Discussion
Az ACC-t félre lehet értelmezni, ha alacsony fokú a szövettana, mivel jóindulatú megjelenése miatt: beágyazott tumor, nincs nekrózis és szövettanilag hasonlít a normális fültőmirigyhez, mivel a sejteknek ép szekréciós apparátusa van, amely képes amilázt felszabadítani (1). A legtöbbször azonban helyesen diagnosztizálják.
Az ACCC a nyálmirigy ritka daganata, de a diagnosztizált ACC-k többsége a fültőmirigyet érinti (1). Gete García és munkatársai (9) 148 beteget vizsgáltak, akiknél FNA-t végeztek parotidális elváltozásokban, és 40 rosszindulatú daganatot találtak, de ezek közül csak 2 volt ACC.
Rövid távon az ACC jóindulatú daganatot szimulál, mert a műtéti kimetszést követő első években nem okoz orvosi problémát. Hosszú távon 30%-ban kiújulhat, és 15%-ban áttétet adhat. Ez a daganattípus kevés szövettani kritériummal rendelkezik a rosszindulatúságra, bár az 50-es évtized óta jól ismert a kiújulás és áttétképződés lehetősége (10). A műtét utáni 5 éves túlélési arány 80% feletti, de 10 év múlva 65% alatt van. A rossz prognózis jellemzői között szerepel a fájdalom, a makroszkópos infiltráció, a desmoplasia, az atípia vagy a fokozott mitotikus aktivitás. Ugyanakkor szem előtt kell tartanunk, hogy a tumormintázattal kapcsolatos morfológiai altípusoknak nincs ismert terápiás vagy prognosztikai célokkal kapcsolatos szerepe. Pedig az ACC különböző formáinak morfológiájának ismerete alapvető fontosságú, ha a patológusok pontos és helyes diagnózist kívánnak felállítani (6).
Batsakis az invazivitás alapján írta le a tumor fokozatát, mely szerint az I. fokozatúak a körülírt és kis méretű ACC-k, a II. fokozatúak a lobulált, multifokális és közepes méretű (4-6 cm átmérőjű), a III. fokozatúak pedig a nagyobb méretű és infiltratív neoplasia. A mi konkrét esetünk a II. fokozatú kategóriába tartozik (8).
A FNAC, amelynek néha korlátozott diagnosztikai értéke van ebben a topográfiában (9-12), esetünkben hasznos volt, segített az entitás előzetes azonosításában. A FNAC differenciáldiagnosztikájában figyelembe kell venni a normális vagy hyperplasztikus nyálmirigy citológiáját, mert az akinikus sejtszerkezet néha monoton az ACC-ben. A különbség az, hogy a normális nyálmirigy sejtjei ductalis hámsejtekkel és zsírszövetekkel tarkítva helyezkednek el. A szialadenózisban csupasz sejtmagokat láthatunk fehérjés habos háttérben (a citoplazma akinikus sejttörékenységétől). Ez azonban az ACC-ben is megtalálható. Az alacsony limfoid komponensű Warthin-tumor nehezen különböztethető meg, de segít az onkocita sejtek és az ún. limfoid stroma megtalálása. Egy másik lehetséges hibaforrás az ACC tiszta sejtjeinek nyálkahártya-szekretálónak való értelmezése, ami alacsony fokú mucoepidermoid karcinóma, vesesejtes karcinóma metasztázisainak vagy a pajzsmirigy tiszta sejtes follikuláris karcinómájának téves diagnózishoz vezethet. Ezekben az esetekben a klinikai információ nagyon hasznos.
A biopsziás tumor differenciáldiagnózisába tartozik továbbá az adenokarcinóma, mucoepidermoid karcinóma, pleomorf adenóma, Warthin-tumor, adenoid cisztás karcinóma, faggyúmirigy-lymphadenoma, jóindulatú lymphoepithelialis elváltozás, sialadenosis és sugárzás okozta sialadenitis. Az új diagnosztikus entitásnak, az emlőanalóg szekréciós karcinómának (13) szintén szerepelnie kell a nyálmirigydaganatok differenciáldiagnózisában. Bár morfológiailag hasonlóak, immunhisztokémiailag és molekulárisan különböznek a hagyományos acinocellás karcinómától. További megerősítő citogenetikai vizsgálatok szükségesek az ETV6-NTRK3 fúzió kimutatására a FISH-vizsgálatok után, az ETV6 pozitív transzlokáció kimutatására az emlőanalóg szekréciós karcinómában. Esetünkben a differenciálódás mértéke mérsékelt volt, ami megkönnyítette a diagnózist.
A nyálparenchymán belüli elsődleges daganathoz képest kevéssé ismertek a metasztázisok főbb morfológiai jellemzői. A 4. ábra például a jelen esetismertetésből származó metasztázisos nyirokcsomóban felfedezett különböző mintázatokat mutatja.
Az ACC-re nem állnak rendelkezésre specifikus festékek. A CK (mint CK 7 vagy 18), DOG1, transzferrin, laktoferrin, alfa-1-antitripszin, alfa-1-antichymotripszin, IgA, vasoaktív bélpeptid, amiláz, ösztrogénreceptor és progeszteronreceptor azonban általában pozitívak (12, 13).
Ez a daganat általában szoliter (12); esetünkben azonban multinoduláris volt; és az a tény, hogy a négy morfológiai mintát ugyanabban a mintában találtuk, ritkább leletnek minősíti
.