Megbeszélés
A szoliter rostos daganatok (SFT) ritka daganatok, amelyek általában a mellhártyát érintik.1 Az irodalomban esetenként extrapleurális SFT-kről is beszámoltak. Az extrapleurális elváltozások közé tartozik a hashártya, a szívburok, a végbélnyílás és a melléküregek.2 A jóindulatú forma 3-4-szer gyakoribb, mint a rosszindulatú.3
Az extrapleurális SFT-kről azt jelentették, hogy valamivel gyakrabban fordulnak elő férfiaknál, mint nőknél, és a betegek átlagos életkora a megjelenéskor 54 év.4 Az SFT-k klinikai megnyilvánulásai általában az elváltozás méretével és elhelyezkedésével függnek össze.
Az SFT-k helyes preoperatív diagnózisa nehéz, mivel a klinikai megnyilvánulások, a fizikális vizsgálati leletek és a képalkotó eljárások eredményei nem különböznek egymástól. A CT-n az SFT-k jól körülhatárolt, szolid, cisztás részeket tartalmazó daganatként jelennek meg.5 A szoliter fibrosarcomák, a malignus fibrosus histiocytomák, a gastrointestinalis stromatumorok (GIST), a hemangiopericytomák, a synovialis sarcomák és a malignus mesenchymomák a szoliter fibrosus tumorok fő differenciáldiagnózisába tartoznak.6 Az SFT-k helyes diagnózisát csak szövettani bizonyítékkal lehet felállítani. A daganat orsó alakú, fibroblasztokra emlékeztető sejtekből áll, különböző mennyiségű hialinizált kollagénnel. Az SFT-k patológiai diagnózisa a diffúz CD34 és bcl-2 pozitivitást, valamint S100, aktin és keratin negativitást mutató orsósejtek jelenléte alapján immunhisztokémiai elemzéssel történik7. A malignitás diagnózisa nehéz, és magában foglalja a magas sejtszámot, a magas mitotikus aktivitást (>4/10/high-power field), pleomorfizmust, vérzést és nekrózist.7
A leghatékonyabb terápiás mód az SFT-kben a sebészi reszekció.8 A radiológiai követéses vizsgálat legalább évente egyszer szükséges. A peritoneális SFT-k kiújulása esetén a negatív műtéti margókat biztosító tumor újbóli kimetszése ajánlott.9 A peritoneális SFT-k esetében távoli áttétekről, például tüdő, máj és csont metasztázisokról számoltak be.8 Az SFT-k rossz prognosztikai markerei közé tartoznak a pozitív műtéti margók, a daganat mérete >10 cm, és a 10 mitózis/10 nagy teljesítményű mező mitotikus aktivitása.10 Ebben az esetben, bár a tumor >10 cm volt és a mintában nekrotikus területek voltak, a tumorsejtek nem mutattak sem mitotikus aktivitást, sem nukleáris atípiát, és a beteg 36 hónappal a teljes kimetszéses műtét után még mindig betegségmentes. Hosszú távú követés szükséges azonban annak megállapításához, hogy a műtét kuratív volt-e.
A hashártya szoliter rostos daganata rendkívül ritka daganat. A műtét előtti diagnózis nehéz. A szoliter fibrosarcomák, malignus fibrosus histiocytomák, GIST-ek, hemangiopericytomák, synovialis sarcomák és malignus mesenchymomák a szoliter fibrosus tumorok fő differenciáldiagnózisába tartoznak. Csak szövettani bizonyítékok alapján lehet helyesen diagnosztizálni ezt a daganatot.