Gopaldas RR, Atluri PV, Blaustein AS, Bakaeen FG, Huh J, Chu D. Papillaris fibroelastoma of the aortic valve-operative approaches upon incidental discovery. Tex Heart Inst J. 2009;36(2):160-163.
			Wold LE, Lie JT. Szívizom myxomák: klinikopatológiai profil. Am J Pathol. 1980;101:219-240.
			Mezilis NE, Dardas PS, Tsikaderis DD, et al. Papillaris fibroelastoma of the cardiac valves: a rare cause of embolic stroke. Hellenic J Cardiol. 2005;46(4):310-313.
			Daniel WG, Mugge A. Transoesophagealis echokardiográfia. N Engl J Med. 1995;332: 1268-1279.
			Saver JL. Kriptogén stroke. N Engl J Med. 2016;374:2065-2074.
		Mas JL, Arquizan C, Lamy C, et al. Recurrent cerebrovascular events associated with patent foramen ovale, arial septal aneurysm, or both. N Engl J Med. 2001;345:1740-1746.
			Lee VH, Connolly HM, Brown RD Jr. A cardialis myxoma központi idegrendszeri manifesztációi. Arch Neurol. 2007;64(8):1115-1120.
			Burke AP, Virmani R. Cardiac myxoma. Egy klinikopatológiai tanulmány. Am J Clin Pathol. 1993;100(6):671-680.
		Acampa M, Guideri F, Tassi R, et al. Thrombolytic treatment of cardiac myxoma-induced ischemic stroke: a review. Curr Drug Saf. 2014;9(2):83-88.
		Westhof FB, Chryssagis K, Liangos A, Batz G, Diegeler A. Aorta billentyűlebeny rekonstrukció egy papilláris fibroelastoma kimetszése után autológ pericardium felhasználásával. Thorac Cardiovasc Surg. 2007;55(3):204-207.
		Sun JP, Asher CR, Yang XS, et al. Clinical and echocardiographic characteristics of papillary fibroelastomas: a retrospective and prospective study in 162 patients. Circulation. 2001;103(22):2687-2693.