Discussion
Belly dancer’s dyskinesia egy rendkívül ritka jelenség, amelyet az irodalomban különböző esetjelentésekben írtak le, és amelyet eredetileg Iliceto G, et al. írt le. A BDD helyes diagnózisának felállításához alapos anamnézis és gondos vizsgálat szükséges. A diagnózisra és a kezelésre különböző módszereket javasoltak, amelyeket az alábbiakban tárgyalunk, de ennek az állapotnak a kezelése rendkívül nehéz és nagy kihívást jelent .
A BDD klinikai megnyilvánulásai közé tartozik az elülső hasfal lobogása vagy gördülése. A BDD-ben a mozgások önkéntelenek, ismétlődőek, félig folyamatosak, néha fájdalmasak, gyakran ritmikusak és lassan vonaglanak . A mi esetünkben a mozgások amplitúdója és frekvenciája gyorsabb volt, mint az általában ismertetett eseteké. Az ilyen típusú mozgások nem szűnnek meg a légzés visszatartására vagy figyelemelterelésre, de alvás közben alábbhagyhatnak. A betegek légszomjjal, mellkasi fájdalommal vagy fáradtsággal is jelentkezhetnek .
A BDD kezdete általában fokozatos, és a mozgások a rectus abdominis, a ferde izmok, a paraspinalis és a perineális izmok összehúzódásainak változó kombinációjából erednek. Ennek az állapotnak a patofiziológiája még mindig nem tisztázott. Feltételezik, hogy ezek az abnormális mozgások a gátló gerincvelői interneuronok diszfunkciójára vagy a helyi neuronális áramkörök strukturális átrendeződésére vezethetők vissza.
ABDD-nek hosszú listája van az okoknak, amelyek a posztoperatív műtéttől a tumorig terjednek (1. táblázat). Amikor a szindrómát a nervus phrenicus irritációja okozza, a szív a leggyakoribb irritációs forrás. Az ilyen esetek a szisztoléval szinkronban lévő rekeszizomlebegést eredményeznek. Ha a rekeszizomlebegés kétoldali, akkor valószínűbb a centrális eredet. A centrális eredetű BDD általában alvás közben is jelen van, míg a perifériás vagy gerinc eredetű mozgások kivétel nélkül alábbhagynak. Ilyen esetekben gyakran pszichogén tényezőkre is gyanakodnak, mivel ezek a tünetek csak akkor jelentkeznek, amikor a beteg ébren van . Ilyen dilemmában a figyelemzavar és a légzés visszatartása szolgálhatja a diagnózist. A BDD értékelése során a közelmúltban végzett műtét vagy trauma kórtörténetére kell törekedni.
1. táblázat
-
A hasi műtétet követő műtét
-
komplikálatlan hüvelyi szülés
-
Ozmotikus demielinizációs szindróma
-
Intramedulláris mellkasi tumor
-
Tardív szindrómák
-
Kompressziós mellkasi radiculopathia
-
Levodopa-indukált mozgások
-
Diafragmatikus flutter
-
Basalis ganglionok elváltozásai
-
Funkcionális mozgászavarok
.
A BDD kiváltására találtak bizonyos farmakológiai szereket. Az egyik esetben egy 80 éves férfinál az Alzheimer-kór kezelésére alkalmazott galantamin kúra megkezdése után alakult ki rekeszizomlebegés. A gyógyszeres kezelés abbahagyása után ezt a gyógyszert azonosították a szenvedés forrásaként. Linazasoro és munkatársai beszámoltak egy másik esetről, amikor a BDD-t a betegnél az emésztési zavarok kezelésében alkalmazott cleboprid krónikus használata váltotta ki. De a BDD-t még soha nem jelentették domperidonnal kapcsolatban, ahogyan az esetünkben valószínűleg előfordult.
A BDD diagnosztizálása elsősorban klinikai jellegű, de kiegészíthető fluoroszkópiával és elektromiográfiával. Mivel azonban a teszteket nem szabványosítják, alkalmazásuk a diagnózis felállításához még mindig vitatható. Az agy és a gerincvelő képalkotása, gyanús esetekben felhasználható a másodlagos okok kizárására.
A BDD kezelési lehetőségeivel nem foglalkoztak klinikai tanulmányok. A jelenlegi kezelés szakértői véleményekre és esetjelentésekre támaszkodik. Számos gyógyszert alkalmaztak a BDD kezelésében. Ezek elsősorban kozmetikai jellegűek, és a számos farmakológiai szer ellenére nehezen kezelhetők. A difenilhidantoint gyakran használják e rendellenesség kezelésére, de nem minden BDD-ügyben hatékony .
A diazepám szintén előnyösnek bizonyult a BDD kezelésében. A haloperidolt is sikeresen kipróbálták egy esetben . A klonazepamról kimutatták, hogy csökkenti az ezzel a rendellenességgel járó hasi összehúzódások gyakoriságát és amplitúdóját, és egyes esetekben teljesen visszafordítja a rekeszizom-rebegés tüneteit. Egy beszámoló azonban olyan esetet írt le, amikor a klonazepámterápia abbahagyását közvetlenül követte a szindróma visszatérése és fokozatos súlyosbodása . Ez ellentétben áll a mi vizsgálatunkkal, ahol a tünetek a klonazepám abbahagyása után megszűntek, és soha nem tértek vissza. Az aripiprazolt sikeresen kipróbálták a tardív rekeszizomdobogás kezelésében egy idős férfinál, amelyről YH Chen és munkatársai számoltak be .
Ha a farmakológiai terápiák hatástalannak bizonyulnak, a frenikus idegblokk vagy a zúzás enyhítheti az egyoldali rekeszizomdobogás tüneteit. A tünetek enyhülése azonnali. Megállapítható, hogy az ép frenikus ideg, amely lehetővé teszi a rekeszizom egyik féltekéjének teljes működését, megfelelő szinten tudja tartani az oxigénellátást a nyugalomban vagy testmozgásban lévő betegnél. Érdekes módon, miután a rekeszizom működése normalizálódik, a BDD tünetei nem térnek vissza. A közelmúltban ultrahanggal irányított botulinum toxin A injekciókat adtak sikerrel a betegek egy csoportjának, miután a gyógyszeres kezelés nem kielégítő volt. Eddig nem javasoltak semmilyen kezelési módot ennek az állapotnak a kezelésére. Ezért a BDD prognózisa rendkívül kiszámíthatatlan .
Noha mind a tünetek, mind a kezelés horizontja egyre tágul, a siker nem garantált az érintett betegeknél. Összefoglalva, a BDD változatos okai miatt számos kezelési módszert próbáltak ki. Esetünk a BDD kezelésének egy lehetséges módját mutatja be.