Abstract
Objective: A Valsalva-szinusz aneurizmákkal (SVA) kapcsolatban közölt tapasztalatok korlátozottak. A betegek ezen alcsoportjával kapcsolatos megközelítésünket és egy algoritmusfüggő osztályozást mutatunk be. Módszerek: 1985 és 2000 között 53 betegnél (átlagéletkor: 24±12; tartomány 4-60) végeztek javítást rupturált (64%) vagy nem rupturált (36%) SVA miatt. A társuló elváltozások 21 betegnél voltak jelen; 18 betegnél VSD, ötnél mérsékelt vagy súlyos aortaelégtelenség, négynél aortaszűkület (két subaorta membrán és egy bicuspidalis billentyű), két betegnél PDA, egy betegnél mitrális elégtelenség, egy betegnél Fallot tetralógiája, egy betegnél endocarditis. A műtéti eljárások között szerepelt egyszerű vagy teflonkötésű közvetlen varrás (31 esetben; 58%), foltjavítás (21 esetben; 40%), valamint stentless sertés bioprotézis aorta-gyökér pótlása egy esetben, ahol a betegség kiterjedt volt és az aorta-gyökér torzult (2%). A kísérő beavatkozások közül 18 betegnél VSD-javítás, négynél aortabillentyűcsere, háromnál aortabillentyű reszuszpenzió, kettőnél szubaorta membrán reszekció, kettőnél PDA-ligáció, egynél mitrális annuloplasztika, egynél pedig teljes korrekció volt. Eredmények: A korai halálozás 1,9% volt. Egy betegnél teljes szívblokk miatt állandó pacemakert helyeztek be. A túlélőket 8,2±5 évig követték nyomon (tartomány: 21 naptól 15 évig). Három újbóli műtétre került sor varratdehiszencia miatt; ezeknél a betegeknél foltjavítást végeztek, további kedvezőtlen következmények nélkül. Az utolsó utánkövetéskor valamennyi beteg az I. vagy II. NYHA-osztályba tartozott. Következtetések: Az SVA javítása elfogadhatóan alacsony műtéti kockázattal és jó tünetmentes hosszú távú eredményvárakozással végezhető. Az echokardiográfia minden szükséges részletet megad a diagnózishoz. A rupturált esetekben a kettős expozíció/patch javítási stratégia javasolt.
1 Bevezetés
Bár a Valsalva-szinusz aneurizmákról (SVA) szóló első beszámolók már a XIX. században megjelentek az irodalomban, jelenleg kevés nagy vagy hosszú távú sorozat áll rendelkezésre. Az első sikeres műtéti helyreállításról kardiopulmonális bypass segítségével 1957-ben számoltak be Lillehei és munkatársai. A mai kardiovaszkuláris sebészeti gyakorlatban az SVA-kat alacsony kockázattal és jó eredményekkel javítják, a technikák jelentősen finomodtak; azonban a különböző előfordulású esetek optimális megközelítésére vonatkozó pontos irányelvek még nem kerültek meghatározásra, mivel a bejelentett tapasztalatok mind méretben, mind számban viszonylag korlátozottak.
Ezzel a beszámolóval 53 beteggel kapcsolatos, 15 év alatt szerzett tapasztalatainkat mutatjuk be, és a klinikai megjelenésnek megfelelően tisztán a követendő algoritmustól függő osztályozási rendszert javasolunk.
2 Anyagok és módszerek
1985 februárja és 2000 februárja között 53 betegnél végeztek SVA javítást. Betegpopulációnk 31 férfi (58%) és 22 (42%) női betegből állt, átlagéletkoruk 24±12 év (tartomány 4-60 év).
2.1 Klinikai megjelenés
A prezentáló tünet a nehézlégzés (32 beteg, 60%), mellkasi fájdalom (12 beteg, 23%), syncope rohamok (három beteg, 6%), pangásos szívelégtelenség (két beteg, 4%) volt; négy beteg (8%) tünetmentes volt, és a diagnózis rutinvizsgálatok vagy más betegségek kivizsgálása során került felállításra. A részletes mellkasi echokardiográfiás vizsgálat minden esetben elegendő volt a végleges diagnózishoz. Szívkatéteres vizsgálatot ritkán végeztek (csak 10 betegnél; 19%), és azok is csak az echokardiográfiás diagnózis megerősítésére szolgáltak tapasztalataink korai korszakában. 34 rupturált (64%) és 19 nem rupturált (36%) eset volt (1. táblázat). A társuló elváltozások (2. táblázat ) 21 betegnél (40%) voltak jelen, VSD 18 betegnél (34%), mérsékelt vagy súlyos aortaelégtelenség öt betegnél (9%), aortaszűkület négy betegnél (8%; két esetben subaorta membrán, egy esetben bicuspidalis billentyű), PDA két betegnél (4%), mitralis elégtelenség egy betegnél (2%), Fallot tetralógiája egy betegnél (2%) és endocarditis egy betegnél (2%).
Betegadatok és anatómiai jellemzők
Betegadatok és anatómiai jellemzők
.
Társult elváltozások és eljárások
Társult elváltozások és eljárások
2.2 Megközelítés és kezelés
Ezeknek az elváltozásoknak a kezeléséhez egy egyszerű és funkcionális osztályozási rendszer szolgálhat iránymutatásul (1. ábra ). A műtéti indikáció az SVA szakadása és/vagy a szakadás nélküli, echokardiográfiával (2. ábra ) és/vagy szívkatéterezéssel dokumentált tüneti SVA volt. A műtéti eljárások közé tartozott az egyszerű vagy teflonkötésű közvetlen varrás (31 eset; 58%), a foltjavítás (21 eset; 40%) és a stentless sertés bioprotézis aortagyökér cseréje egy olyan esetben, ahol az érintettség kiterjedt és az aortagyökér torzult (2%). Két esetben a subannularis kamrai szeptumdefektusokat közös tapasszal zárták, középen az aorta gyűrűjénél további rögzítéssel, hogy megakadályozzák az aorta bal kamrába való szivárgását. A kísérő beavatkozások 18 (34%) betegnél VSD-javítás, négynél aortabillentyűcsere, háromnál aortabillentyű reszuszpenzió, kettőnél szubaorta membrán reszekció, kettőnél PDA-ligáció, egynél mitrális annuloplasztika, egynél pedig teljes korrekció transz-annuláris monocusp tapasszal. Minden beteget 6 hónapos időközönként klinikailag és echokardiográfiailag értékeltek a posztoperatív követési időszakban.
Az SVA-k megközelítésének algoritmusfüggő osztályozása. *A sinus “normális” mérete az echokardiográfiás vagy angiográfiás vizsgálat során a többi nem érintett sinus átlaga alapján becsülhető meg.
Az algoritmusfüggő osztályozás az SVA-k megközelítéséhez. *A sinus “normális” mérete az echokardiográfiás vagy angiográfiás vizsgálat során a többi nem érintett sinus átlaga alapján becsülhető meg.
Kolor doppler-echokardiográfiás kép egy jobb pitvarba szakadt jobb oldali SVA-ról. Kiváló információ nyerhető a transoesophagealis echokardiográfiával. RA, jobb pitvar; RV, jobb kamra; PA, tüdőartéria; AN, aneurizmazsák.
Kolor doppler-echokardiográfiás kép egy jobb pitvarba szakadt SVA-ról. Kiváló információ nyerhető a transoesophagealis echokardiográfiával. RA, jobb pitvar; RV, jobb kamra; PA, tüdőartéria; AN, aneurizmazsák.
2.3 Jelenlegi műtéti stratégiánk
Pillanatnyilag a “kettős feltárás/javítás” technikát részesítjük előnyben a megrepedt esetekben (ábrák. 3. és 4. ), amelyben mind az aortát, mind a kapcsolódó szívkamrát megnyitjuk, és a defektus mindkét végét külön-külön helyreállítjuk, előnyben részesítve az aorta végének foltozását. Az aneurizmazsáknak az alacsony nyomású szívkamrában (a 4. ábrán a jobb pitvarban) lévő alapjánál történő kimetszését követően a keletkezett defektust a defektus méretétől és elhelyezkedésétől függően vagy közvetlen varrással, vagy foltzárással javítják. Gyakorlatunk korai korszakában gluteraldehid-fixált autológ perikardiumot vagy Dacron foltokat használtunk, de jelenlegi preferenciánk a politeetrafluoretilén foltanyag.
A 2. és 3. ábrán látható azonos eset sebészi feltárása. A kék szonda áthalad a sipolyon, és jelzi a jobb Valsalva-szinusz (Ao) és a jobb pitvar (RA) közötti kapcsolatot.
Műtéti felvétel ugyanarról az esetről a 2. és 3. ábrán. A kék szonda áthalad a fisztulán, és jelzi a jobb Valsalva sinus (Ao) és a jobb pitvar (RA) közötti kommunikációt.
A jobb pitvarba benyúló, megrepedt szélütő aneurizma feltárása (nyíl). Ezt az aneurizmazsákot a tövénél reszekálták és közvetlen varrással zárták. A defektus aorta végét 4×5 mm2 -es politeetrafluoretilén tapasszal javítottuk (kettős expozíciós és javítási technika). A foltjavítást előnyben részesítjük az aorta végének közvetlen varrásával szemben, hogy elkerüljük az aortabillentyű torzulását és a varratok késői felszakadását. Az alacsony nyomású kamrában vagy közvetlen varrat (kis defektusok esetén), vagy foltjavítás (nagyobb defektusok vagy VSD-vel rendelkező defektusok esetén) alkalmazható.
A jobb pitvarba benyúló, megrepedt windsock aneurizma feltárása (nyíl). Ezt az aneurizmazsákot a tövénél reszekálták és közvetlen varrással zárták. A defektus aorta végét 4×5 mm2 -es politeetrafluoretilén tapasszal javítottuk (kettős expozíciós és javítási technika). A foltjavítást előnyben részesítjük az aorta végének közvetlen varrásával szemben, hogy elkerüljük az aortabillentyű torzulását és a varratok késői felszakadását. Az alacsony nyomású kamrában vagy közvetlen varrás (kis defektusok esetén), vagy foltjavítás (nagyobb defektusok vagy VSD-vel rendelkező defektusok esetén) alkalmazható.
2.4 Statisztikai elemzés
Ez a tanulmány nem tartalmaz összehasonlító statisztikákat. Az adatokat átlag ± standard eltérésként mutattuk be. Az eseménymentes túlélési görbét Kaplan-Meier-módszerrel becsültük az SPSS szoftver (release 6.0, SPSS Inc. Chicago, IL) segítségével.
3 Eredmények
3.1 Korai halálozás és posztoperatív szövődmények
A korai halálozás 1,9% volt (egy beteg) a beavatkozást követően kialakult alacsony szívteljesítmény miatt. Az átlagos aorta-kereszthúzási idő 71±28 perc (22-139 perc) volt. Intravénás inotrop gyógyszeres támogatásra nyolc betegnél (15%) volt szükség; mechanikus támogatásra nem volt szükség. Egy betegnél teljes atrio-ventrikuláris szívblokk alakult ki az erősen meszesedett bicuspid aortabillentyű reszekciója után. A szívblokk fennállása miatt állandó pacemakert helyeztek be. A műtét utáni kórházi tartózkodás átlagos időtartama 8±4 nap volt, amely 4 és 21 nap között mozgott. A fent említett állandó pacemaker behelyezését leszámítva a többi betegnél a posztoperatív felépülési időszak eseménytelen volt.
3.2. Posztoperatív követés
A túlélőket 8,2±5 évig követték nyomon (21 nap és 15 év között). A helyreállított esetekben három késői dehiszcendencia következett be, és másodlagos javítást végeztek foltozással. Ezt a három újbóli műtétet a 67., 123. és 218. posztoperatív napon végezték. Mindhárom esetben a javítást közvetlen zárással, egyszerű varrással végezték az első műtét során. Az újbóli műtétek alkalmával ezekben az esetekben foltjavítást végeztek, további kedvezőtlen következmények nélkül. Egy antikoagulációval összefüggő vérzés a 41. posztoperatív napon kórházi kezelést tett szükségessé, amelyet orvosilag kezeltek. Az utolsó utánkövetéskor valamennyi beteg az I. vagy II. NYHA-osztályba tartozott. A Kaplan-Meier-féle eseménymentes túlélési becslés (5. ábra ) 88±5%-os eseménymentes túlélést mutatott 14 év alatt, beleértve a műtéti mortalitást és a posztoperatív szövődményeket (hat esemény: egy korai posztoperatív halál, egy tartós pacemaker behelyezése, három késői varratdehisszió és egy antikoagulációval kapcsolatos vérzés).
Kaplan-Meier módszerrel becsült eseménymentes túlélési görbe. Ez a görbe tartalmazza a műtéti halálozást és a korai/késői posztoperatív szövődményeket is. A szaggatott vonalak 95%-os konfidenciaintervallumokat jelölnek.
Kaplan-Meier-módszerrel becsült eseménymentes túlélési görbe. Ez a görbe tartalmazza a műtéti halálozást és a korai/késői posztoperatív szövődményeket is. A szaggatott vonalak 95%-os konfidenciaintervallumokat jelölnek.
4 Megbeszélés
A SZVA-k ritka szívrendellenességek, amelyek lehetnek szerzettek vagy veleszületettek. Az aorta media és az annulus fibrosis közötti folytonosság veleszületett hiánya aneurysmaképződést indíthat el, vagy ritkábban fertőzések vagy degeneratív folyamatok érinthetik az aorta falát. A szerzett aneurizmák trauma , endocarditis , szifilisz , Behcet , Marfan-szindróma és szenilis típusú tágulat következtében alakulhatnak ki. A VSD-kkel való gyakori együttes előfordulása a distalis bulbáris septum hibás fejlődésére utal .
A rupturált vagy nem rupturált SVA-k természetes lefolyását nehéz meghatározni ezen elváltozások ritkasága miatt. Okozhatnak aorta regurgitációt, és rupturálhatnak extra vagy intracardialis helyre. Ha intrakardiális kamrába törnek, kezdetben csendesek maradhatnak, de később a sönt és az aorta regurgitáció miatt progresszív szívelégtelenségben nyilvánulnak meg. Az interventricularis septumba való behatolással az SVA-k teljes szívblokkot eredményezhetnek, ami állandó pacemaker behelyezését teszi szükségessé. A szabad intraperikardiális repedés ezen aneurizmák ritka, de szörnyű szövődménye, és nagyon magas mortalitással jár . A kezeletlenül megrepedt SVA-kban szenvedő betegek átlagos túlélési ideje 3,9 év . Ezért az esetek ezen alcsoportjában korai sebészeti beavatkozás ajánlott. Sebészeti beavatkozásra van szükség a nem szakadt, de tüneteket okozó SVA-k esetében is. A nem repedt SVA a jobb kamrai kiáramlási traktus elzáródását , fertőző endokarditiszt , rosszindulatú ritmuszavarokat vagy a szívizom iszkémiát/infarktust okozhat a koszorúér-ostiumok súlyos torzulása vagy a koszorúér-törzsek kompressziója miatt. A tünetmentes, nem rupturált aneurizma optimális kezelése azonban nem ennyire biztos, mivel jelenleg nem áll rendelkezésre pontos természetrajz. A nem repedt SVA-k, bár csendesek maradnak, kitágulhatnak, súlyosabb tüneteket okozva és a jövőben kiterjedtebb korrekciós beavatkozásokat igényelve. Ezért egyes szerzők az ilyen típusú elváltozások esetében is korai korrekciót javasolnak. A néma SVA-k esetében is előfordulhat halálos kimenetelű intraperikardiális ruptúra . Emellett trombusképződés vagy bakteriális kolonizáció is előfordulhat a hibás szövetben, és súlyos szövődményeket, például stroke-ot és szepszist okozhat . Ez a tény éberséget és korai beavatkozást igényel ebben a csoportban.
A Sakakibara és Konno népszerű osztályozási rendszere az I-IV. típusokat aszerint határozza meg, hogy az aneurizmazsák milyen helyzetben van a jobb vagy a nem koronária aorta billentyűcsúcsokhoz képest. Ezt az osztályozást ma általánosan használják az SVA-k elhelyezkedésének leírására és annak a szívkamrának (jobb pitvar vagy jobb kamra) a megjelölésére, amelyet a táguló aneurizma megszáll. A növekvő zsák azonban a bal kamrába, a bal pitvarba is benyúlhat, vagy a bal koszorúér-szinuszból kiindulva extra szívtömeget képezhet. Az általunk javasolt megközelítés (ábra. 1) a fent említett jelentések összesített tapasztalatától függ, és egy követendő algoritmussal látja el. A nem szakadt, tünetmentes aneurizmák (a bemutatott algoritmusban a B-I típus) esetében az adott aneurizma mérete döntési tényező lehet, bár ezt semmilyen tudományos adat nem támasztja alá, és vita tárgyát képezi. Meggyőződésünk, hogy amennyiben a megnagyobbodás az echokardiográfiás vagy angiográfiás vizsgálat során meghaladja a normális sinus méretének 50%-át (vagy gyakorlatilag a másik két nem érintett sinus átlagát), ezt az aneurizmát ki kell javítani, még akkor is, ha csendes marad. Továbbá, ha egy aneurizma a korábbi értékelésekhez képest tágul, a műtéti javításról szóló döntést ismét a méretétől függetlenül kell meghozni. Hasonlóképpen, a tüneteket mutató betegeket, valamint azokat, akiknél a környező szövetekre és struktúrákra destruktív, kompresszív vagy torzító hatást gyakorol (pl. súlyos aorta regurgitáció), azonnal javítani kell.
Az anomália nem invazív diagnosztikája különösen érdekes. Tapasztalataink szerint a transz-torakális echokardiográfia elegendő volt a diagnózis felállításához. Szívkatéterezés és angiocardiográfia, bár ritkán végeztünk az anatómiai és fiziológiai részletek megerősítésére, soha nem volt kötelező.
Az SVA kezelésének lehetőségei között szerepel a katéteres zárás , a közvetlen varratos javítás, a foltos zárás, az aorta gyökérpótlás, az endoaneurysmás javítás és az aortabillentyűt kímélő műtét (remodelling). Úgy véljük, hogy a hatékony korrekció érdekében mind az aortát, mind a bemeneti kamrát fel kell tárni (kettős expozíciós és javítási technika). Az interventrikuláris septumot gondosan meg kell vizsgálni a VSD esetleges társulása szempontjából. A javítást lehetőleg foltozással kell végezni, nem pedig egyszerű zárással, különösen a nagy defektusoknál és a fisztula aorta végében. Ez minimalizálja az aortabillentyű torzulását és a dehiszcencia késői kockázatát. Tapasztalataink szerint a három késői dehiszcencia azokban az esetekben fordult elő, amelyeket a kezdeti műtét során folt helyett egyszerű varrással javítottak. Az újbóli műtétek alkalmával minden esetben foltjavítást végeztünk. Hasonló tapasztalatokról számoltak be mások is. Ezért a mi jelenlegi tendenciánk a foltozás alkalmazása. Ezzel szemben Van Son és munkatársai arról számoltak be, hogy az újbóli műtétek gyakorisága nem függött a sipoly elhelyezkedésétől vagy a javítás típusától (közvetlen varrás vs. folt) . Ebben a vizsgálatban az újraoperáció kockázata magasabb volt a jobb kamrai fisztulák esetében, mint a jobb pitvarba nyíló fisztulák esetében, magasabb szubarteriális VSD jelenlétében, és alacsonyabb, ha a javítást aortotómián keresztül végezték (jobb kamrai fisztulotómiával vagy anélkül), ahelyett, hogy csak jobb kamrai fisztulotómiát alkalmaztak volna.
Összefoglalva, az SVA-k sebészeti kezelése elfogadhatóan alacsony műtéti kockázattal és jó hosszú távú eseménymentes/tünetmentes túlélést biztosítva végezhető, amint azt mások is hangsúlyozzák . Ez ösztönzi a korai sebészeti beavatkozást, ami segít megelőzni a rosszabb tünetek és a kiterjedtebb betegség kialakulását, ami bonyolultabb és kevésbé kielégítő javításhoz vezet.
.
,
3rd ed
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
Jr.
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
.
,
,
, vol.
pg.
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
Jr.
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
.
,
,
, vol.
pg.
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
Autor notes
Retired.