ESETISMERTETÉS
Egy 51 éves nő jelentkezett intézetünk sürgősségi osztályán kétoldali szemvörösség, idegentest-érzés és a szem körül ébredéskor jelentkező kérgesedés miatt. Gyermekkorában Marfan-szindrómát diagnosztizáltak nála, és többek között kardiovaszkuláris és szemészeti manifesztációkat észleltek nála: 1. Lencsesubluxáció 2. Magas rövidlátás 3. Aorta gyökértágulat 4. Mitrális billentyű prolapsus és 5. Enyhe tricuspidalis elégtelenség. Szemészeti anamnézisében magas, -19,00 D rövidlátás szerepel a jobb szemen és -20,00 D a bal szemen, 1975 óta kemény kontaktlencsét használ. Primer nyitott zugú glaukóma, amely helyi kezelést igényelt timolol 0,2%-os b.i.d., brimonidin 0,1%-os b.i.d. és dorzolamid 2%-os b.i.d. kezeléssel. Többszörös retinalyuk miatt lézeres fotokoagulációban is részesült. 2006 áprilisában nazális superior lencsesubluxáció és homályosság jelentkezett a jobb szemén. Egy másik intézményben fakoemulsifikációs műtéten esett át, kapszulafeszítő gyűrű behelyezésével és az azt követő műtéti afakia kialakításával. 2008-ban a bal szemén szintén nazális felső lencsesubluxáció jelentkezett, lencsetompasággal, 20/400-as látásélességgel (LogMAR) és -20,00 dioptriás fénytöréssel. Fakoemulsifikáción esett át, kapszulafeszítő gyűrű behelyezésével, valamint intraokuláris lencsével a zsákban.
A szemészeti vizsgálat során a jobb szem látásélessége 20/200 (1,00 LogMAR) volt, amely 20/60-ra (0,48 LogMAR) korrigálódott. E szem fénytörése -2,00 dioptria volt. A bal szem látásélessége és látóképessége 20/50 (0,40 LogMAR), illetve 20/25 (0,10 LogMAR) volt, -1,00 dioptriás fénytörés mellett. Az ekkor mért szemnyomás mindkét szemén 10 mmHg volt. Mindkét szem réslámpás vizsgálatakor szempillatörmelék, szemhéjperem-eritéma és a meibomi mirigyek fokozott sárgás szekréciója volt látható. A jobb szemén egy megrepedt szemhéjtőzsákba ágyazott kapszulafeszítő gyűrű és aphakia volt látható (11. ábra). A bal szemén egy kapszulafeszítő gyűrű és egy intraokuláris lencse volt, mindkettő a zsákban, amely nazálisan és superior irányban elmozdult (22. ábra). Mindkét szem fundusvizsgálatakor a látóideg ferde behelyeződése és egy, a látóideget körülvevő myopiás félhold, hátsó staphyloma, látóideg cuppinggal és koncentrikusan csökkent neuroretinalis peremmel volt látható (33., 44. ábra). A makula pigmentációs rendellenességei is fennálltak, a hátsó pólusban látható chorioideális fundusszal, valamint a periférián a retina alsó felén, a jobb szem 6 órájánál és a bal szem 3 órájánál lézeres fotokoagulációval körülvett retinális lyukkal a retina alsó felén.
A jobb szemnek ezen az ábráján pupilaris midriasis alatt az elülső szegmentumban egy kapszulafeszítő gyűrűt láthatunk az arupturált kapszulazsákban, valamint aphakiát.
A bal szem pupilaris midriasis alatti ábráján egy subluxált nazális és superior oldali, valamint egy háromrészes intraokuláris lencse látható a zsákon belül.
A mindkét szem pupillaris midriasis alatti vizsgálatán a látóideg ferde behelyeződése, amyopiás sarló, hátsó staphyloma, és az is látható volt, hogya látóideg csészés. Mindkét szemen enyhe makulaatrófia volt, és a perifériás szemfenék is jelentős atrófiát mutatott.
A betegnél a jobb szemen sebészi aphakia, a bal szemen pseudophakia és intraokuláris lencsesubluxáció diagnosztizálódott. Blepharitis, magas rövidlátás és primer nyitott zugú glaukóma mindkét szemén.
A kezelése a szemhéj szélének naponta kétszeri samponnal történő bedörzsöléséből, meleg borogatásból b.i.d., helyi műkönnyből és helyi erythromicin kenőcsből q.i.d. Folytatta glaukómagyógyszeres kezelését: timolol 0,2% b.i.d., brimonidin 0,1% b.i.d. és dorzolamid 2% b.i.d. Mivel mindkét szemén jól látott, úgy döntöttek, hogy megfigyelés alatt hagyják, felírták a refrakcióját, és nem döntöttek további műtéti kezelésről.