Bevezetés
Ameloblastoma egy ritka odontogén állkapocsdaganat, amely a szövettani jellemzők sokfélesége miatt kihívást jelent a patológusok számára, a sebészek számára pedig azért, mert gyakran dacol a teljes kiirtással1. Először Broca (1868) írta le adamtinoma néven, majd Churchill (1934)2 nevezte újra. Az ameloblastoma egyéb szövettani változatai közé tartoznak a follikuláris, plexiform, acanthomatosus, granuláris sejtes, desmoplasztos és bazális sejtes típusok.
Az acanthomatosus ameloblastoma a kutyaállkapocs agresszív daganatának tekinthető, amelyet a fog melletti szabálytalan verrucosus tömegek jellemeznek3. Gardner és Baker 1993-ban leírta, hogy az acanthomatosus epulidák az ameloblastoma egy olyan típusa, amely az ínyhámból (perifériásan) vagy az alveoláris csontból (intraossealisan) fejlődik4. A lokális viselkedése agresszív, és gyakran behatol a periodontális apparátusba, annak ellenére, hogy nem képez áttéteket más szervekbe. Az acanthomatosus ameloblastoma legkuratívabb választandó kezelése a sebészi kimetszés. A műtét azonban egészségügyi problémák vagy kozmetikai hibák miatt elutasítható. A sugárterápia szintén a választandó kezelés volt e daganattípusok esetében, de ez a lehetőség pénzügyi és logisztikai okokból nem biztos, hogy megvalósítható. Az intraléziós kemoterápia egy másik lehetőség az acanthomatosus ameloblastoma kezelésére5. Bemutatunk egy acanthomatosus ameloblastoma esetét, amelyet sebészi reszekcióval kezeltek.
Eljárásjelentés
Egy 20 éves férfi beteg jelentkezett a Lucknow-i KGDU száj- & állcsont- és állcsontsebészeti osztályán egy éve fennálló, az arc jobb oldalán jelentkező duzzanat fő panaszával (1. ábra). A beteg általános egészségi állapota és kórtörténete nem volt releváns. A klinikai vizsgálat során a duzzanat körülbelül 6 x 5 cm-es volt, és elöl 1 cm-re terjedt a szájszögtől a mandibula ramusáig, hátul pedig 2 cm-re a szem külső szemzugától az alsó alsó mandibula alsó határáig. Tapintásra a duzzanat nem volt érzékeny, szilárd és rögzített. Röntgenvizsgálatot végeztek OPG-vel (Orthopantomogram) és CT-vizsgálattal (22. ábra & 3. ábra). Az OPG az alsó állkapocs szögét és ramusát, beleértve a condylus-t és a coronoid processust is, érintő multilocularis radiolucenciát mutatott, az 1. és 2. mandibula jobb oldali molárisok gyökérresorpciójával. A CT-vizsgálat mind a bukkális, mind a lingualis lemezek kifejezett expanziós & torzulását mutatta.
A sebészeti kezelést általános érzéstelenítésben tervezték. Kiterjesztett submandibularis metszést végeztek, és réteges boncolást végeztek a kóros csont feltárása érdekében. Az elváltozás sebészi reszekcióját széles, kb. 1 cm-es normál margóval végezték, a lágyrészek bevonásával.
A rekonstrukciót 2,5 mm-es titán rekonstrukciós lemezzel végezték, amelyet a csípőcsonti gerincvelővel és alloplast hidroxi-appatit kollagén grafttal építettek be PRP (Platelet Rich Plasma) felhasználásával. A reszekált mintát szövettani vizsgálatra küldték, amely szilárd hámsejtfészkeket mutatott ki perifériás palizáló ameloblasztos sejtekkel és centrális laphámsejtekkel, ameloblastoma acanthomatosus típus diagnózisával. A posztoperatív követés során a betegnél nem mutatkoztak nemkívánatos szövődmények (4. ábra).
Diszkusszió
Ameloblastomák az összes, az élet 3-5. évtizedében előforduló állkapocsdaganat 1%-át teszik ki, ami esetünkben nem állt összhangban, mivel esetünkben a beteg a 2. életévtizedben volt. Schafer és munkatársai arról számoltak be, hogy a szájüreg ameloblasztómái – a sinonasalis típus kivételével – jellemzően fiatalabb korú (15-25 évvel fiatalabb) betegeknél fordulnak elő, nemi predilekció nélkül6. Az esetek mintegy 80%-a az állkapocsban fordul elő, ebből 70% a ramusban1. Ugyanezt a lokalizációt láttuk esetünkben is, mivel a duzzanatot a jobb alsó állkapocs tájékán jelentette. Az ameloblasztómákat mind a humán, mind az állatorvosi irodalomban osztályozták, és jóindulatú, lokálisan invazív és klinikailag rosszindulatú elváltozásokként definiálták. Kutyáknál soha nem dokumentáltak áttétképződést; embernél azonban rosszindulatú ameloblasztómák és ameloblasztos karcinómák esetében megfigyelték, hogy a tüdőbe, mellhártyába, orbitába, koponyába és agyba képeztek áttéteket. Az emberi ameloblasztómák szövettani kategóriái a következők: plexiform, unicisztás, akantomatosus, granuláris és follikuláris4.
Az akantomatosus típus jóindulatú daganat, de lokálisan agresszív, és gyakran behatol az alveoláris csontba, vagy marginális sebészi kimetszés után kiújul. Az ameloblasztómához sorolják; azonban viták vannak arról, hogy ezt a daganatot a bazálsejtes karcinómához, az epuliszhoz vagy az odontális eredetű daganathoz kell-e sorolni5.
A páciensek jelentkezhetnek vagy jelentkezhetnek lassan növekvő tömeg, malocclusion, laza fogak vagy ritkábban paresztézia és fájdalom miatt, azonban sok léziót tünetmentes betegeknél véletlenszerűen fedeznek fel a röntgenvizsgálatokon. Az elváltozások általában lassan fejlődnek, de ha nem kezelik őket, a kérgi lemez felszívódhat és a szomszédos szövetekre is kiterjedhet7. Esetünkben a beteg csak lassan progrediáló duzzanatról és rágási nehézségről számolt be.
Az OPG és a CT vizsgálat esetünkben az alsó állkapocs szögét és ramusát érintő multilokuláris radiolúziót mutatott, beleértve a condylus-t és a coronoid processust, az 1. és 2. moláris gyökérrezorpciójával, ami összhangban volt a radiológiai jellemzőkkel7, arról számolt be, hogy a legtöbb ameloblastoma esetében expanziót, radiolúziót, multilokuláris cisztás elváltozást találtak, jellegzetes “szappanbuborék” megjelenéssel7. Az ameloblasztómák agresszív viselkedésével kapcsolatban a következő tényezőket közölték: a proliferatív potenciál növekedése és a tumorszupresszor gének és fehérjetermékeik expressziójának megváltozása8. A fogkő és az orális szepszis (amely a krónikus irritáció forrása lehet) szintén szerepet játszhat az ameloblastoma etiológiájában9.
Noha az odontogén tumorok sajátos szövettani jellemzőkkel rendelkeznek, nem ritka, hogy a szájüregi patológiában járatlan patológusok félrediagnosztizálják őket. Az olyan ameloblasztómák esetében, amelyek nem mutatják a foghám nyilvánvalóan jellegzetes vonásait, vagy amikor a laphámkomponens dominál bennük, invazív növekedési mintázattal, a diagnózis felállítása néha nehézségekbe ütközik. Ez különösen az acanthomatosus ameloblastoma esetében áll fenn, mivel laphámmetaplázia is jelen lehet10, ami megegyezik a bemutatott eset szövettani jelentésével. Adebiyi és munkatársai szerint a follikuláris ameloblastoma a leggyakoribb szövettani változat, amelyet a plexiform, desmoplasztikus és akantomatosus változatok követnek9.
A kezelés választása a teljes sebészi reszekció. Lehetőség szerint konzervatív műtét is alkalmazható, ha a biztos teljes eltávolítás elvégezhető6. Jelen esetben az elváltozás sebészi reszekciójára került sor. E daganat alacsony érzékenysége mellett az ameloblastoma intraossealis elhelyezkedése megakadályozza a sugárterápia mint hatékony terápiás lehetőség alkalmazását, mivel a sugárzás másodlagos daganatok lehetséges kialakulását idézi elő. Ezért az ameloblasztómák minden típusánál mindig javasolt az alapos hosszú távú klinikai és radiológiai követés11.
Következtetés
Az ameloblasztómák nem gyakori jóindulatú odontogén daganatok, amelyek ritkán válnak rosszindulatúvá. A legtöbb esetben a radikális műtét a választandó kezelés. Bár számos cikket publikáltak már ebben a témában, keveset tudunk e daganat biológiai viselkedéséről. A gondos klinikai vizsgálat alapos képalkotó vizsgálattal kombinálva az elváltozások és a peremek általános szempontjainak, valamint belső felépítésének és a szomszédos anatómiai struktúrákhoz való viszonyának értékelésére segíthet a kezelés tervezésében. Ezek az információk a diagnózis szövettani megerősítésével párosulva lehetővé teszik a legjobb egyéni terápiás megközelítések kiválasztását, növelve a kezelés hatékonyságát az ezzel a daganattal diagnosztizált betegeknél.