Bevezetés
A mellszövet az embrionális ektodermából származik. Az úgynevezett tejvonal az axillától az ágyék medialis aspektusáig húzódik.1 Az embriogenezis során ez a szövet spontán regresszión megy keresztül, kivéve a mellkas régióját, ahol felnőttkorban melleket hoz létre.
Ha a tejvonal maradványainak regressziója nem következik be a mellkasi régión kívül, járulékos mellstruktúrák keletkezhetnek. Ezek leggyakrabban a hónalj tájékán figyelhetők meg, és csak ritkán a szeméremtesten.1
Egy eset beszámolója
Egy 24 éves nő esetéről számolunk be, akit a bőrgyógyászati osztályon 2 évvel korábban kezdődött és a látogatást megelőző 6 hónap alatt fokozatosan rosszabbodott szeméremtesti duzzanat miatt vizsgáltak. Kezdetben a beteget a nőgyógyászati osztályon látták, ahol lipóma előzetes diagnózisát állították fel, és figyelmes várakozást jeleztek.
A betegnek nem volt személyes vagy családi anamnézisében hasonló elváltozás. Soha nem volt terhes, és az elváltozás progresszív növekedése nem volt összefüggésben a menstruációs ciklusával, bár a menstruáció előtti időszakban feszítő érzést írt le, amely a menstruációra megszűnt. Az egyetlen egyidejűleg szedett gyógyszer egy orális fogamzásgátló (etinilösztradiol és klórmadinon-acetát) volt, amelyet 4 éve szedett.
A klinikai vizsgálat 1,5 cm átmérőjű, tapintható, de alig látható, rugalmas és mozgékony, a mély rétegekhez nem tapadó bőr alatti tömeget tárt fel (1. ábra). A felette lévő bőr normális volt. A beteg enyhe fájdalomról számolt be tapintásra. Az ágyéktájékon nem észleltek megnagyobbodott nyirokcsomókat.
Subcutan tömeg a bal labium majusban (járulékos emlő).
Az elváltozást a beteg helyi érzéstelenítésben és nyugtatásban történő kimetszése (enukleáció) mellett végezték. A műtéti eljárás során megfigyelték, hogy a massza a teljes labium majorist elfoglalta és mélyen kiterjedt, mérete 4,5 cm×2,5 cm×2,5 cm volt, sokkal nagyobb, mint azt a kezdeti vizsgálat során gondolták.
A mikroszkópos vizsgálat egy erősen vaszkularizált, daganatra emlékeztető csomós elváltozást mutatott, polilobuláris, tojásdad morfológiával és vékony rostos pszeudokapszulával. A metszés homogén, rózsaszínes-barna, rugalmas, rostos megjelenésű felületet mutatott, nekrotikus gócok nélkül (2. ábra). A szövettani vizsgálat jól körülírt, nem kapszulázott elváltozást mutatott (3. ábra), amely enyhén tágult ductus luminákkal rendelkező, hám- és myoepithelsejtek kettős rétegével bevont emlőszövetből állt. A duktális epitélium fokális apokrin metapláziája is megfigyelhető volt. A lobuláris populáció szerkezete megmaradt. A stroma rostos és erősen vaszkularizált volt (4. ábra).
A kimetszett elváltozás makroszkópos nézete.
Panorámamikroszkópos kép az elváltozásról (hematoxilin-eozin, eredeti nagyítás ×10).
Mikroszkópos kép, az emlőszövet acini és ductusok részlete (hematoxilin-eozin, eredeti nagyítás ×10).
A hasi ultrahangvizsgálat lehetővé tette a társuló rendellenességek kizárását, a nőgyógyászati vizsgálat pedig nem mutatott ki jelentős leletet. A műtét után 2 hónappal az eredmény kielégítő volt. A tejcsatornában vagy a szeméremtestben egyéb elváltozást nem észleltünk.
Edöntés
Az akcesszív emlőmirigyek akkor keletkeznek, amikor a mellkasi területen kívüli tejcsatorna-maradványok nem fejlődnek vissza. Ezek a rendellenességek gyakrabban fordulnak elő nőknél, mint férfiaknál, és általában sporadikusak, bár familiáris formákról is beszámoltak.2 A test különböző részei lehetnek érintettek, de az axilla a leggyakoribb hely, az esetek 60-70%-át teszi ki. A vulvar vagy a suprapubicus érintettsége rendkívül ritka, és eddig kevés esetről számoltak be (1. táblázat).2
A vulvar járulékos emlőinek társult tumor nélküli, eddig publikált eseteinek áttekintése.
| Egy eset | Klinikai manifesztáció | Kor | Kor | Helyszín | Referencia | Kezelés | |
| 1 | Progresszív, Fájdalmas méretnövekedés | 18 | Gyermekvállalási korban, nullipara | Baloldali szeméremtest | Hong et al.2 | Excizíció | |
| 2 | Menstruációs ciklussal egybeeső periodikus méretnövekedés, tejkiválasztás és szupernumeráris mellbimbó | 17 | Gyermekvállalási korban, nullipara | Jobb szeméremtest | Mak et al.7 | Excizíció | |
| 3 | Progresszív méretnövekedés 2 cm-re | 45 | Posztmenopauzában, nulliparous | Left labium minus | England8 | Excision | |
| 4 | Növekedés a terhesség alatt | 31 | Gyermekvállalási korban, Több szülő nő | Abdominális, kétoldali axilláris, és jobb oldali szeméremtest | Pathak és Preston1 | Excizíció | |
| 5 | Növekszik a premenstruációs időszakban. ciklusban és a menstruációval visszaesik | 41 | Nem jelentették | Jobb periclitoralis | Duvvur et al.9 | kivágás | |
| 6 | Fájdalmas méretnövekedés a terhesség alatt és eltűnt a szoptatás befejeztével | 31 | A szülőképes korban, Többpetéjű | Jobb oldali labium majus | Bardsley és Petterson10 | kiválasztás | |
| 7 | Méretnövekedés a terhesség alatt és tejkiválasztás a szülés után. Számfeletti mellbimbó. | 20 | A szülőképes korban, primigravida | Baloldali perineális | Basu et al.11 | Excizíció | |
| 8 | Növekszik a terhesség alatt | 30 | Gyermekvállalási korban, multipara | Bilaterálisan a nagyajkakon | Kapila et al.12 | Várakozás | |
| 9 | Vulvodynia 10 éves kortól | 53 | Posztmenopauzában. | Bilaterális a nagyajkakon és a subclitoralison | Cobellis et al.13 | Excizíció | |
| Nincs szexuális kapcsolat vagy korábbi terhesség | |||||||
| 10 | Növekszik a méret a szoptatás alatt | 29 | Gyermekvállalási korban, Többpetéjű | Bal periclitoralis | Reeves és Kaufman14 | Excisió | |
| 11 | Fájdalommentes méretnövekedés a terhesség alatt | 29 | Gyermekvállalási korban, multiparous | Bilaterális a nagyajkakon | Levin és Diener15 | Parciális vulvectomia |
Az elváltozások a menarche, a terhesség és a szoptatás alatt válnak tünetessé. Ciklikus ingadozások léphetnek fel, amelyek egybeesnek a menstruációval. Terhesség és szoptatás alatt az elváltozások mérete megnőhet, és tejkiválasztás léphet fel.
Benignus kóros elváltozásokról, például fibroadenomákról,3 fibrocisztás elváltozásokról, phyllodes tumorról és intraduktális papillómákról számoltak be. Rosszindulatú elváltozásokról, például karcinómákról, adenokarcinómákról és szarkomatózus degenerációról is beszámoltak, bár nincs bizonyíték arra, hogy ezek az elváltozások gyakoribbak lennének a járulékos emlőkben.2 A polythelia jelenlétét az urogenitális traktusban előforduló malformációkkal és tumorokkal is összefüggésbe hozták.4,5
Az elváltozások szövettani vizsgálata során a mirigyek jellegzetes kuboidális hámbéllel rendelkeznek, amely rostos strómába ágyazódik, myoepithelialis komponenssel. Emlőparenchima, valamint areola és mellbimbó is jelen lehet. Jelenleg megkülönböztetik az ektopikus emlőszövetet és az emlőszerű anogenitális mirigyeket, amelyek medialisabb helyen, a kisajkakhoz közel helyezkednek el.6 Ezek a struktúrák egyszerűbbek és nagyobb számban vannak jelen.
A vulvariális elváltozások esetében a differenciáldiagnózis magában foglalja a vulvari karcinómát, a Bartholin-mirigyek rendellenességeit, a hámcisztát és a krurális sérvet. A méret ciklikus változása a menstruációval vagy a klinikai tünetek megjelenése terhesség vagy szoptatás alatt alátámasztja a járulékos emlő diagnózisát, és általában ez az oka a beteg felkeresésének. A társuló daganatok kialakulása miatti fokozatos méretnövekedés szintén gyakori oka az orvoshoz fordulásnak. A szövettani vizsgálat kötelező a klinikai diagnózis megerősítéséhez és a daganat jelenlétének kizárásához. Ultrahang segítségével meg lehet állapítani, hogy vannak-e társuló rendellenességek vagy csomók az urogenitális traktusban.
A jelen esetben a beteg soha nem volt terhes vagy szoptatott, és a szövettani vizsgálat járulékos emlőszövetet mutatott ki társuló daganat nélkül. Az irodalomban közölt esetek többségétől eltérően az elváltozás növekedése progresszív volt, és nem volt nyilvánvaló összefüggés a daganatos elváltozásokkal vagy a néhány évvel korábban megkezdett orális fogamzásgátló kezeléssel. Ez tehát egy ritka eset, amikor egy 24 éves nőnél egy vulvari járulékos emlő ismeretlen eredetű szubkután tömegként jelentkezett, amelyben nem volt egyértelmű hormonális kiváltó ok vagy tumor, amely a hirtelen növekedésben szerepet játszott volna. A vulvari elváltozások differenciáldiagnosztikájában ezt az entitást is fel kell venni. Magát az elváltozást az ektopikus szövet rosszindulatú átalakulásának kockázata miatt ki kell vágni.
Érdekütközések
A szerzők nem jelentenek összeférhetetlenséget.
A szerzők nem jelentenek összeférhetetlenséget.