DISZKURZUS
A hepato-pulmonális szindróma a májbetegség, az artériás hipoxémia és a tüdőér-tágulat hármasa. A HPS-t a funkcionális intrapulmonális jobbra-balra sönt okozta artériás hipoxémiaként definiálják, mivel a pulmonális ér kitágulása a kapilláris és prekapilláris szinteken krónikus májbetegség jelenlétében történik. Májbetegségek esetén a májműködési zavar vagy a magas portális nyomás feltételezhetően hozzájárul a HPS patogeneziséhez. Három, az etiológiát elszámoló hipotézist javasoltak: (i) az egész szervezetben keringő emelkedett ET-1 (endotelin-1), amely a NO-szintáz folyamatos stimulálásával felszabályozza a nitrogén-oxid (NO) termelést a tüdőben, (ii) a tüdő vazomotoros szabályozásához szükséges májtermékek a májműködési zavar vagy a máj vénás áramlásának csökkenése miatt csökkennek, (iii) az alveoláris makrofágokat aktiváló bélbaktériumok transzlokációja az indukálható NO-szintáz növekedését eredményezi. Tehát a bakteriális transzlokáció miatt megemelkedett endotoxin és a söntvérben lévő ET-1 magas koncentrációja ok-okozati szerepet játszik a HPS kialakulásában. A CEPS ritka entitás, és Morgan és Superia két típusba sorolja. Az 1. típusban a portális vér teljesen a vena cava felé terelődik. A 2. típusban a PV ép, de a portális vér egy oldalirányú extrahepatikus kommunikáción keresztül a vena cavába terelődik. A HPS minden oka diagnosztizálható ultrahanggal, komputertomográfiával vagy mágneses rezonanciás képalkotással (MRI); ezeken látható a sönt és az esetleges intrahepatikus PV-ágak. A CEPS I-ben azonban, mivel egyes betegeknél kis PV-gyökerek vannak, amelyek ultrahangon nem láthatók, de shunt-angiográfiával és/vagy májbiopsziával kimutathatók. A sönt típusának meghatározása fontos a kezelés megtervezésében. A CEPS I-es betegek klinikai, biokémiai és képalkotó követést igényelnek; míg a CEPS II-es malformáció korai söntzárást igényel a hypoxaemia megszüntetése és a hepatikus encephalopathia megelőzése érdekében. A sönt lezárása a legtöbb betegnél az intrahepatikus portális véráramlás helyreállítását eredményezi. A shuntzárás után a betegeknél a tünetek klinikai regressziója és a tüdő-, szív-, neurológiai és vese-szövődmények stabilizálódása figyelhető meg. A sönt lezárása sebészi úton vagy perkután, katéteres laboratóriumban végezhető. Esetünkben a sönt eszközzel történő lezárása a sönt nagy mérete miatt sikertelen volt. Mivel nem rendelkeztünk nyomásadatokkal, a műtőasztalon a söntöt ideiglenesen lefogtuk, és megmértük az IVC és a PV nyomását (11, illetve 13 mmHg). A PV-nyomás 2 mmHg-os emelkedését észleltük 10 perc lefogás után. A sönt lekötését követően a nyomásokat ismét megmértük, és 1 mmHg-os gradienst észleltünk. Betegünknél a söntlekötés után a magas oxigénpótlás ellenére továbbra is hypoxaemiás volt. A beteg a műtét utáni 2. és 3. napon álmos maradt, a hipoxémiából nagyon lassan épült fel, hosszú, 8 napos intenzív osztályos tartózkodásra volt szüksége, a teljes kórházi tartózkodás 14 nap volt, és SpO2 értéke szobai levegőn a kórházból való elbocsátáskor csak 78% volt, de az 1 hónap utáni 1. követéskor 90% fölé emelkedett. A hypoxaemia enyhítésének ilyen hosszú ideje valószínűleg a betegség krónikus lefolyásának tudható be. Ezeknél a betegeknél a lehető leghamarabb söntzárást kell végezni, mielőtt a tüdőérrendszerben visszafordíthatatlan változások következnének be. Posztoperatívan ezeket a betegeket napi májfunkciós vizsgálatokkal, szérumammónia-, véralvadási profil- és artériás vérgázelemzéssel kell vizsgálni, amíg a SpO2 biztonságosabb határértékeit el nem érik és a nehézlégzés nem enyhül. Azok a betegek, akik preoperatívan súlyos cianózisban szenvednek, nagyon viharos utat járhatnak be az intenzív osztályon, de végül javulnak, ahogyan esetünkben is láttuk.