A májdaganatok nagyjából a jó- és rosszindulatúak közé sorolhatók:
JóindulatúSzerkesztés
A jóindulatú májdaganatoknak több típusa létezik. Ezeket vagy a daganatos sejtek kóros növekedése, vagy a májkárosodásra adott válaszként kialakuló, úgynevezett regeneratív csomók okozzák. A jóindulatú májdaganatok kategorizálásának egyik módja az anatómiai eredetük, például hepatocelluláris, epeúti vagy stromális eredetű.(pp693-704)
HemangiomákSzerkesztés
A jóindulatú hemangióma (más néven májhemangióma vagy májhemangióma) a jóindulatú májdaganatok leggyakoribb típusa, az emberek 3-10%-ánál fordul elő. Endotélsejtekkel körülvett vérrögökből állnak. Ezek a hemangiómák vérellátásukat a májartériából és annak ágaiból kapják. Ezek a daganatok leggyakrabban nőknél fordulnak elő. A májhemangiómák oka egyelőre ismeretlen; azonban megfigyelhető veleszületett vagy genetikai komponensük. A rendelkezésre álló meglévő irodalom alapján nem ismert, hogy rosszindulatúvá válnának.
A májhemangiomák általában nem okoznak tüneteket. Általában kisméretűek, méretük legfeljebb 10 centiméter lehet. Méretük általában stabil marad a későbbiekben. Ha azonban a hemangióma nagy, akkor hasi fájdalmat, teltségérzetet okozhat a jobb felső hasi területen, szívproblémákat és véralvadási zavarokat. A kavernózus hemangiómákat orvosi képalkotó eljárással diagnosztizálják (általában nincs szükség biopsziára a diagnózis megerősítéséhez).
A jóindulatú lefolyás és a gyakran tünetmentes jelleg miatt a kavernózus hemangiómákat általában véletlenszerűen diagnosztizálják (pl. amikor más okból orvosi képalkotásra kerül sor). Kezelésüket tekintve általában rendszeres képalkotó vizsgálatokkal, valamint szorosabb figyelemmel kísérik, ha az illető teherbe esik. Ha a kavernózus hemangióma gyorsan növekszik, vagy a betegnek tünetei vannak, további orvosi beavatkozás indokolt. A terápiák közé tartozik a nyílt vagy laparoszkópos sebészeti reszekció, az artériás embolizáció vagy a rádiófrekvenciás abláció. Ami a hepatikus hemangiómák szövődményeit illeti, nagyon ritka, hogy a hepatikus hemangióma megrepedjen vagy vérezzen.
Fókuszos noduláris hiperpláziaSzerkesztés
A fókuszos noduláris hiperplázia (FNH) a máj második leggyakoribb jóindulatú daganata. Az FNH világszerte a felnőttek 0,2-0,3%-ánál fordul elő. Az FNH gyakrabban fordul elő nőknél (10:1 a nők és férfiak aránya), kivéve Japánban és Kínában, ahol a nők és férfiak között egyenlőbb az esetek előfordulása. Az FNH a szülőképes korú nők körében fordul elő, és összefüggésbe hozták a hormonális orális fogamzásgátlót szedő nőkkel. Ez a daganat egy veleszületett arteriovenosus malformáció hepatocita-válasz következménye. Ez egy olyan folyamat, amelyben a máj minden normális alkotóeleme jelen van, de a mintázat, amellyel ezek megjelennek, rendellenes.
Ezeknek a daganatoknak általában nincsenek tünetei. Ha nagyok, hasi fájdalommal jelentkezhetnek. Gyakori, hogy a betegeknél több különálló májelváltozás van; ezek azonban idővel nem hajlamosak növekedni, és jellemzően nem alakulnak át rosszindulatú daganattá. A diagnózis felállítása elsősorban orvosi képalkotó eljárásokkal, például ultrahanggal vagy kontrasztanyaggal végzett MRI-vel történik. A legtöbb FNH esetében a kontrasztanyaggal megerősített képalkotáson jellegzetes “központi heg” látható, ami segít a diagnózis megszilárdításában. Ha azonban a központi heg nincs jelen a képalkotáson, nehéz különbséget tenni az FNH, a máj adenoma és a hepatocelluláris karcinóma között, ezekben az esetekben a biopszia a következő lépés a diagnózis felállításának segítése érdekében.
Az FNH jóindulatú jellege és az a tény miatt, hogy ritkán fejlődnek méretben vagy mennek át rosszindulatú átalakuláson, az FNH-daganatokat általában klinikai megfigyeléssel kezelik. Az FNH műtéti indikációja vagy artériás embolizációja többek között akkor indokolt, ha az FNH elváltozás nagy, tüneteket okoz, vagy bizonytalan a helyes diagnózis.
Hepatocelluláris adenomaSzerkesztés
A hepatocelluláris adenomák (más néven hepatocelluláris adenomák) ritka, hepatocitákból álló jóindulatú májdaganatok, becslések szerint a májdaganatok 2%-át teszik ki a hepatocelluláris adenomák. Leggyakoribbak a fogamzásgátlót vagy ösztrogént tartalmazó hormonpótló terápiát alkalmazó nőknél, terhes nőknél vagy szteroidokkal visszaélőknél. A glikogéntárolási betegségekkel (I. és III. altípus) is összefüggésbe hozhatók, és újabb vizsgálatok szerint a cukorbetegség, az elhízás, a magas vérnyomás és a diszlipidémia a májadenomák kockázati tényezői.
A hepatocelluláris adenomák leggyakrabban tünetmentesek, és gyakran véletlenszerűen találják meg őket a képalkotás során. Ha azonban jelek és tünetek jelentkeznek, ezek közé tartozik a nem specifikus hasi fájdalom, a bőr sárgulása és a normálisnál magasabb gamma-glutamil-transzferáz és alkalikus foszfatáz laboratóriumi értékek. A legtöbb esetben a jobb májlebenyben található, és gyakran egyetlen elváltozásként jelentkezik. Méretük 1 és 30 cm között mozog. Pusztán képalkotó vizsgálatokkal nehéz lehet diagnosztizálni őket, mivel nehéz lehet különbséget tenni a hepatocelluláris adenoma, a fokális noduláris hiperplázia és a hepatocelluláris karcinóma között. A molekuláris kategorizálás biopszia és patológiai elemzés útján segíti mind a diagnózist, mind a prognózis megértését, különösen azért, mert a hepatocelluláris adenómák potenciálisan rosszindulatúvá válhatnak. Fontos megjegyezni, hogy a perkután biopsziát kerülni kell, mert ez a módszer vérzéshez vagy az adenóma megrepedéséhez vezethet. A gyanús hepatocelluláris adenoma biopsziájának legjobb módja a nyílt vagy laparoszkópos kimetszési biopszia.
Miatt a hepatocelluláris adenomák olyan ritkák, nincsenek egyértelmű irányelvek a legjobb kezelésre vonatkozóan. A szövődményeket, amelyek közé tartozik a rosszindulatú átalakulás, a spontán vérzés és a ruptúra, figyelembe kell venni a kezelési megközelítés meghatározásakor A becslések szerint a hepatocelluláris adenomák körülbelül 20-40%-a spontán vérzésen megy keresztül. A bizonyítékok nem jól tisztázottak, de a rendelkezésre álló legjobb adatok szerint a hepatocelluláris adenoma hepatocelluláris karcinómává, azaz rosszindulatú májdaganattá alakulásának kockázata az összes eset 4,2%-a. A hepatocelluláris adenóma a rosszindulatú májdaganat. A hepatocelluláris karcinómává való átalakulás férfiaknál gyakoribb. Jelenleg, ha a májdenóma >5 cm, növekvő méretű, tüneteket okozó elváltozás, HCC-transzformációval összefüggő molekuláris markerek, a májdaganat-markerek, például az alfa-fetoprotein emelkedő szintje, a beteg férfi, vagy glikogénraktározási rendellenességben szenved, az adenomát sebészi úton javasolt eltávolítani. A legtöbb májdaganathoz hasonlóan az adenóma anatómiája és elhelyezkedése határozza meg, hogy a daganat laparoszkóposan eltávolítható-e, vagy nyílt sebészeti beavatkozásra van szükség. A hepatocelluláris adenómákról az is ismert, hogy méretük csökken, ha csökken az ösztrogén vagy a szteroidok mennyisége (pl. ösztrogéntartalmú fogamzásgátlók, szteroidok abbahagyása vagy szülés után).
A szülőképes korú, májadenómás nőknek korábban azt javasolták, hogy teljesen kerüljék a teherbeesést; jelenleg azonban egyénre szabottabb megközelítést javasolnak, amely figyelembe veszi az adenóma méretét és azt, hogy lehetséges-e a sebészi eltávolítás a teherbeesés előtt. Jelenleg létezik egy klinikai vizsgálat, a Pregnancy and Liver Adenoma Management (PALM) tanulmány, amely a májadenomák terhesség alatti kezelését vizsgálja; ennek a vizsgálatnak az eredményeit azonban 2021 februárjáig nem tették közzé.
Májsejtes adenomatózisSzerkesztés
A májsejtes adenomatózis (más néven hepatikus adenomatózis) a májsejtes adenomával rokon, de attól eltérő diagnózis. Az orvosi képalkotás és a szövettani biopsziás eredmények alapján azonosak a máj adenomával. A májsejtes adenomatózis abban különbözik a hepatikus adenomáktól, hogy definíciója szerint 10-nél több, mindkét májlebenyben található hepatikus adenomát jelent olyan személynél, aki nem szenved glikogénraktározási betegségben és nem szed exogén hormonokat. A májsejtes adenomatózis nem függ össze a szteroidhasználattal (pl. a méretük nem változik, ha ösztrogént vagy anabolikus szteroidokat tartalmazó orális fogamzásgátlót szednek vagy nem szednek), ami szintén megkülönbözteti őket a májadenomáktól. A májsejtes adenomatózis májműködési zavarokkal és nagyobb arányú vérzéssel jár, mint a májadenomák önmagukban. A rendelkezésre álló bizonyítékok arra utalnak, hogy a májsejtes adenomatózisban szenvedő betegek körülbelül 63%-ánál fordul elő vérzés. A májsejtes adenomatózis a májsejtes karcinóma kialakulásával is összefügg. A májadenomákhoz hasonlóan ezeket is képalkotó eljárásokkal és szükség szerint biopsziával diagnosztizálják. A májsejtes adenomatózis kezelése nehéz a többszörös, kiterjedt elváltozások miatt. A máj képalkotó vizsgálatát felül kell vizsgálni annak megállapítására, hogy lehetséges-e a daganatok sebészi eltávolítása. A májátültetés egyes betegeknél kezelési lehetőség.
Egyszerű májcisztákSzerkesztés
A májciszták gyakoriak. Ezek folyadékkal telt zárt struktúrák a májban. Az egyszerű májciszták leggyakrabban nőknél és gyermekeknél fordulnak elő. Patofiziológiai szempontból fejlődési eseményekre, valamint traumára és gyulladásra adott válaszként alakulnak ki. Ezenkívül májciszták policisztás vesebetegség és echinococcosis fertőzés (hidatidabetegség) esetén is előfordulhatnak.
Pszeudotumorok:
Az áldaganatok abban különböznek a májdaganatoktól, hogy nem kóros sejtek burjánzását jelentik, hanem a szövettípus “helyi változatai”. Figyelemre méltó, hogy a máj pszeudotumorok a kezdeti képalkotó vizsgálatokon összetéveszthetők a májtumorral, amikor diagnosztikusan feldolgoznak egy májtumort. A pszeudotumorok példái: a májfibrózis elkülönült területei, a zsíros májelváltozások zsebei és a gyulladásos pszeudotumor.
CancerousEdit
- A legtöbb eset más daganatokból származó áttét, gyakran a GI traktusból (mint a vastagbélrák, a karcinóma, elsősorban a vakbél stb.), de emlőrákból, petefészekrákból, tüdőrákból, veserákból, prosztatarákból stb.
- A leggyakoribb, rosszindulatú, elsődleges májrák a hepatocelluláris karcinóma.
- A májrák egyéb primer formái közé tartozik a kolangiókarcinóma, a vegyes tumorok, a szarkóma és a hepatoblasztóma.