DISCUSSION
Mivel az IIH-t részben ismeretlen etiológiájú állapotként definiálják, a gyanús esetek radiológiai vizsgálata az emelkedett koponyaűri nyomás ismert okainak kizárására irányul.1 A CT vagy az MRI kizárja a hydrocephalust vagy a térfoglaló elváltozást; a katéteres angiográfia vagy az MRV kizárja a vénás sinus trombózist.14 A jellegzetes klinikai jellemzőkkel rendelkező betegeknél IIH-t diagnosztizálnak, amint ezek a vizsgálatok normálisnak bizonyulnak.
Az IIH diagnózisa tehát azon alapul, hogy a radiológiai vizsgálatok mennyire pontosan zárják ki az alternatív kórképeket. Ez a pontosság vitathatatlan az intrakraniális tömeg kizárása tekintetében, de problémát jelenthet a vénás sinusbetegség tekintetében. Ez azért lényeges, mert az agyi vénás sinus trombózis vagy vénás kiáramlási elzáródás az IIH-tól klinikailag megkülönböztethetetlen szindrómát okozhat, és csak a radiológia képes különbséget tenni közöttük.7 Az MRV itt nagyrészt felváltotta a katéteres angiográfiát, és a sinus sagittalis superior tekintetében olyan képeket készít, amelyeket széles körben diagnosztikusnak és könnyen érthetőnek tartanak. Az oldalsó sinusok azonban nehezebbek, mivel az áramlási hézagok és a normális anatómia eltérései megzavarják az értelmezést – ez a probléma a hagyományos angiográfiával általában nem oldható meg.15,16
A közelmúltban több csoport is megkerülte ezeket a problémákat a vénás melléküregekben végzett katéteres vizsgálatokkal (cerebrális venográfia) és az intrasinus nyomások rögzítésével (manometria).9,10 Ezek a csoportok IIH-s betegeknél magas nyomást dokumentáltak a vénás melléküregekben, esetenként másodlagos szisztémás vénás hipertónia következtében, de gyakrabban nyilvánvalóan a vénás melléküregek szűkületének eredménye, különösen a kétoldali laterális melléküregekben, ami a koponya vénás kiáramlásának részleges akadályozását okozza. Ez arra késztetett néhány kutatót, hogy az IIH etiológiájában az intrakraniális vénás hipertóniát javasolja végső közös útvonalként.10
Ezek a vizsgálatok azonban sokféleképpen értelmezhetők. A vénás sinusok falai engedékenyek, és nyomás hatására deformálódhatnak. Osterholm17, valamint Johnston és Rowan18 klinikai és kísérleti körülmények között kimutatták, hogy amint a koponyaűri nyomás – amelyet egy intrakraniális tömeges elváltozás emel – egy bizonyos szint fölé emelkedik, a sinus sagittalis superiorban lévő nyomás is emelkedhet a sinus transversus másodlagos összeomlása miatt. Ez a jelenség reverzibilis, a vénás hipertónia megszűnik, ha a koponyaűri nyomás csökken, például kraniotómiával. A sinus sagittalis superiorban mért magas nyomás és az IIH-ban az oldalsó sinusok mentén megfigyelt nyomásgradiensek ezért inkább az emelkedett intrakraniális nyomás következményei, mint okai lehetnek.
King és munkatársai ezt tovább vizsgálták.11 Azt találták, hogy az IIH-ban szenvedő betegeknél az agyi venográfia során a liquor elvonása (és ezáltal az intrakraniális nyomás csökkentése) megszüntette, vagy gyakorlatilag megszüntette az oldalsó sinusokban lévő nyomásgradienseket és az intrakraniális vénás hipertóniát. Arra a következtetésre jutottak, hogy az intrakraniális vénás hipertónia IIH-ban nagyrészt irreleváns, mivel másodlagos az emelkedett intrakraniális nyomáshoz képest, és hogy az emelkedett intrakraniális nyomás oka megoldatlan maradt. De vajon indokolt ez? Széles körben elfogadott, hogy az egyértelmű agyi vénás trombózis okozta emelkedett intrakraniális nyomást a liquorelvezetés enyhíti19. Ha egy ilyen eljárás együtt járna a koponyaűri vénás nyomás csökkenésével, akkor King következtetései talán nem lennének helytállóak.
Egy másik megközelítést alkalmazva egy korábban szintén IIH-ban szenvedő betegnél (2. eset) azt találtuk, hogy az egyik ilyen oldalsó sinus szűkület stenttel történő tágítása csökkentette a nyomásgradienst rajta keresztül, és csökkentette az intrakraniális vénás hipertóniát, azonnali klinikai javulást eredményezve, amely fennmaradt.12 Ezen túlmenően, az esetet követő vizsgálatok megerősítették a koponyaűri nyomás csökkenését. Arra a következtetésre jutottunk, hogy az oldalsó sinus szűkületekből eredő vénás kiáramlási akadály okozta az IIH-t néhány betegnél, és azt feltételeztük, hogy a sinus szűkület diagnózisának felállításának nehézsége miatt valószínűleg alábecsülték a szerepét az IIH etiológiájában.
Jelenlegi eredményeink alátámasztják ezt a nézetet. Nem minden beteg részesült előnyben, de néhányan rendkívül jól reagáltak a stentelésre – bár ebben a szakaszban még nem sokat tudunk arról, hogy milyen klinikai kritériumok jelzik előre a jó eredményt. A stentelt betegek egységes csoportot alkottak abban a tekintetben, hogy mindannyian a kezelésre nem reagáló IIH diagnózisával rendelkeztek, de egyébként tükrözték az e rendellenesség okozta klinikai probléma széles skáláját. Néhány betegnél látászavar és akut papillaödéma volt; másoknál a papillaödéma krónikussá vált vagy megszűnt. Néhány betegnek viszonylag rövid volt a kórtörténete; másoknál több mint egy évtizede jelentkeztek a bénító tünetek. Egyeseknél nem volt korábbi sebészeti beavatkozás, másoknál többszörös idegsebészeti beavatkozás történt. E tényezők egyike sem jelezte előre a stentelés kimenetelét. Például az egyik betegnél (5. eset), akinek 12 éve voltak tünetei, a stentelés 7 mm Hg-rel csökkentette a sinus sagittalis nyomását, de klinikai javulást nem eredményezett. Egy másik betegnél (4. eset), aki hasonló életkorú és hasonlóan hosszú kórelőzményű volt, a stentelés 12 Hg mm-es csökkenést eredményezett a sinus sagittalis nyomásában és a tünetek megszűnését.
A vénás nyomáscsökkenés és a tünetek enyhülése között nem volt következetes kapcsolat, bár tendencia volt a nagyobb nyomáscsökkenés vagy az alacsonyabb sinus sagittalis nyomás javulással járó csökkenése felé (2. táblázat). Ez két beteg esetében arra késztetett bennünket, hogy mindkét oldalt kezeljük (külön-külön) – az egyiknél további tüneti javulással (2. eset), a másiknál pedig változatlanul (3. eset). Ennek a második betegnek tartósan mérsékelten magas a vénás nyomása.
Az IIH-ban a CSF diverziós eljárások a kezelés fő pillérét jelentik, miután a konzervatívabb intézkedések kudarcot vallottak. Ezek csökkentik az intrakraniális nyomást, de kevés információt adnak hozzá a betegségért felelős patogén mechanizmusokról. Ha az IIH a liquor túltermelésének vagy egy abszorpciós blokknak az eredménye lenne, akkor a liquorsöntésnek hatékony kezelésnek kellene lennie. Ha az IIH idiopátiás agyduzzanat következménye lenne, a liquordrenázs a subarachnoidalis és intraventrikuláris terek méretének csökkentésével hathatna. A liquordrenázs működése agyi vénás kiáramlási elzáródás esetén nem tisztázott, de hatékonysága nem vitatott.19
A sztentelés hatékonysága viszont azon az elképzelésen alapul, hogy a vénás kiáramlási elzáródás valamilyen szerepet játszik az IIH-s betegek tüneteinek és tüneteinek etiológiájában. Ha a vénás kiáramlási akadály lenne az ok, akkor a szűkület tágításának és a nyomásgradiens megszüntetésének gyógyító hatásúnak kellene lennie. Ha az oldalsó sinus szűkületek másodlagosan a megemelkedett intrakraniális nyomás miatt alakultak ki, akkor azoknál a betegeknél, akiknél a sztentelés előnyös volt, ezeknek a szűkületeknek kellett felelősnek lenniük a megemelkedett intrakraniális nyomás kellő mértékű súlyosbodásáért ahhoz, hogy tüneteket okozzanak. Mivel hét beteg állapota javult a stentelést követően, öté nagyon jelentősen, az IIH-ban szenvedő betegek jelentős részénél e mechanizmusok valamelyikének kell működnie. A sztentelés utáni liquornyomás-mérés nélkül azonban (egy esetet, a 2. esetet kivéve) nem lehet különbséget tenni a kettő között. Ami azokat a betegeket illeti, akik nem reagáltak a stentelésre, vagy olyan csoportot képviselnek, ahol a vénás kiáramlás elzáródása nem volt az emelkedett intrakraniális nyomás oka, vagy olyan csoportot, ahol a vénás kiáramlás elzáródását nem sikerült megfelelően enyhíteni. Az anatómiából adódóan a nyomásgradiensek a két oldalsó sinus mentén szükségszerűen hasonlóak voltak, de a legtöbb betegnél csak az egyik oldalt kezelték, így gyakran maradt egy kis maradék gradiens, amely a tartós tünetekért felelős lehet.
Azt, hogy a stentelésnek milyen szerepe lehet a refrakter IIH kezelésében, még túl korai lenne megmondani. Sok múlik majd az eredmény stabilitásán, tekintettel az intravaszkuláris stentek körül más helyeken kialakuló restenózis ismert tendenciájára.20,21 Ettől a kérdéstől függetlenül azonban a jelenlegi idegsebészeti kezelés1 morbiditása és néha korlátozott hatékonysága mellett egy életképes alternatíva kilátása izgalmas. Ráadásul egyes betegek sikeres kezelése a vénás kiáramlási akadály enyhítésével az IIH jelenlegi koncepcióinak és a vénás sinus betegséggel és sinus trombózissal való kapcsolatának felülvizsgálatára kell, hogy ösztönözzön.