Journal of Universal Surgery

Keywords

Abdominal cystic lymphangioma; Adults; Diagnostic imaging studies; Histopathology; Surgical outcome

Introduction

Lymphangiomas are rare benign tumors of lymphatic origin. Gyermekeknél előnyösen a fej-nyakon (75%) és az axillában (20%) helyezkednek el . A peritoneális üregben lévő lymphangiomák azonban rendkívül ritkák (5%), különösen felnőtteknél. A hasüregben általában cisztás típusúak, és a mesenteriumban, majd az omentumban, a mesocolonban és a retroperitoneumban fordulnak elő. Etiológiájuk nem világos, de elsősorban veleszületett eredetűnek tartják őket. A hasi cisztás lymphangiomák (ACL) klinikai megjelenése változó és nem specifikus, és általában nem segít a diagnózis felállításában . A hasi ultrahangvizsgálat (US) és a komputertomográfia (CT) szükséges a ciszta leírásához, és fontos információkat nyújt a ciszta elhelyezkedéséről, méretéről és a szomszédos szervek érintettségéről, de nem elegendő a lymphangiomák pontos preoperatív diagnózisának felállításához . Ezenkívül az intraabdominális cisztás elváltozások differenciáldiagnózisa széleskörű, és a cisztás lymphangiomán kívül más jó- és rosszindulatú cisztaszerű elváltozásokat is magában foglal, mint a hasnyálmirigy pszeudociszta, cisztás teratoma, petefészekciszta, duplikációs ciszta, cisztás mesothelioma, rosszindulatú mesenchymoma, differenciálatlan szarkóma és adnexalis torzió . A fentiek mindegyike nagy preoperatív diagnosztikai nehézséget jelent az ACL esetében. Ez a tanulmány a hasi cisztás lymphangioma (ACL) különböző klinikai megjelenési formáiról, diagnosztikai nehézségeiről és műtéti kimeneteléről számol be felnőtteknél.

Betegek és módszerek

A Tanta Egyetemi Kórház sebészeti osztályán 1998 és 2013 között (15 év) kezelt tizenhárom felnőtt, hasi cisztás lymphangiomás (ACL) beteg orvosi kartonját tekintettük át életkor, nem, klinikai prezentáció, képalkotó diagnosztikai vizsgálatok, sebészeti beavatkozások, szövettani jellemzők, követés és kimenetel szempontjából. Hasi CT-t és US-t 12 betegnél végeztek, míg egy betegnél véletlenül fedezték fel a cisztát vakbélműtét során. A műtét és a kimetszett minták szövettani vizsgálata után minden betegnél ACL-nek bizonyult.

Eredmények

Ez a retrospektív vizsgálat tizenhárom hasi cisztás lymphangiomás beteget (8 férfi és 5 nő) foglalt magába. Életkoruk 19 és 52 év között volt (átlagosan 38,3 év). A fő ismertetőjegyek a következők voltak: kilenc betegnél találtak hasi tömeget, három betegnél a hatalmas ciszta miatt kifejezett hasi megnagyobbodást, négy betegnél hasi fájdalmat, és egy betegnél a cisztát véletlenül fedezték fel akut vakbélgyulladás miatt végzett laparoszkópos vakbélműtét során. Egyéb társuló tünet volt a sápadtság, étvágytalanság, láz és székrekedés. A has röntgenfelvétele hét betegnél a bélhurkokat elmozdító, gázmentes, térfoglaló elváltozást mutatott. Tizenkét betegnél hasi-kismedencei ultrahang- és kontrasztanyagos CT-vizsgálatot végeztek. Az US hipoechoikus cisztás tömeget mutatott finom szeptumokkal, de az esetek többségében az eredet homályos volt, míg a kontrasztanyagos CT homogén egy- vagy többpólusú cisztás tömeget mutatott fokozott szeptumokkal. Meghatározza a tömeg méretét, anatómiai elhelyezkedését és az érintett szomszédos szerveket is (1. ábra). A műtét előtti diagnózis két betegnél ACL gyanúja merült fel, két betegnél tévesen petefészekcisztának és adnexalis malignitásnak diagnosztizálták, egy betegnél pedig a belgyógyász eredetileg ascitesnek diagnosztizálta, a betegnél a műtéti konzultáció előtt diagnosztikus paracentézist végeztek.

1. ábra: Összenövő pustulák, erythemás papulák és plakkok a törzs laterális oldalán.

A feltárás során a ciszta hat betegnél a vékonybél mesenteriumában (ileum n=4, jejunum n=2) (2. ábra), a mesenterium gyökerében (n=2), a nagyobb omentumban (n=2), a haránt mezocolonban (n=1) (3. ábra), a sigmoid mesocolonban (n=1) és a retroperitoneumban (n=1) keletkezett. Intraoperatívan csak három betegnél állították fel az ACL ideiglenes diagnózisát. A ciszták mérete változó volt (1. táblázat), és a benne lévő folyadék 150 köbcentimétertől 5 literig terjedt.

2. ábra: Cisztás lymphangioma az ilealis mesenteriumban.

3. ábra: Cisztás lymphangioma a mezocolon transversumban.

1. táblázat: Tizenhárom hasi cisztás lymphangiomás (ACL) beteg demográfiája, előfordulásai, képalkotó vizsgálatai, sebészeti beavatkozása és kimenetele.

A ciszta teljes sebészi kimetszése (cystectomia) hét betegnél (53,8%), a ciszta kimetszése a hozzá szorosan tapadó, szomszédos bélszakasszal együtt négy betegnél (30.8%), a hatalmas ciszta részleges kimetszése intraperitoneális marsupializációval egy betegnél (7,7%) és a ciszta nem teljes kimetszése, amely a ciszta hátsó falának egy kis részét a felső mesenterialis erekhez tapadva hagyta egy betegnél (1. táblázat). A műtétet követően a kimetszett mintákat szövettani vizsgálatra küldték, és a jellegzetes szövettani kritériumok alapján cisztás lymphangiomának bizonyultak: lapos endotélsejtekkel bélelt nyirokterek, limfoid aggregátumok és lipoid anyagot tartalmazó habsejtek a stromában és simaizomrostok a falukban (4. ábra). A ciszta lumenében chylous vagy serosus folyadék található. A betegek követési ideje két és hat év között mozgott, mortalitás vagy morbiditás nélkül, kivéve a ciszta kiújulását egy betegnél (7,7%), három évvel a műtét után, és a tapadó bélelzáródást, amely két évvel a műtét után egy másik betegnél adhezolízist igényelt.

4. ábra: Mikroszkópos felvétel egy hasi cisztás lymphangioma esetéről, melyen lapos endotélsejtek által bélelt nyirokterek, a stromában lymphocytaaggregátumok és a falakban simaizomrostok maradványai láthatók.

Diszkusszió

Bár a hasi lymphangioma ritka, diagnosztikai kihívást jelent az orvosok és a sebészek számára. Ebben a sorozatban csak két betegnél merült fel preoperatívan az ACL gyanúja, és három betegnél tévesen petefészekcisztának, adnexalis patológiának és ascitesnek diagnosztizálták, azonban a végleges diagnózis minden betegnél a kimetszett minták szövettani vizsgálata után ítélhető meg.

A hasüregben a lymphangioma leggyakoribb helye a mesenterium (mesenterialis lymphangioma), amelyben a legtöbb nyirokcsatorna található . A vékonybél mesenteriumának lymphangiomája a leggyakoribb (70%) a hashártyán belüli helyek közül, a ciszták 50%-60%-a az ilealis mesenteriumban található . Bár a mesenteriális ciszták és a mesenteriális cisztás lymphangiomák nem gyakori és klinikailag zavaró elváltozások, a szövettani és ultrastrukturális bizonyítékok arra utalnak, hogy patológiailag különbözőek, és meg kell különböztetni őket, mert a lymphangioma másképp viselkedik . Más lehetséges lokalizációk közé tartozik az omentum (omentális ciszta), retroperitoneum, mesocolon, hasnyálmirigy, lép és mellékvese . A lymphangiomák leggyakrabban használt osztályozási rendszere még mindig Wegneré, aki egyszerű, cisztás vagy kavernózus kategóriákba sorolta őket, Losanoff és munkatársai azonban egy másik osztályozásról számoltak be: pedikuláris, szessilis, retroperitoneálisan kiterjedt vagy multicentrikus, ami segíthet a kezelési stratégiájukban. Ebben a tanulmányban az összes eset cisztás típusú volt, az intraperitoneális típusok 66,7%-a a vékonybél mesenteriumában, 33,3%-a az ilealis mesenteriumban, 16,7%-a a jejunalis mesenteriumban és 16,7%-a a mesenterium gyökerében keletkezik.

Az ACL klinikai megjelenése általában változó és nem specifikus. Lehet klinikailag néma, és véletlenül fedezik fel nem kapcsolódó patológia kivizsgálása vagy laparotomia során, vagy utánozhat számos homályos hasi tünetet, mint például hasi diszkomfort, puffadás, hasmenés, étvágytalanság, hányinger és hányás. A tünetekkel járó esetekben a cisztás tömeg más hasi cisztákat, például petefészekcisztát, hasnyálmirigycisztát, duplikációs cisztát vagy adnexalis torziót utánozhat. Nagyon kevés esetben a ciszta szövődményei miatt akut hasi panaszok jelentkezhetnek, amelyek közé tartozik a felszakadás, a vérzés, a másodlagos fertőzés vagy a torzió, a volvulus vagy a közeli bélre gyakorolt külső nyomás miatti bélelzáródás . Az ACL-t vakbélgyulladásként vagy Meckel-divertikulitiszként is tévesen diagnosztizálhatják . Tanulmányunkban az esetek többsége (92,3%) tünetmentes volt, ami a késői megjelenésnek tudható be, kivéve egy esetet, amikor az ilealis lymphangiomát véletlenül fedezték fel laparoszkópos appendectomia során.

Az ultrahangvizsgálat, a komputertomográfia és a mágneses rezonancia képalkotó vizsgálatok hasznos preoperatív radiológiai eszközök az ACL diagnózisának és műtéti tervezésének szempontjából. Segíthetnek a daganat cisztás jellegének, anatómiai elhelyezkedésének és a környező struktúrákhoz való viszonyának meghatározásában, de nem elegendőek az egységes preoperatív diagnózis felállításához, és a végleges diagnózist szövettani és/vagy immunkémiai vizsgálat után kell megerősíteni .

Bár a lymphangioma jóindulatú elváltozás, agresszív invazív viselkedéssel rendelkezik; óriási méretűre nőhet, és életveszélyes cisztás szövődmények alakulhatnak ki, mint például ruptúra, fertőzés, vérzés vagy bélelzáródás, vagy behatolhat a szomszédos létfontosságú struktúrákba, és megnehezíti a tumor teljes reszekcióját. Az ACL-t tehát már a diagnózis felállításakor teljesen ki kell vágni, a szomszédos bélszakasz megtapadásával vagy anélkül, hogy elkerüljük a ciszta szövődményeit és csökkentsük a kiújulás kockázatát. A prognózis kiváló, ha a ciszta reszekciója teljes . Ha a ciszta teljes kimetszése nem lehetséges, mert hatalmas méretű, mélyen helyezkedik el a mesenterium gyökerében, vagy beszivárog az artériák fő ágába vagy az IVC-be, a másik lehetőség a ciszta részleges kimetszése a megmaradt résznek a hasüregbe történő marsupializációjával. A betegek körülbelül 10%-a igényli a terápia ezen formáját . A mi betegeink közül egy (7,7%) igényelte ezt a kezelési lehetőséget, nála a ciszta kiújult.

A kiújulási arány 0% és 13,6% között mozog, átlagosan körülbelül 6,1%. A legtöbb kiújulás retroperitoneális cisztában szenvedő betegeknél fordul elő, vagy azoknál, akiknél csak részleges kimetszés történt . A ciszta elhelyezkedése nem befolyásolja a kiújulási arányt, ha az reszekálható, de a műtét és a kórházi tartózkodás meghosszabbodik, mint a retroperitoneális és a mesenterialis gyökér lymphangiomák esetében . Az ACL sebészeti kezelésének fontossága a lehetséges ciszta szövődmények elkerülése és a kiújulás gyakoriságának csökkentése, míg a nem sebészeti kezelések bleomicinnel és szteroidokkal, vagy a szklerotizáló szerek, mint a doxiciklin aspirációja és injekciózása nem bizonyult jobbnak a műtétnél, ugyanezen okok miatt .

Következtetés

A fentiekből megállapíthatjuk, hogy, az ACL műtét előtti diagnózisa általában nehéz a változó félrevezető klinikai megjelenés, a betegség ritkasága és a sok más intraabdominális cisztával való hasonlósága miatt. Bár az US, a CT és az MRI hasznos képalkotó eszközök, ezek csak utaló diagnózist adhatnak a betegségről; a végleges diagnózis azonban csak a kimetszett minta szövettani vizsgálata után állítható fel. A ciszta szövődményeinek elkerülése és a kiújulás gyakoriságának csökkentése érdekében a teljes sebészi kimetszés az ACL választandó kezelése.

1. Chen CW, Hsu SD, Lin CH, Cheng MF, Yu JC (2005) Cystic lymphangioma of the jejunal mesentery in an adult: a case report.World J Gastroenterol 11: 5084-5086.
2. Wani I (2009) Mesenteric Lymphangioma in Adult A case series with a review of the Literature.Dig Dis Sci 54: 2758-2762.
3. Elhalaby E (2001) Mesenteric and retroperitoneal cysts in children. Tanta Med J 29: 51-61.
4. Bansal H, Jenaw RK, Mandia R (2010) Huge Mesenteric Lymphangioma – A Rare Cause of Acute Abdomen. Int J Health Res 3: 195-198.
5. Aprea G,GuidaF,Canfora A,Ferronetti A,Giugliano A, et al. (2013) Mesenteric cystic lymphangioma in adult: a case series and review of the literature. BMC Surgery 13: A4.
6. de Perrot M, Rostan O, Morel P, Le Coultre C (1998) Abdominalis lymphangioma felnőtteknél és gyermekeknél. Br J Surg 85: 395-397.
7. Chin S, Kikuyama S, Hashimoto T, Tomita T, Hasegawa T, et al. (1993) Lymphangioma of jejunal mesentery in an adult: a case report and the review of the Japanese literature.Keio J Med 42: 41-43.
8. Takiff H, Calabria R, Yin L, Stabile BE (1985) Mesenteriális ciszták és intraabdominális cisztás lymphangiomák. Arch Surg120:1266-1269.
9. Egawa S, Satoh T, Suyama K, Uchida T, Iwabuchi K, et al. (1996) Giant retroperitoneal cyst in an adult male. Int J Urol3: 304-306.
10. Losanoff JE, Richman BW, El-Sherif A, Rider KD, Jones JW (2003) Mesenteric cystic lymphangioma. J Am Coll Surg196: 598-603.
11. Na WT, Lee TH, Lee BS, Kim SH, Chae HB, et al. (2010) Clinical aspects of intraabdominal cystic lymphangioma in Korea. Korean J Gastroenterol56: 353-358.
12. Maa J, Wa C, Jaigirdir A, Cho SJ, Corvera CU (2009) Giant mesenteric cystic lymphangioma presenting with abdominal pain and masquerading as a gynecologic malignancy. Rare Tumors 1: e48.
13. Ramírez-Ortega MA, Villegas-Romero J, Márquez-Díaz A(2010) A cystic mesenteric lymphangioma presented at the colon sigmoid. Esetjelentés. Rev Med Inst Mex Seguro Soc 48: 557-562.
14. Prabhakaran K, Patankar JZ, Loh DL, Ahamed F, Ali MA (2007)Cystic lymphangioma of the mesentery causing intestinal obstruction. Singapore Med J 48: e265-e267.
15. Elukoti HN, Alcasoas S, Vernekar J, Hegde P, Pereira S (2015) Mesenteric Lymphangioma Presenting as Ileal Volvulus. J Clin Diagn Res 9: TJ05-TJ06.
16. Makni A, Chebbi F, Fetirich F, Ksantini R, Bedioui H, et al. (2012) Surgical management of intra-abdominal cystic lymphangioma. Jelentés 20 esetről. World J Surg 36:1037-1043.
17. Catherine H, Meghan C, Steven L, Larry W, Nam N (2009) Mesenteric lymphatic malformation associated with acute appendicitis: a case report. J Med Case Report3: 9030.
18. Levy AD, Cantisani V, Miettinen M (2004) Abdominal lymphangiomas Imaging features with pathologic correlation. AJR 182:1485-1491.
19. Tsukada H, Takaori K, Ishiguro S, Tsuda T, Ota S, et al. (2002) Giant cystic lymphangioma of the small bowel mesentery: report of a case. Surg Today 32: 734-737.
20. Trindade EN, Trindade MR, Boza JC, Von Diemen V, Ilgenfritz RB (2007) Laparoscopic excision of a retroperitoneal cystic lymphangioma in an elderly patient.Minerva Chirurgica 62: 145-147.
21. Mabrut JY, Grandjean JP, Henry L, Chappuis JP, Partensky C, et al. (2002) Mesenteric and mesocolic cystic lymphangiomas- Diagnostic and therapeutic management. Ann Chir May 127: 343-349.
22. Kurtz RJ, Heimann TM, Holt J, Beck AR (1986) Mesenteric and retroperitoneal cysts. Ann Surg 203: 109-112.
23. Méndez-Gallart R, Bautista A, Estévez E, Rodríguez-Barca P (2011) Abdominal cystic lymphangiomas in pediatrics : surgical approach and outcomes. Acta Chir Belg 111: 374-377