A mezoblasztos nefroma, más néven veleszületett mezoblasztos nefroma (CMN) vagy magzati vese-Hamartoma, általában jóindulatú vesedaganat, amely jellemzően méhen belül vagy csecsemőkorban fordul elő.
Epidemiológia
Ez a leggyakoribb újszülöttkori vesedaganat. A diagnózis felállítása általában a szülés előtti időszakban vagy közvetlenül a születés után történik. A daganat a gyermekkori vesedaganatok körülbelül 3-6%-át teszi ki3,7. Körülbelül 50%-a az újszülöttkori időszakban fordul elő, és az esetek többségét az élet első 3 hónapjában diagnosztizálják 11. Összességében az esetek 90%-át 1 éves korig fedezik fel 11.
Klinikai megjelenés
A leggyakoribb klinikai megjelenés egy tapintható hasi tömeg, ritkábban hematuria fordul elő.
Patológia
Ez egy mesenchymalis tumor. Makroszkóposan a tumor szilárd, nem bekapszulázott tömeg, amely gyakran a vese hilum közelében fordul elő. Hajlamos behatolni a környező struktúrákba és a vese parenchimába. Vérzés és nekrózis ritkán fordul elő. Histológiailag jellemzően a nefronok között növekvő kötőszövetből áll, amely általában a vese parenchimájának nagy részét helyettesíti.
Az elváltozás klasszikus citológiai leírása az orsósejtekből álló sejtcsomók, enyhe nukleáris pleomorfizmus, mitotikus aktivitás és blastema hiánya.
Alttípusok
Két fő patológiai változatot különböztetünk meg:
- klasszikus mezoblasztos nefroma:
- sejtes mezoblasztos nefroma
- képalkotáson heterogénebb megjelenésű
- általában nagyobb és később jelentkezik csecsemőkorban (> 3 hónapos korban 11)
- agresszív viselkedést mutathat, beleértve a vaszkulárisat is. bekerülés és áttétképződés 5
Társulások
- polihidramnion
- magzati hiperkalcémia
Röntgenfelvételek
Röntgenfelvétel
nem specifikus és nem a választott képalkotó mód, de ha véletlenszerűen végzik újszülöttnél, lágyszöveti tömeget mutathat, amely elmozdítja a beleket. A meszesedés ritka 3.
Ultrahang
A szonográfiás megjelenés a kóros változattól függően változhat 6. Általában jól körülhatárolt tömeg, alacsony szintű homogén visszhangokkal. A koncentrikus echogén és hypoechoikus gyűrűk jelenléte hasznos diagnosztikai jellemző lehet a klasszikus altípusban, de a sejtes altípusban is megfigyelhető 11. A vérzés, cisztaképződés és nekrózis miatt összetettebb mintázat is megfigyelhető, és ez inkább a celluláris változatnak kedvez. A színes Doppler-kérdezés fokozott érellátottságot mutathat. Ritkán a tumor túlnyomórészt cisztás 11.
A születés előtti ultrahangvizsgálat a társuló polihidramnion bizonyítékát is mutathatja.
CT
Az antenatális helyzetben általában nem végzik el. Szilárd, hypoattenuáló veseelváltozás változó kontrasztanyag-erősödéssel. Cisztás területek, nekrózis és vérzés nem gyakori (csak sejtes típusban) 5. Jellemzően nem látható meszesedés. A celluláris altípusban azonban vérzéssel összefüggő hiperdenz fókuszok is láthatók 13.
MRI
A legjobb modalitás az antenatális keresztmetszeti képalkotásra, és jobban felmérhetők az anatómiai összefüggések.
A komplikált nekrózis és vérzés (mindkettő általában ritka) hiányában a tömegen belüli általános jeljellemzők a következők:
- T1: izo- vagy hipointenz 8, a sejtes altípusban 13
- T2-ben a vérzéssel kapcsolatos hiperintenz fókuszok mutathatók
- : változó, a kifejezetten hipointenzitástól a hiperintenzitásig 11
- DWI: korlátozott diffúziót mutat a tumor szolid részében, valószínűleg a sejtesedés növekedésével összefüggésben 12
Kezelés és prognózis
A többség jóindulatú daganat és kedvező kimenetelű. A sejtes változat időnként agresszív lehet. Sebészeti lehetőségként általában elegendő a nefrectomia.
Szövődmények
A nagy tumorok lehetséges szövődményei közé tartoznak:
- hasi dystocia a születéskor
- artériás…vénás sönt, későbbi hydrops fetalis kialakulásával
Differenciáldiagnózis
- Wilms tumor
- vese clear sejtes szarkóma
- rhabdoid tumor
Szintén
- gyermekkori vesetumorok és daganatok
- magzati tumorok
.