Nézze meg a legújabb cikkeket

Abstract

A hasfal szarkóma a differenciált morfológiai mintázatú, mesenchymális szövetekből származó ritka rosszindulatú daganatok heterogén csoportjába tartozik. A lágyrészszarkómák gyakoribbak az alsó és felső végtagokban és a retroperitoneumban, de ritkán fordulnak elő a hasfalon. Ez az eset egy 46 éves, társbetegségek nélküli betegnek felel meg, aki 2 hónappal korábban jelentkező fájdalommentes duzzanatról panaszkodott a jobb oldalsó részen. A komputertomográfiás (CT) vizsgálat az oldalsó hasfalon egy 10 x 12 cm méretű, szolid daganatot mutatott ki, és a tömeg biopsziája során megállapították: magas fokú myxoid szarkóma. A beteg az oldalsó hasfal nagy részének sebészi eltávolításán esett át, a defektus polipropilénhálóval történő lezárásával, a műtét utáni időszakban kielégítően fejlődött, és három éve követik nyomon helyi kiújulás vagy áttétek nélkül.

Kulcsszavak

hasfalszarkóma, lágyrészszarkóma, sebészi megközelítés

Bevezetés

A szarkómák a ritka és rosszindulatú daganatos betegségek heterogén csoportja, nagyobb gyakorisággal fordulnak elő felnőtt férfi egyénekben . A lágyrészszarkómák a felnőttek rosszindulatú daganatainak 1%-ának felelnek meg , és a hasfalon való előfordulásuk ritka, mivel a rosszindulatú daganatok 0,1%-ának felelnek meg . A daganatok e csoportja a különböző helyeken található mesenchymasejtekből ered: zsírsejtek, izmok, erek, porcok, idegek és csontok . A tumor pusztulásának és kiújulásának lehetősége a szövettani típustól és a mitózisok mértékétől függ, és az immunhisztokémiai elemzés különösen fontos a tumor forrásának meghatározásához és a betegek prognózisának meghatározásához .

Ez a jelentés egy hasfali szarkóma esetének leírását és a javasolt kezelést tartalmazza egy nagy tömeg bemutatásával a jobb szárnyon.

Az eset összefoglalása

A beteg EBS, férfi nemű, 46 éves, vegyes fajú, korábbi társbetegségek nélkül, az állami alapellátási hálózatból került beutalásra a Hospital de Base of Porto Velho, Rondônia állam, Brazília sebészeti szolgálatához. A beteg egy fájdalommentes, nagy, tapintható csomóról panaszkodott a jobb oldalsó részén, amely 2 hónappal korábban jelent meg először, egyéb társuló tünetek nélkül. A beteg nem dohányzott, és a családjában nem fordult elő daganatos megbetegedés. A hasi komputertomográfiás (CT) vizsgálat a hasfalon az anterolaterális izmokat érintő, nagy átmérőjű, kb. 10 cm x 12 cm méretű, szolid daganatot mutatott ki, amely primer hasfali daganatra utalt (1. ábra). A mellkas CT-vizsgálat nem mutatott tüdőáttétekre utaló jeleket. A daganat középpontjából végzett tűbiopszia magas fokú myxoid szarkomatózus daganatot mutatott ki.

1. ábra. A has komputertomográfiás felvétele, amely 12 x 10 cm-es, heterogén sűrűségű daganatot mutat az anterolaterális hasfalon (jobb oldalszárny).

A betegnél monoblokk reszekciót végeztek a hasfal valamennyi rétegének elliptikus metszésével, beleértve a has anterolaterális régiójának bőrét és peritoneumát, amely a jobb ágyéki régióig és a 12. borda szegmenséig terjedt, valamint a rekeszizom beékelődésének egy kis részét a reszekált izmok régiójában (2. ábra). A hasfal rekonstrukcióját 30 x 30 cm-es polipropilén hálóval végeztük, miután a nagyobb omentumot a hasfaldefektus teljes szélén összevarrtuk annak érdekében, hogy a bélhurkok ne tapadjanak a protézishez. A hálót 2,0 nem felszívódó polipropilén varratokkal rögzítették a helyén, külön pontokon (3. ábra). A bőr elsődleges lezárását 4,0 nejlonvarratokkal végeztük, és a beavatkozás során a jobb mellhártyaüreg megnyitása miatt vízzáró mellhártya-drenázsra volt szükség. A beteg kielégítően fejlődött, a mellkasi drén eltávolítását követően a 4. posztoperatív napon elbocsátották, és a posztoperatív időszakban három évig követték nyomon helyi kiújulás vagy távoli áttétek nélkül (4. ábra).

2. ábra. Műtéti minta a hasfal összes rétegével az oldalfalon a 12. reszekált jobb borda szegmensével együtt (nyíl).

3. ábra. A fal rekonstrukciója a polipropilén háló rögzítésével az aponeurosis elülső részén és a nagyobb omentum összevarrásával a faldefektus belsejében. Az eljáráshoz kapcsolódó mellhártyadrenázs jelenléte.

4. ábra. A műtéti beavatkozás kimenetele három év elteltével.

Diszkusszió

A hasfali szarkómák fájdalommentes, fokozatosan növekvő hasi tömegként jelentkeznek, és általában akkor diagnosztizálják őket, amikor elérik az 5 cm-nél nagyobb, könnyen tapintható méretet. E szarkómák fő differenciáldiagnózisa a hasfali sérvek mellett a jóindulatú daganatok, elsősorban az ún. fibromatózisok (Desmoid tumor) . A hasfalon 5 cm-nél nagyobb méretű fájdalmatlan tömeg jelenléte növeli a rosszindulatúság esélyét , és ezt a tényt a bejelentett esetben is megfigyelték, ahol egy nagy fájdalmatlan tömeg volt a jobb oldalon.

A végtagok szarkómáinak diagnosztikai értékelésében a nukleáris mágneses rezonancia (NMR) képalkotás specificitása jobb, mint a CT-vizsgálaté, ugyanakkor a hasfali tumorok esetében a hasi CT-vizsgálat jobban lehetővé teszi a tumornak a létfontosságú szervekkel és az intraabdominális struktúrákkal, például a belekkel való kapcsolatának értékelését . Minden megerősített esetben mellkasi CT-vizsgálatot is el kell végezni a tüdőáttétek keresésére .

A gyanús hasi tömeg biopsziáját minden esetben a műtéti reszekció előtt el kell végezni, és 80-95%-os érzékenységgel rendelkezik a rosszindulatúság jelenlétének vagy hiányának meghatározásában . A legmegfelelőbb módszer a daganat egy vagy több szúrással történő magtű biopsziája. A tumor altípusát a jóindulatú daganatok 89,5%-ában és a szarkómák 88,0%-ában pontosan meghatározták . Hogy mégis a szúrás helyét be kell vonni a reszekálandó darabba . Az itt közölt esetben a választott diagnosztikai módszer a tumor magtűbiopsziája volt a szövettani és immunhisztokémiai vizsgálat mellett.

A hasfalszarkóma kezelése az elváltozás en bloc reszekciójából áll, legalább 3 cm-es szabad szöveti margóval, a hasfal teljes szélességében, és esetleg a szomszédos struktúrák vagy akár belső szervek reszekciójával is, ha a tumor tapadása vagy inváziója van . A hasfal rekonstrukciója történhet myocutan lebenyek vagy szintetikus háló segítségével, vagy a két módszer kombinációjával . Napjainkban a kétoldalas hasi háló használata leggyakrabban a nagyobb hasfaldefektusok lezárásakor javallott, a bélhurkok hálóhoz való tapadásának és a sipolyképződés elkerülése céljából. A szóban forgó esetben egyszerű polipropilén hálót használtak (akkoriban ez volt az egyetlen a szolgálatban elérhető), de a nagyobb omentum használata a hasfaldefektus teljes szélén történő összevarrással és a háló elülső elhelyezése egyszerű, de hatékony műtéti taktika volt a háló bélhurkokhoz való tapadásának megakadályozására.

A szövettanilag magas fokúnak minősített és 5 cm-nél nagyobb átmérőjű daganatok kapcsolatban állnak az áttétképződéssel, különösen a tüdő jellegű áttétek kialakulásával . Egy másik szempont, amely akadályozza a szarkómák gyógyítását, a helyi kiújulás kockázata a veszélyeztetett műtéti margók miatt, még akkor is, ha ezek mikroszkopikusak, úgynevezett R1 reszekció . Egyébként az R0 reszekció az ideális cél, és ez lehet fokozó 5 éves daganatmentes arányok több mint 90% -a . Az ebben az esetben vizsgált beteg szabad műtéti margókat mutatott, és már három éve követik nyomon helyi kiújulás vagy távoli áttét nélkül.

Következtetés

A hasfal szarkómája a lágyrészdaganatok ritka megjelenési formája, és agresszív reszekciót igényel a helyi kiújulás megelőzése érdekében. A hasfal rekonstrukciója megfelelő sebészeti megközelítést és a betegek hosszú nyomon követését igényli a helyi kiújulás vagy áttét felismerése érdekében.

érdekellentét

Nincs bejelentve.

1. Williams KJ, Hayes AJ (2014) A guide to oncological management of soft tissue tumours of the abdominal wall. Hernia 18: 91-97.
2. Wilmar JS, Manoel, Silveira Júnior BJQ, Abreu LP, Abreu Neto DCB, et al. (2008) Sarcomas de alto grau: estudo retrospectivo de 131 casos. Rev Col Bras Cir 35: 83-87.
3. Salas SB, Stoeckle B, Terrier E, Collin P, Leroux F, at al. (2009) Soft tissue sarcomas of the trunk wall (STS-TW): a French Sarcoma Group (FSG) adatbázis 343 betegének vizsgálata. Ann Oncol 20: 1127-1135.
4. Stojadinovic A, Hoos A, Karpoff HM, Leung DH, Antonescu CR, et al. (2001) Soft tissue tumors of the abdominal wall: analysis of disease patterns and treatment. Arch Surg 136: 70-79.
5. García Del Muro X, Martín J, Maurel J, Cubedo R, Bagué S, et al. (2011) Soft tissue sarcomas: clinical practice guidelines. Med Clin (Barc) 136: 408.
6. Strauss DC, Qureshi YA, Hayes AJ, Thway K, Fisher C, et al. (2010) The role of core needle biopsy in the diagnosis of suspected soft tissue tumors. J Surg Oncol 102: 523-529.
7. O’Donnell PW, Griffin AM, Eward WC, Sternheim A, Catton, CN, Chung PW (2014) The effect of the setting of a positive surgical margin in soft tissue sarcoma. Cancer 120: 2866-2875.