Discussion
A primer légúti malacia nem ritka az általános populációban, becsült előfordulási gyakorisága legalább 1:2100 gyermekből. Eközben a légúti malacia kimutatási aránya 31,25% volt a bronchoszkópián átesett betegek körében . Ezenkívül a 6 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél az ismételt és tartós zihálás fő okának tekintették . Ebben a vizsgálatban azonban a kimutatási arány 16,70% volt.
Eredményeink azt jelezték, hogy a légúti maláciát gyakran észlelték a 2 évesnél fiatalabb fiú gyermekeknél, ami összhangban volt a korábbi eredményekben közölt előfordulási aránnyal . Mindazonáltal Boogaard és munkatársai arról számoltak be, hogy 160 gyermeknél (94 fiúgyermek) diagnosztizáltak légúti maláciát, amelynek medián életkora 4,0 év volt . Feltételeztük, hogy ez összefügghet a fiberoptikus bronchoszkópia korai alkalmazásával a mi osztályunkon. Vagy összefügghet a fajokkal. Mégis, adataink nem tudták megmagyarázni a légúti malacia magasabb előfordulási arányát a fiúgyermekeknél. A BM előfordulása viszonylag alacsonyabb volt, mint a TBM vagy a TM , azonban vizsgálatunkban ennek ellenkezőjét állapítottuk meg. Amint azt a fiberoptikus bronchoszkópia jelezte, a BM-et gyakran észlelték, és a legtöbb betegnél a BM-et a jobb tüdőben diagnosztizálták. Ezzel szemben Boogaard és munkatársai arról számoltak be, hogy a BM eloszlása nem különbözött jelentősen mindkét tüdőben. Ezenkívül a jobb felső lebeny BM-je volt a leggyakrabban megfigyelt típus. Ezenkívül a betegek többsége enyhe és közepes fokú malakiában szenvedett, ami összhangban volt a korábbi jelentéssel .
Vizsgálatunk azt mutatta, hogy a súlyos légúti malakiában szenvedő betegeknél súlyos tüdőgyulladás alakulhatott ki, szemben az enyhe vagy közepes fokú malakiában szenvedőkkel (4. táblázat). A 2. és a3,3. táblázat adatai szerint nem találtunk összefüggést a légúti fertőzés betegséglefolyása és a malacia kiterjedése/mérete között. Továbbá nem volt összefüggés a tüdőgyulladás kiterjedése és a malacia mértéke között sem (5. táblázat). Masters és munkatársai azonban arról számoltak be, hogy sem a helyek, sem a malacia súlyossága nem mutatott dózishatást a betegség mértékére vagy súlyosságára . A malacia klinikai megnyilvánulásai széles skálán mozognak. Mindezek a tünetek az elülső porcos gyűrű/membrán struktúrák csökkenésével hozhatók összefüggésbe. Így a légúti maláciában szenvedő gyermekek jelentős légúti összeomlást mutattak a kilégzési fázisban, ami a légúti ellenállás jelentős növekedését idézheti elő, és végül (i) légáramláshoz vezethet, amely a légutakban lévő szekréció jelenlétében stridort, vagy szekréció hiányában alacsony hangmagasságú stridort idéz elő; (ii) Súlyos köhögés a légutak ingerlése vagy remegése miatt a kilégzési fázisban, és ugyanakkor tüdőfertőzés által kiváltott; (iii) Légúti fertőzés a légcső elzáródása miatt, amely laphámos metapláziával és a mucociliaris clearance csökkent funkciójával párosul .
A mellkas CT-t jelenleg gyakran használják a légúti betegségek diagnosztikájában a gyermekgyógyászatban, mivel nagyobb érzékenységet és biztonságot mutat, valamint nem invazív tulajdonságokkal rendelkezik. A légúti állapotok egyértelműen megjeleníthetők a többszeletes spirál-CT-vel és a légúti rekonstrukciós technikával. A légúti malacia diagnosztizálásához a kilégzési és belégzési fázisban készült felvételeket kombinálni kell. Napjainkban a CT-t gyakran használják a légúti malacia diagnosztizálására felnőtteknél, azonban a kilégzési és belégzési fázisok dinamikus légúti képalkotását nehéz volt megszerezni gyermekeknél . Vizsgálatunk eredményei szerint a mellkasi tömb, a CT és az echokardiográfia segíthetett a maláciát okozó másodlagos tényezők megtalálásában, míg a tüdőfunkciónak nem volt jelentős diagnosztikai értéke. A légúti malacia két típusa (azaz elsődleges és másodlagos légúti malacia) állt rendelkezésre. Az elsődleges légúti maláciát a fejlődési éretlenség vagy a légcsőporc önálló vagy veleszületett módon történő elvesztése okozta . Eddig a primer légúti malacia kialakulását veleszületett rendellenességekkel, például koraszüléssel, veleszületett szindrómákkal, például Hunter-szindrómával vagy Crouzon-szindrómával vagy deformitásokkal kombinálták . 2011-ben Nelson és munkatársai egy olyan gyermekről számoltak be, akinek többszörös veleszületett anomáliája volt, és a TBM-et fejlődési elmaradással kombinálva a 16p13.3 kromoszómán 555 kb, 444 kb telomerikusan a CREBBP génhez és 623kb centromerikusan a PKD1 kromoszómához kapcsolódó delécióval társították . Eközben Chetcuti-Ganado egy TBM-mel kombinált veleszületett szívbetegségben szenvedő betegről számolt be, amely a 11. és 22. kromoszóma hosszú karjának részleges triszómiájához társult . Azt javasolták, hogy az előbél rossz fejlődése az embrionális stádiumban összefüggött a légúti malacia patogenezisével, így a légúti malacia betegek mindig a nyelőcső rossz fejlődésével kombinálódtak . Blair és munkatársai arról számoltak be, hogy az embrionális stádium fejlődése során több sejt volt alkalmas arra, hogy inkább légcsövet, mint nyelőcsövet képezzen, ami összefüggött a légúti maláciával . Vizsgálatunkban 3 beteg légútjában észleltek rendellenes átjárókat száloptikás bronchoszkópia segítségével, azonban a légcső-nyelőcső fisztulát nem diagnosztizálták, mivel nem végeztek nyelőcsőográfiát. Eredményeink szerint 47 gyermek koraszülött volt (10,2%), és azt feltételeztük, hogy ez összefügghet a légcsőporc rossz fejlődése által kiváltott légcsőporc összeomlásával ezeknél a betegeknél. A légúti malacia mellett a betegek egy része egyéb állapotokat is mutatott, amelyek közül a légcső- vagy hörgőszűkületet gyakran észleltük.
A korábbi irodalmak szerint a másodlagos légúti malacia kockázati tényezői főként a hosszú távú cheterezésből, tracheotomiából, súlyos tracheobronchitisből és a szív- és érrendszeri deformitás,nyirokcsomó-áttét, a thymusmirigy megnagyobbodása, thymicysta, carcinoma vagy csontrendszeri malformáció okozta depresszióból álltak . Eközben a gastrooesophagealis reflux szintén a légúti malacia kockázati tényezője volt, mivel a savtartalmú folyadék visszaáramlása megzavarhatja a légcső felszínének nyálkahártyáját . A légúti malacia pedig összefüggésbe hozható az idegrendszeri betegségekkel, mivel az idegrendszer rendellenességei befolyásolhatják a légutak dominanciáját. A légcső kanül és a tracheotómia által kiváltott malacia összefügghet a légzsák összenyomásával és a légcső sérülésével, amelyet az endotracheális cső végén lévő légáram hatása okoz . Az extravascularis kompresszió által okozott malacia esetében a fő okok a légutak integritásának megszakadása és a kompressziónak alávetett pozíció megnövekedett megfelelősége volt . Vizsgálatunkban a betegek egy része egy vagy több fent említett másodlagos tényezővel is kombinálódott. Száloptikás bronchoszkópiát végeztek az előző napokban 3 betegnél, és nem mutatott maláciát, és javulást észleltek 5 betegnél a száloptikás bronchoszkópia ≤ 1 hónapos újraellenőrzésével, ami azt mutatja, hogy az akut gyulladásos betegek egy részénél légúti malácia alakulhat ki. Ennek alapján nehéz megállapítani, hogy a légúti malacia elsődleges-e, még akkor is, ha nem észleltek más másodlagos okot, mivel az akut gyulladás malaciát okozhat, következésképpen a végső diagnózis felállításához további fiberoptikus bronchoszkópiát kell végezni. A gyulladáson kívüli másodlagos tényezőket kizárva a malacia akkor tekinthető akut gyulladáshoz kapcsolódó másodlagosnak, ha a bronchoszkópia ismételt ellenőrzése rövid időn belül javulást vagy malacia hiányát mutatja, míg a malacia folyamatos fennállása elsődleges malaciára utal. A betegek általában hörgőtágító duót szedtek a zihálásra, mielőtt a malakiát biztosan diagnosztizálták volna, a válasz azonban nem volt kielégítő. Egyes tanulmányok, amelyekben hörgőtágítót alkalmaztak malakiás betegeknél, arról számoltak be, hogy a gyógyszer szedése után a tüdőfunkció vizsgálata során a PEF jelentősen csökkent. Úgy vélték, hogy az obstrukció a légúti simaizomzat tágulása miatt súlyosbodott .
A primer légúti malakiás betegeknél nincs szükség speciális kezelésre, mivel a légcsőporc a gyermekek öregedésével fokozódhat, és a legtöbb légúti malakiás gyermek 2 éves korára meggyógyul . Vizsgálatunkban a betegek többnyire 2 évesnél fiatalabbak voltak, ami alátámasztotta ezt a nézetet, így a kezelés elve a légutak szabadon tartása volt. A tüdőfertőzéssel kombinált légúti maláciás betegek esetében a konzervatív terápiát lehetett előnyben részesíteni, mint például a fertőzéskontroll, az oxigén belégzése és a köpetürítés. Ezen kívül a hörgőtükrözés során mosást és meditációt lehetett alkalmazni. A másodlagos légúti malacia tekintetében etiológiai kezelést kell végezni a légcső és a hörgők kompressziójának és gyulladásának megszüntetése érdekében, és a malacia javulhatott, amikor a légúti kompressziót eltávolították vagy a gyulladást azonnal ellenőrizték . Súlyos légúti malacia gyermekek esetében, akiknél a hagyományos terápiát követően rossz eredmények születtek, fontolóra kell venni a sztentek behelyezését, azonban olyan szövődményekről számoltak be, mint a granulációs szövetek képződése, a sztentek elmozdulása, valamint a fém sztent törése, amely néha eltávolítást igényel . Amint azt vizsgálatunk eredményei mutatják, a legtöbb légúti malacia javult vagy akár meg is szűnt a betegek öregedésével vagy a gyulladás kontrollálásával, míg a néhány nem javult vagy akár romlott, úgy vélték, hogy a követési idő nem volt elég hosszú, vagy visszatérő fertőzések stb. okozták a folyamatos malaciát. Vizsgálatunknak vannak bizonyos korlátai. Például fiberoptikus bronchoszkópiát csak kevés gyermeknél végeztünk a követés során. Emellett a fiberoptikus bronchoszkópia intervalluma is eltérő volt a követési időszakban fiberoptikus bronchoszkópiában részesült gyermekek között.