Abstract
Az epeúti cystadenocarcinoma ritka, kevéssé ismert daganat. A preoperatív képalkotás pontatlan és a kezelés nem standardizált. Ismertetjük az egyik ilyen ritka tumor megjelenését és kezelését, és áttekintjük a korlátozottan publikált irodalmat.
1. Esetleírás
Egy 61 éves férfi, akinek nem volt kórtörténete, jobb felső kvadránsbeli fájdalommal és enyhe, 2,9-re emelkedett teljes bilirubin és 559 u/ml-re emelkedett Ca 19-9 értékkel jelentkezett. Minden más laboratóriumi érték a normális határértékeken belül volt. A kivizsgálás kiterjedt a jobb felső kvadránsban végzett ultrahangvizsgálatra (U/S) és komputertomográfiára (CT), amely a bal intrahepatikus epevezeték tágulatát mutatta ki. Az epeutakban vagy az epehólyagban nem észleltek köveket. Az ERCP és az MRCP a bal májvezeték és a közös májvezeték összefolyásából eredő muralis csomót mutatott ki (1. ábra). Az ecsetvizsgálatok nem voltak diagnosztikusak. A staging laparotomia során a kezdetben áttétes szatellita elváltozásnak tűnő elváltozás kitágult intrahepatikus epeutaknak bizonyult (2. ábra, nyílfej). A tervezett sebészi reszekciót kuratív szándékkal végezték el: a közös epevezeték reszekciója en bloc bal hepatektómiával, caudate reszekcióval és regionális lymphadenectomiával. A rekonstrukciót Roux en Y hepaticojejunosztómiával végezték a másodlagos jobb oldali epevezetékekhez. A bal oldali intrahepatikus epevezetékben két exofitikus polipoid tumortömeget azonosítottak, 2,5 és 2,9 centiméteres méretben (3. ábra). A mikroszkópos elemzés jól differenciált adenokarcinómát mutatott ki, amely egy hepatobiliaris cystadenomán belül keletkezett (4. ábra). A bal intrahepatikus epefán belül multifokális súlyos diszplázia volt látható invazív karcinóma bizonyítéka nélkül. A többi jobb oldali epevezeték és a disztális közös epevezeték érintetlen volt. A regionális csomópontokban (1/13) 1 mm-es metasztatikus fókuszt azonosítottak.
(a)
(b)
(a)
(b)
MRI azt mutatja, hogy a bal máj epevezeték szűkült/elzáródott, bár a diszkrét tömeg nem jól látható. Az MRCP cisztás/tágult bal epeúti rendszert mutat, szűkületet/tömeget észlelve a bal és a közös epevezeték találkozásánál (nyíl).
(a)
(b)
(a)
(b)
A feltáráskor számos cisztás eltérés volt látható a májkapszulán (nyilak). A kezdeti benyomás az volt, hogy ezek metasztatikus szatellita elváltozást jelentenek, de bebizonyosodott, hogy egyszerűen ductus-tágulatról van szó (a). A közös epevezeték en bloc bal oldali hepatektómiával, caudate reszekcióval és regionális lymphadenectomiával végzett reszekcióját Roux en Y hepaticojejunostomiával végezték (b).
A kivágott mintán a tágult epeutakból eredő polipoid tömeg látható (nyíl).
Hisztológiai vizsgálat atípusos mirigyeket (adenokarcinóma) infiltráló fonalas mesenchymalis stroma 200x.
Ezt a beteget nem hepatobiliaris cystadenocarcinoma, hanem intrahepatikus cholangiocarcinoma gyanúja miatt vitték a sebészetre. Radikális reszekciót végeztek regionális lymphadenectomiával kuratív szándékkal, és fagyasztott metszetet csak a jobb epeúti margóról készítettek (dysplasia és rák szempontjából negatív). A mikroszkópos elemzés jól differenciált adenokarcinómát mutatott ki, amely egy epeúti cystadenomán belül keletkezett, multifokális súlyos diszpláziával. A rosszindulatú polipok atípusos mirigyeket tartalmaztak, amelyek a mögöttes mesenchymalis (petefészek-szerű) strómába infiltrálódtak. A lymphadenectomiás mintában 1 mm-es metasztatikus fókuszt azonosítottak (1/13). A reszekált epeutak, a jobb oldali epevezeték és a disztális közös epevezeték többi része érintetlen volt. Adjuváns kemoterápiát és sugárterápiát tárgyaltak, de nem javasolták. A prognózis és a kimenetel néhány klinikai sorozatban kedvezőnek tűnik az igen halálos kimenetelű cholangiocarcinoma diagnózishoz képest. A műtétet követő két évben továbbra is betegségmentes, a komputertomográfia és a Ca 19-9 szintje normális.
2. Megbeszélés
A biliaris cystadenocarcinomák olyan daganatok, amelyekről úgy gondolják, hogy az epeúti cystadenomák rosszindulatú átalakulásából keletkeznek, de a rosszindulatú átalakulás kockázatáról vagy időzítéséről keveset tudunk. Az epeúti cystadenomákat és cystadenocarcinomákat először Edmondson írta le 1958-ban, és az Egészségügyi Világszervezet (WHO) a primer májdaganatok közé sorolja őket. A cisztadenokarcinómák az intrahepatikus epevezetékből erednek, és több helyen elhelyezkedő, mucintermelő hámsejtekből állnak. Klasszikusan rosszindulatú polipoid tumorok és társuló mesenchymális “ovarilan-szerű” stróma látható. A daganatokat gondosan meg kell különböztetni az olyan különálló entitásoktól, mint a primer epevezetékrák (kolangiokarcinóma) tágult intrahepatikus csatornákkal és az egyszerű májcisztából eredő karcinómák . E ritka daganatok és a hasnyálmirigyben keletkező cisztás daganatok között is vannak párhuzamok és ellentétek: a petefészek stromával rendelkező mucinózus cisztás daganatok és az intraduktális papilláris mucinózus daganatok (IPMN) . A hasnyálmirigy, a hepatobiliáris rendszer és a petefészek embriológiai eredetét rajzolták meg, hogy egységesítsék e cisztás daganatok hasonlóságait . Ezek a jelentések lenyűgöző leírásokat nyújtanak, de sajnos keveset tudunk véglegesen ezekről a ritka tumorokról.
Ezeket a ritka tumorokat ritkán azonosítják pontosan a máj- vagy epeúti ciszták klinikai értékelése során. Az atipikus májciszta adenomától/adenokarcinómától való megkülönböztetésére használt kritériumok nem specifikusak, és magukban foglalják a multilokulált cisztát belső szeptumokkal, megvastagodott vagy szabálytalan cisztafalakkal, muralis és papilláris nyúlványokkal, meszesedéssel vagy fokozódással. Nyilvánvaló, hogy nem minden atipikus máj- és epeúti ciszta képvisel cisztás daganatot. Egy nemrégiben végzett vizsgálatban a CT, U/S és FNA együttes szenzitivitása 30% volt (igaz pozitívak/igaz és hamis pozitívak a képalkotás gyanúja alapján) . A közelmúltban modern komputertomográfiát és kontrasztanyaggal megerősített ultrahangvizsgálatot alkalmaztak az epeúti cisztás daganatok pontosabb diagnosztizálására . Az epeúti cystadenomák egyik legnagyobb sebészeti sorozatáról Thomas és munkatársai számoltak be 2005-ben . Ők 18 epeúti cisztadenóma és egy cisztadenokarcinóma diagnózisáról és kimeneteléről számolnak be, amelyeket 15 év alatt kezeltek. A gyanús májciszták javasolt kezelése a teljes sebészi eltávolítás. A kevésbé invazív módszerek, beleértve az intervallumos követést, a drénezést vagy a marsupializációt, hatástalanok, és késleltethetik a rosszindulatú állapot kezelését. A sorozatban a szerzők nem tesznek említést a nem hepatobiliáris klinikusok által észlelt gyanús elváltozásokról vagy a reszekált gyanús elváltozásokról, amelyek nem epeúti cisztadenómát tartalmaztak (hamis pozitív). Egyes becslések szerint a tünetmentes betegek akár 5-18%-ának van valamilyen májcisztája a képalkotó vizsgálatokon, sok esetben nem specifikus, magas kockázatú jellemzőkkel. Ez ellentétben áll az epeúti cisztadenóma becsült előfordulási gyakoriságával, amely 20 000-100 000-ből egy, és a cisztadenokarcinóma 10 millióból egy. Lehet azzal érvelni, hogy a jóindulatú májciszták és a cisztadenóma/karcinóma előfordulása közötti egyensúlyhiány még a legérzékenyebb röntgenvizsgálatot is pontatlanná teszi. Jelenleg minden gyanús “epeúti cystadenoma” esetén sebészi reszekciót kell javasolni, de a klinikusnak tisztában kell lennie a radiológiai korlátokkal. Elméletileg a sebészeknek 100 “gyanús” cisztát kell eltávolítaniuk ahhoz, hogy 30 prekarcinózus biliaris cystadenomát azonosítsanak és egy biliaris cystadenocarcinomát kezeljenek.