Az akantholitikus diszkeratózis egy olyan szövettani mintázat, amelyet a hiperkeratózis és parakeratózis epidermisz határoz meg, akantholitikus és diszkeratózis keratinocitákat tartalmazó intraepidermális hasadékokkal. Ezek a jellegzetes vonások jellegzetesek, de nem teljesen patognomonikusak a Darier-kórra, mivel a bőrön és a nyálkahártyán más betegségekben is előfordulhatnak, mint például Grover-kór, akantholitikus és diszkeratózisos epidermális naevus (Starink naevus), szemölcsös diszkeratóma vagy a vulvocruralis területre lokalizált akantholitikus papuláris dermatózis. Egy újszülött kislányról számolunk be, akinek veleszületett eróziós papulái és plakkjai voltak a bal combon, a bal bokán és a nyak jobb oldalán. A lyukasztott biopsziás minta szövettani vizsgálata akantolítikus diszkeratózisra jellemző leleteket mutatott. Családi előzmények vagy a Darier-kór egyéb megnyilvánulásainak hiányában a “veleszületett akantholitikus diszkeratózisos dermatózis” leíró kifejezést javasoljuk. Ez a leírás a klinikai és szövettani leletek alapján jellemzi betegünk betegségét, és megkönnyíti ennek az állapotnak a felismerését mindaddig, amíg egy feltételezett genetikai mutáció nem mutatható ki vagy nem zárható ki.