Discussion
Az epehólyag az emberi embrióban hathetesen alakul ki az előbél caudalis részéből. A primitív májdiverticulum caudalis részének fejlődésének elmaradása epehólyag-agenezishez vezet . Az epehólyag-agenezis nem nemhez kötött tulajdonságként öröklődik. Az epehólyag hiányával társuló állapotok közé tartoznak a kardiovaszkuláris és gasztrointesztinális malformációk, valamint az epeúti atrézia . Ezenkívül epehólyag-agenezist találtak más szindrómákban is, mint például a Klippel-Feil-szindróma, a 18-as triszómia és a G-szindróma . A hipoplasztikus epehólyag embriológiailag a szilárd primordium hiányos rekanalizációja miatt alakul ki .
Az epehólyag egy vékony falú üreges zsák, amelynek több funkciója van: koncentrálja és tárolja a máj által termelt epét, és kiüríti a nyálkás epét a zsíros táplálék hatására . Az epehólyag szövettanilag egyszerű oszlopos hámsejtek és fibrovaszkuláris lamina propria összehajtott nyálkahártyájából áll. Ezenkívül egy mélyebb muscularisból és egy külső, rugalmas rostokat tartalmazó támasztószöveti rétegből áll. A külső felületet serosa borítja. Az epehólyagból hiányzik a muscularis mucosae és a submucosae . Nyálkahártya mirigyek és csatornák csak az epehólyag nyakán fordulnak elő, amelyek nyálkát választanak ki a lumenbe. Cholecystitisben az izomréteg hipertrófia miatt megvastagszik, és a hámmal bélelt nyálkahártya Rokitansky-Aschoff szinusz általában átdomborodik rajta .
Az epehólyag hipopláziájáról nagyon kevés beszámoló van a gyakrabban jelentett agenesishez képest . Bizonyított, hogy a gyermekkori csökevényes epehólyagot hipopláziaként jellemzik, míg felnőtteknél ez gyulladás utáni folyamat következménye lehet. A sebészek találhatnak közvetlenül a májvezetékhez csatlakozó epehólyagcsonkot vagy nagyon rövid hólyagvezetéket. Ez volt a mi esetünkben is, ahol intraoperatívan egy kicsi, összehúzódott epehólyagot találtak.
Az epehólyag-agenezisnek három fő kategóriája van: a tünetmentes (35%), a tüneteket okozó (50%) és az utolsó kategória, amelybe az egyéb veleszületett rendellenességgel rendelkező gyermekek tartoznak (15%), amelyek általában életképtelenek. A tünetmentes csoportban a betegek műtéten esnek át; a jobb oldali hipochondriális tünetek lehetséges mechanizmusai epeúti kövek, epeúti diszkinézia vagy nem epeúti rendellenesség miatt alakulnak ki . Mind az epehólyag-agenezis, mind a hipoplázia a közös epevezeték vagy az epeutak más részeinek intraoperatív sérüléséhez vezethet e struktúrák téves azonosítása következtében . Ezért nagyfokú klinikai gyanúra van szükség, ha anatómiai variánsokkal találkozunk, és a szokásos struktúrákat nem lehet megfelelően felismerni. A rutinszerű laparoszkópos eljárás nyílt cholecystectomiára való átállításának oka, hogy az epehólyag agenezisében eltérő anatómia van, ami azt eredményezi, hogy az epehólyagot nem lehet meghúzni a Callot-háromszög feldarabolásához .
A szakirodalom áttekintésével azt találtuk, hogy a műtét előtti vizsgálatok nem mutatták ki a helyes diagnózist, például az epehólyag veleszületett rendellenességét (agenezis); ennek következtében a betegeket szükségtelenül műtik. Az epehólyagbetegség vizsgálatakor különböző radiológiai módozatok vannak . Általában az ultrahangvizsgálat az arany standard vizsgálat az epehólyagkövek diagnózisában. Epehólyag hipoplázia esetén az ultrahang összehúzódott és zsugorodott epehólyagot mutat; ez a vizsgálat azonban műtét előtt nem meggyőző, és gyakran műtétre van szükség a diagnózis felállításához . Esetünkben az ultrahang tévesen diagnosztizált egy összehúzódott lithiasos epehólyagot; ennek következtében betegünkön műtétet hajtottak végre az epehólyag eltávolítására. Bizonyított, hogy az epehólyag fossa vagy a szubhepatikus redőkben elhelyezkedő gáztartalmú bélhurok az epeköveket tartalmazó zsugorodott epehólyagot utánozhatja, ami a műtét előtti ultrahang pontatlanságot eredményezhet . A sebészeti és radiológiai személyzet körében e ritka veleszületett állapot ismeretének hiánya volt a fő oka annak, hogy műtéti beavatkozásra és a minta (csökevényes epehólyag) eltávolítására került sor.
Egyes tanulmányok szerint a mágneses rezonancia kolangiopankreatográfiás képalkotás (MRCP) és az endoszkópos retrográd kolangiopankreatográfia (ERCP) preoperatívan használható az epeúti patológia diagnosztizálására . Az MRCP megmutathatja, hogy van-e ektopikus epehólyag vagy más anatómiai variáns vagy malformáció az epeúti rendszerben, és pontosabb az epehólyag-agenezis diagnózisában is az ERCP-vel szemben, amely invazívabb és az epeutak sérülését okozhatja . Az ERCP-t magas megbetegedési és halálozási aránnyal, valamint a kanülálás sikertelenségi arányával is összefüggésbe hozták. Az MRCP nem invazív módszer az epeutak lehatárolására, és preoperatívan megfontolandó olyan esetekben, amikor az ultrahangvizsgálat nem egyértelmű .
Az epehólyag agenezisének vagy hipopláziájának diagnózisa csak szövettannal, intraoperatív kolangiográfiával vagy laparoszkópiával erősíthető meg. Ha az epevezetékeket azonosítják, akkor a definitív műtét előtt intraoperatív kolangiográfiát kell végezni az epeutak anatómiájának meghatározására. A kolangiográfia különösen a közös epevezetékben lévő kövek, az ektopikus epehólyag, az intrahepatikus epehólyag, vagy ha az epehólyagot kiterjedt összenövések temetik be, vagy korábbi epehólyaggyulladásos epizódok miatt atrófiás . Esetünkben cholangiogramot nem végeztek, mert a májvezeték vékony volt. Az ektopikus epehólyag jelenlétének intraoperatív kizárásának másik módja a choledoszkóp használata, amely azt is biztosíthatja, hogy a közös epevezeték feltárása után nincsenek epekőmaradványok az epeutakban .
Az epehólyag hipoplasiás betegek kezelésére nincsenek specifikus irányelvek. Az epehólyag-hypoplasiás betegek fájdalmának oka hasonló a cholecystectomia utáni fájdalomhoz, amely a közös epevezetéknek az epe tárolására irányuló törekvés során bekövetkező tágulása miatt jelentkezik, ami megnövekedett nyomást eredményez az Oddi sphincterben. Feltételezések szerint a májvezeték veszi át az epetárolás szerepét, amikor az anatómiai epehólyag hiányzik, és ez hajlamosít cholestasisra, fertőzésre és cholelithiasisra . A konzervatív kezelés magában foglalja a simaizom-relaxánsokat a sphincterotomia lehetőségével, ha az első lehetőség sikertelen . Számos tanulmány kimutatta, hogy a tünetekkel járó hipoplasztikus epehólyagbetegségben szenvedő betegek laparoszkópos cholecisztektómia után meggyógyultak .
.