Nagyfelbontású manometria az achalasia diagnózisában és osztályozásában gyermekeknél

Erick Toro-Monjaraz, Rubén Peña-Vélez, María José Carrillo-Quan, David Avelar-Rodríguez, Martha Cecilia Martínez-Soto, Karen Ignorosa-Arellano, Roberto Cervantes-Bustamante, Jaime Ramírez-Mayans

Departamento de Gastroenterología Pediátrica y Nutrición, Instituto Nacional de Pediatría. Ciudad de México, México.

Acta Gastroenterol Latinoam 2020;50(1):57-61
Recibido: 23/05/2018 / Aprobado: 18/06/2018 / Publicado en www.actagastro.org el 23/03/2020

Summary

A nyelőcső achalasia egy elsődleges motoros rendellenesség, amely a nyelőcsőtest diszfunkciója és az alsó nyelőcső záróizomzat funkcionális elzáródása miatt másodlagos diszfágiával jelentkezik. A nagyfelbontású manometriát az achalasia diagnózisának arany standardjának tekintik, és a chicagói v3.0 osztályozás szerint; a nyomásviszonyok alapján három különböző altípusra osztható tovább. A következőkben 6 gyermekbeteg esetsorozatát mutatjuk be, akiknél nagyfelbontású manometriát végeztünk a nyelőcső achalasia diagnózisának és osztályozásának megállapítására.

Kulcsszavak. Dysphagia, achalasia, nyelőcső manometria.

Manometría esofágica de alta resolución en el diagnóstico y clasificación de acalasia en niños

Resumen

La acalasia esofágica es. un trastorno motor primario que se presenta con disfagia secundaria a la disfunción del cuerpo del esófago y a la obstrucción funcional del esfínter esofágico inferior. La manometría de alta resolución se considera el estándar de oro para el diagnóstico de acalasia, y según la clasificación de Chicago V3.0 puede dividirse en tres subtipos diferenciados por los patrones de presurización. 6 gyermekbeteg esetsorozatát mutatjuk be, akiknél nagyfelbontású nyelőcső-manometriát végeztünk az achalasia diagnózisa és osztályozása céljából.

Kulcsszavak. Dysphagia, achalasia, nyelőcső manometria.

Rövidítések
HREM: Nagy felbontású nyelőcső manometria.
EA: nyelőcső achalasia.
GERD: Gastrooesophagealis refluxbetegség.
LES: Alsó nyelőcső záróizom.

A nyelőcső achalázia (EA) a nyelőcső elsődleges mozgászavara, amelyet a perisztaltika progresszív csökkenése és az alsó nyelőcső záróizom (LES) relaxációjának hiánya jellemez. Az EA a gyermekgyógyászatban ritkán fordul elő, éves előfordulási gyakorisága 0,18 eset/100.000 gyermek.1

A klinikai megjelenés változatos, és magában foglalja a hányást, a folyadékok iránti progresszív diszfágiát, a fennakadást és a fogyást.1, 2 A diagnosztikai munka során kontrasztos képalkotó vizsgálatok, felső endoszkópia és nagyfelbontású nyelőcsőmanometria (HREM) szerepel, ez utóbbi képes az EA különböző altípusainak osztályozására a nyomási mintázat alapján, és arany standardnak számít.3

Ebben az esetsorozatban olyan gyermekbetegeket vontunk be, akiket az Instituto Nacional de Pediatría gasztroenterológiai fiziológiai és motilitási osztályára utaltak EA-ra utaló tünetek értékelése céljából. Emellett olyan betegeket is bevontunk, akiknél már diagnosztizálták az EA-t, de az osztályozást még nem állapították meg. Minden beteg beleegyezett a HREM elvégzésébe. A Sandhill Scientific ZVU 2.1 (Highlands Ranch, CO) szoftvert és berendezést használták.

A chicagói 3.0 osztályozás alapján EA-val diagnosztizált 6 beteg klinikai és manometriai jellemzőit ismertetjük.

Egyéni esetek

A manometriai leleteket az 1. táblázat tartalmazza.

1. táblázat. Manometriai leletek achalasiás gyermekbetegeknél.

1. eset
6 éves férfi krónikus alultápláltsággal (testtömegindex : 12,37, szórás : +/- 3,91). Hányással, elakadással és progresszív folyadékfogyasztási zavarral jelentkezett. Báriumos nyelésnek vetették alá, amely nyelőcsőszűkületet mutatott ki a nyelőcső-garat-nyelőcső átmenetnél, és a “madárcsőr” jelet mutatta. A felső endoszkópia teljes nyelőcsőtágulatot, valamint centrális és pontszerű záróizmot mutatott. A HREM összhangban volt a II. típusú EA-val (1. ábra). A beteg Heller myotomián esett át, de a tünetek javulása nem volt kielégítő, ezért botulinum toxinnal (100 NE) kezelték, amely jó választ mutatott.

1. ábra. HREM-diagram, amely a nyelőcső panpressurizációját és a LES nem teljes relaxációját mutatja.

2. eset
2 éves, 4 hónapos kislány krónikus alultápláltsággal (BMI: 13,98, SD: +/- 2,35) és globális idegfejlődési elmaradással. A kislány 2 hónapos korában hányás és disztézia, valamint többszörös tüdőgyulladásos epizódok jelentkeztek nála. Gasztrooesophageális refluxbetegség (GERD) diagnózisát állították fel, és számos orvosi kezelésben részesült. A felső endoszkópia az achaláziára utaló jeleket mutatott, és a HREM megerősítette a II. típusú EA diagnózisát. Fundoplikáción és Heller-miotómián esett át.

3. eset
16 éves, normál testsúlyú és magasságú nő (BMI: 19,34, SD: +/- 0,33). Kórelőzményében progresszív dysphagia, hányás és éjszakai regurgitáció szerepelt. A felső endoszkópia nyelőcsőszűkületet, a báriumnyelés pedig “madárcsőr” jelet mutatott (2. ábra). A HREM a II. típusú EA-val volt összhangban.

2. ábra. A báriumnyelés a distalis nyelőcső szűkülését (a “madárcsőr” jelét) mutatja.

4. eset
Egy 1 éves fiú krónikus alultápláltsággal (BMI: 13,30, SD: +/- 3,05). Hozzánk utalták, hogy elvégezzük a HERM utóvizsgálatát. 15 napos korában hányással, ingerlékenységgel és székrekedéssel jelentkezett. Kimerítő kivizsgálás után, 4 hónapos korában EA-t diagnosztizáltunk nála, és nyelőcső-tágítással, majd Heller-féle myotómiával kezeltük. A HREM II-es típusú EA-val volt összhangban.

5. eset
Egy 1 éves, 9 hónapos kislány krónikus alultápláltságban szenvedett. A kórtörténetében hányás, dysphagia és gyenge súlygyarapodás szerepelt. Beutalták hozzánk HREM elvégzésére, amely I-es típusú EA-val volt összhangban. (3. ábra).

3. ábra. A nyelőcső aperstialisát és a LES hiányos relaxációját mutató HREM-diagram.

6. eset
Egy 18 éves nő krónikus alultápláltságban szenvedett. Kórelőzményében közös változó immunhiány és autoimmun betegségek (vitiligo és autoimmun pajzsmirigygyulladás) szerepeltek. 17 éves korában mellkasi fájdalomra és gyorsan progrediáló diszfágiára kezdett panaszkodni; HREM-et végeztek, amely III-as típusú EA-val volt összhangban. (4. ábra).

4. ábra. HREM-diagram, amely spasztikus nyelőcsőösszehúzódásokat és a LES hiányos relaxációját mutatja.

Diszkusszió

Az EA egy neurodegeneratív rendellenesség, amelynek előfordulása alacsony a gyermekpopulációban. Betegeinknél a leggyakoribb tünetek a hányás, a folyadékok iránti progresszív diszfágia és a fogyás voltak, ami egybevág az orvosi irodalommal.4 Ezek a tünetek GERD-re is utalhatnak, és késleltethetik a diagnózist, mint néhány betegünk esetében.5

A báriumos nyelés jellemzően a “madárcsőr” jelet mutatja, aperisztaltikával és rossz kontrasztanyag-ürítéssel együtt.1 A felső endoszkópia nem rutinszerűen indikált gyermekeknél, különösen, ha a klinikai megjelenés nyilvánvaló.3 Valójában felső endoszkópiát és képalkotó vizsgálatokat végeztünk néhány betegünknél a diagnosztikai munka részeként a HREM elvégzése előtt.

A HREM bevezetése javította a nyelőcső motoros működésének jellemzését.6 Bár a klinikai és radiológiai leletek utalhatnak EA-ra, a HREM-et arany standardnak tekintik a diagnózis és a további besorolás szempontjából.7

A chicagói osztályozás v3.0 (CC) szerint az EA három különböző altípusra osztható a nyomási minták alapján. Az I. típusú EA (klasszikus) 100%-ban sikertelen perisztaltikát mutat; a II. típusú (nyelőcső kompresszióval) a nyelések legalább 20%-ában panpresszúrákat mutat; a III. típusú (spasztikus) pedig a nyelések legalább 20%-ában idő előtti összehúzódásokat7, 8 (2. táblázat).

2. táblázat. Az Achalasia chicagói osztályozáson alapuló HREM-altípusai.

A II. típusú EA a leggyakoribb altípus és a legkedvezőbb terápiás választ adó altípus, amelyet az I. típus követ.9, 10 Ezzel szemben a III. típusú EA a legkevésbé gyakori altípus és a legrosszabb terápiás választ adó altípus. Jelen vizsgálatban 4 betegnél találtunk II-es típusú EA-t, 1 betegnél I-es típusú EA-t és 1 serdülőkorúnál III-as típusú EA-t, ami egybecseng más, EA-ban szenvedő gyermekbetegek esetsorozatával.11

A felnőtt populációban széles körben használják a HREM-et, és néhány gyermekeken végzett vizsgálat szerint a nyelőcső motilitási zavarok a Chicago V3.0 osztályozás alapján osztályozhatók.10 A HREM-nek a gyermekgyógyászatban vannak bizonyos korlátai, egyes szerzők megfigyelték, hogy gyermekeknél a nyelőcső hossza befolyásolhat egyes mérőszámokat.11 Mindazonáltal a HREM-et szükséges vizsgálatnak kell tekinteni a dysphagia, hányás vagy a nyelőcső motilitási zavaraira jellemző tünetekkel rendelkező gyermekek értékelésében.

Következtetések

AHREM hasznos az EA diagnózisában és osztályozásában gyermekeknél. Bár invazív eljárásról van szó, a szövődmények kockázata alacsony, ezért az EA-ra utaló tüneteket mutató gyermekeknél el kell végezni. Ezeket a betegeket specializált központokba kell irányítani a gyors diagnózis felállítása és a kezelés megkezdése, valamint az életminőség javítása érdekében.

Finanszírozási támogatás. Nem részesült.

1. Franklin AL, Petrosyan M, Kane TD. Gyermekkori achalasia: A betegség, a diagnózis és a terápiás kezelés átfogó áttekintése. World J Gastrointest Endosc 2014; 6 (4): 105-111.
2. Lasso CE, Garrido JI, Gómez OD, Castillo AL, Granero R, Paredes RM. La acalasia en la infancia y la adolescencia un reto terapéutico. Cir Pediatr 2014; 27: 6-10.
3. Van Lennep M, van Wijk MP, Omari TIM, Benninga MA, Singendonk MMJ. A gyermekkori achalasia klinikai kezelése. Expert Rev Gastroenterol Hepatol 2018; 12 (4): 391-404.
4. Pastor AC, Mills J, Marcon MA, Himidan S, Kim PC. Egyetlen központ 26 éves tapasztalata a nyelőcső achalasia kezelésével kapcsolatban: van-e optimális módszer? J Pediatr Surg 2009; 44 (7): 1349-1354.
5. Eckardt VF, Köhne U, Junginger T, Westermeier T. Risk factors for diagnostic delay in achalasia. Dig Dis Sci. 1997; 42 (3): 580-585.
6. Kessing BF, Smout AJ, Bredenoord AJ. A nyelőcső impedancia-monitorozás és a nagyfelbontású manometria klinikai alkalmazása. Curr Gastroenterol Rep 2012; 14 (3): 197-205.
7. Kahrilas PJ, Bredenoord AJ, Fox M, Gyawali CP, Roman S, Smout AJ, Pandolfino JE. A nyelőcső motilitási zavarok chicagói osztályozása, v3.0. Neurogastroenterol Motil 2015; 27 (2): 160-174.
8. Flández J, Monrroy H, Morales E, Cisternas D. Clasificación de Chicago para trastornos de la motilidad esofágica versión 3.0. Gastroenterol latinoam 2016; 27 (1): 51-61.
9. González-Rodríguez R, Ortiz-Olvera NX, González Martínez M, Flores-Calderón J. Achalasia in Pediatric Population: Achalasia in Pediatric Population: Use of High-Resolution Manometry in Children, Achalasia in Pediatric Population. J Gastrointest Dig Syst 5: 286.
10. Edeani F, Malik A, Kaul A. Characterization of Esophageal Motility Disorders in Children Presenting With Dysphagia Using High-Resolution Manometry. Curr Gastroenterol Rep 2017; 19 (3): 13.
11. Singendonk MMJ, Ferris LF, McCall L, Seiboth G, Lowe K, Moore D, Hammond P, Couper R, Abu-Assi R, Cock C, Benninga MA, van Wijk MP, Omari T. High-resolution esophageal manometry in pediatrics: A nyelőcső hosszának hatása a diagnosztikai mérésekre. Neurogastroenterol Motil 2020; 32 (1): e13721.