A nagy artériák áthelyezésének műtétje: | CDhistory

Az emberi szívet a tudománytörténet nagy részében “sebészileg érinthetetlennek” tartották. A szívsebészet tudománya és művészete az elmúlt 65 évben rohamos fejlődésen ment keresztül. A nagy artériák transzpozíciójának (TGA) műtétje szimbolizálja a szívsebészet fejlődésének módját. A végül sikeres megoldást a ma már népszerű artériaváltó műtét (ASO) formájában több mint 25 év alatt számos sebészi kiválóság és zseni többszörös hozzájárulása után találták ki. Ez az áttekintés nyomon követi a különböző mérföldköveket ezen az úton.

A TGA első morfológiai leírása Baillie-nek tulajdonítható 1797-ben, míg a “nagy artériák transzpozíciója” kifejezést Farre használta először 1814-ben. Bár a “transzpozíció” kifejezést 1970-ig tévesen használták a szakirodalomban, a kétértelműséget 1971-ben Van Praagh és munkatársai oldották fel, akik szerint az aorta és a tüdőartéria (PA) a kamraszeptumon keresztül történő elmozdulására utal.

A TGA sebészeti kezelésének első érdemeit Alfred Blalock és akkori rezidense, Rollins Hanlon a Johns Hopkinsból szerezte. 1948-ban közös dolgozatukban leírták a TGA sikeres sebészi “kezelésének” lényegét, lehetővé téve a két párhuzamos keringés hatékony keveredését. Különböző forrásokból származó 123 TGA esetet elemezve arra a következtetésre jutottak, hogy a kamrai szeptumdefektus megléte kedvező a túlélés szempontjából, ezt követte a pitvari szeptumdefektus megléte. A két defektus kombinációja volt a legkedvezőbb helyzet. Ezzel az információval felvértezve rájöttek, hogy a keveredési hely sebészi létrehozása javítaná ezeknek a betegeknek a hosszú élettartamát. Mivel a szív-tüdőgép még nem került klinikai használatba, a zárt szívműtét volt az egyetlen lehetséges megoldás. Ugyanebben a cikkben ismertették továbbá kutyakísérleteiket, amelyek során a pulmonális vénás vért speciális zárófogók segítségével, thoracotómián keresztül a jobb pitvari függelékbe vagy a vena cava superiorba irányították át. Megállapították, hogy a tüdővénás vér átirányítása az SVC-be jobb volt az átjárhatóság szempontjából, és a TGA lehetséges kezelési módjaként tovább értékelhető. 1950-ben számoltak be először a műtéti úton létrehozott pitvari szeptumdefektus alkalmazásáról a TGA kezelésében, amelyet “Blalock-Hanlon szeptektómiának” neveztek el. Érdekes, hogy a Blalock-Taussig-sönthöz (BTS) hasonlóan Blalock asszisztense, Vivien Thomas találta ki az ötletet, és az 1940-es évek végén hibátlanul hajtotta végre állatmodelleken. Annak ellenére, hogy ez egy palliatív eljárás volt, ez a műtét megalapozta a TGA sebészeti kezelését, és találóan a “sebészi zsenialitás tetteként” jellemezték. A “ballonos pitvari szeptosztómia (BAS) megjelenésével a Blalock-Hanlon szeptektómia végül feleslegessé vált.”

A TGA sebészeti kezelésének történeti áttekintése nem lehet teljes a BAS szerepének elismerése nélkül, amelyet először Rashkind és Miller írt le Philadelphiából 1966-ban. A BAS legnagyobb előnye az volt, hogy nem volt szükség műtétre, ezért viszonylag alacsony kockázattal hatékony palliációt tett lehetővé egy bizonytalan betegcsoportban. Később Park és munkatársai egy módosítást vezettek be úgy, hogy a katéter hegyébe egy kis pengét építettek be, hogy a vastag szeptumban is hatékony szeptosztómiát tegyenek lehetővé.

Edwards és munkatársai, (1964) megjegyezték, hogy a pitvari szeptektómia túlnyomórészt jobbra-balra söntöt eredményezett, mint a kívánt balról-jobbra sönt, ezáltal növelve a pulmonális véráramlást. Ezt azonosították a fiatalabb betegek rossz eredményeinek okaként, bár úgy tűnt, hogy a viszonylag idősebb betegek jól teljesítenek. E probléma kiküszöbölésére olyan módosítást vezettek be, amellyel a jobb oldali tüdővénákat a jobb pitvarba irányították át.

1953 szeptemberében Walton Lillehei és Richard Varco a Minnesotai Egyetemről beszámoltak a TGA sebészi korrekciójára tett kísérleteikről. Az első négy betegnél a jobb tüdővénákat a jobb pitvarba anasztomosztizálták. E négy beteg közül kettő túlélte. A további négy betegnél emellett a vena cava inferior vérét is a bal pitvarba irányították. Sajnos ezek közül a betegek közül egyik sem maradt életben.

Az 1950-es években Thomas Baffes kíváncsi rezidens volt, aki Dr. Willis Potts mellett gyakorlatozott a chicagói Children’s Memorial Hospitalban (jelenleg Lurie Children’s Hospital). Indoklása a TGA korrekció megkísérlésére az artériás váltással szöges ellentétben állt; “vénás váltás”. A vélt előny a koszorúér-átültetés elkerülése volt. 1954-1955-ben Baffes felkereste Dr. Pottsot, aki a kezdeti vonakodás után nemcsak támogatta az ötletet és pénzt ígért, hanem technikai javaslatokat is adott. Baffes saját szavaival élve: “Amikor először vetettem fel Dr. Pottsnak a nagy artériák transzpozíciójának részleges vénás korrekciójának megtervezésének ötletét, ő szokásához híven felhúzta a bajuszát, és mély gondolkodásba merült. Egy idő után így szólt: “A transzpozíció a kórházba érkező cianotikus gyermekek hibáinak körülbelül a felét teszi ki. Egyikükkel sem tudtunk sokat kezdeni, kivéve azokat a különleges eseteket, akiknek tüdőszűkületük van kamraszeptum-hibával. Egy kicsit tovább gondolkodott; aztán a szeme felcsillant az izgalomtól. ‘Menjetek hozzá! Megszerzem a szükséges pénzeszközöket.’ Így kezdődött sok boldog évnyi kutatás és felfedezés a sebészmester irányítása alatt.” Mivel a kereskedelemben nem állt rendelkezésre protézisgraft, úgy döntöttek, hogy aorta-homograftot használnak. A homograftot a vena cava inferior és a bal pitvar összekötésére használták, a jobb oldali tüdővénákat pedig a jobb pitvarba anasztomosztizálták. Miután kezdetben kutyákon kísérleteztek, az első sikeres beavatkozást 1955. május 6-án végezték el, és 1956-ban jelentették; meglepő módon Baffes, mint egyedüli szerző. 1960-ban 117 ilyen beteg 5 éves eredményét írták le, 29%-os túléléssel. Eredetileg Dr. Baffes egy második lépcsős beavatkozást tervezett, amely a vena cava superior és a bal tüdővénákat cserélte volna fel, de ezt klinikailag soha nem végezték el. A Baffes-műtét maradt a következő 10 évben a transzpozícióban szenvedő csecsemők kezelési lehetősége.

A TGA pitvari szinten történő korrekciós kísérletének gondolata egy terelőlap segítségével Dr. Harold M Albertnek tulajdonítható, és gyakran “Albert-elvként” emlegetik . Ő javasolta a “műanyag protézis” használatát a terelőlaphoz, de kutyakísérleteihez szívburokot használt.

Albert klinikailag nem kísérelte meg ezt a műtétet. De ez az elképzelés képezte az alapját a pitvarváltó műtétnek; konkrétan a Mustard-eljárásnak. Albert mentora és vezetője nem más volt, mint Dr. Willis Potts.

Creech és munkatársai New Orleansból 1956-ban egy 9 hónapos kisfiúnál kíséreltek meg pitvarváltást egy polivinil (Ivalon) terelőlap és testen kívüli keringés segítségével, hogy a véráramlást a tüdővénákból a tricuspidalis billentyűbe tereljék. 100%-os telítettséget értek el, és az eljárás technikailag sikeres volt. Sajnos a beteg 12 órával később meghalt. Boncolást végeztek, amely nem akadályozó protézist mutatott ki. A halált a váladék okozta hörgőelzáródás miatti légzési elégtelenségnek és a kétoldali thoracotomia következtében fellépő csökkent lélegeztetési erőfeszítésnek tulajdonították.

1957. március 20-án Alvin Merendino, a seattle-i Washingtoni Egyetemről két betegnél kardiopulmonális bypass segítségével, Ivalonból készült, előformázott pitvari szeptumprotézissel pitvarcserét kísérelt meg. Az első beteg egy 6,5 éves kislány volt, aki kezelhetetlen kamrafibrilláció miatt az asztalon meghalt. Ezt valószínűleg a bal kamra (LV) helyreállított szakadásának tulajdonították, amely a redo sternotómia során keletkezett (a beteg korábban nyitott és zárt sternotómián esett át). A második beteg egy 6 éves kislány volt, aki néhány órával a műtét után hirtelen fellépő bradycardia és apnoe miatt meghalt. Ezt egy kis kihagyott kamrai szeptumdefektusnak tulajdonították. A protézist tökéletesen igazítottnak találták.

1957-ben Ake Senning , aki Dr. Clarence Crafoordnál tanult, a stockholmi Karolinska Kórházban (Stockholm, Svédország) elvégezte az első sikeres pitvarcserét pitvari lebenyek segítségével. Ezt 1959-ben publikálták, egyedüli szerzőként. Ugyanez a cikk írja le az artériás csere sikertelen kísérleteit is. Az eljárás az első két betegnél sikertelen volt. A harmadik eset, egy 9 éves fiú túlélte. Az eljárást követő 6 héttel végzett szívkatéterezés kiváló eredményeket mutatott. Kirklin és munkatársai ugyanezzel a technikával 11 beteget operáltak meg a Mayo klinikán, és négy túlélőről számoltak be.

Amikor megkérték, hogy nyilatkozzon a pitvari terelőfal mesterséges anyagának használatáról, William T Mustard tréfásan válaszolt: “Használjon perikardiumot! Az egyetlen kifogás a dacron használatára az, ha a perikardiumot a padlóra ejti”. 1963. május 16-án a torontói Hospital for Sick Children kórházban Mustard megoperált egy 18 hónapos kislányt, aki korábban Blalock-Hanlon műtéten esett át. Helyreállította a kamrai szeptumdefektust, majd pitvari cserét hajtott végre egy autológ perikardiális terelőlemezzel. A műtét koncepcionálisan az Albert-elvre épült, amit Dr. Mustard kellőképpen elismert. A beteg rendben felépült, és a legutóbbi, 2001-es jelentéséig egészséges volt. Ebben a cikkben Mustard kijelentette: “A kéziratomban elismerést adtam Dr. Albertnek az eredeti elveiért; az egyetlen probléma ezekkel az eljárásokkal az volt, hogy nem működtek.”

A Senning-műtétet “bár zseniális, technikailag rendkívül nehéznek tartották a csecsemő vagy kisgyermek esetében”. Gyakorlatilag elhagyták, és a következő évtizedben a Mustard-eljárást alkalmazták általánosan a sebészek, beleértve magát Dr. Senninget is.

A Mustard-eljárás azonban 1975-re feltárta hiányosságait, beleértve a terelőcső elzáródását és a növekedési potenciál hiányát. Ez a Senning-eljárás újjáéledéséhez vezetett, és a következő évtizedben is ez maradt a kedvenc eljárás.

Noha az artériás váltás 1975-ben sikeresen bekerült a sebészeti fegyvertárba, több, de látszólag sikertelen kísérletet tettek már Mustard és munkatársai 1952-ben majomtüdőt oxigenizátorként használva, Bailey és munkatársai 1952-ben, és Senning is 1955-ben. A legnagyobb nehézséget a szívkoszorúér-átvitel jelentette.

Adib Dominos Jatene , egy libanoni származású brazil sebész 1975-ben a Sao Pauló-i Egyetemi Szívintézetben (Sao Paulo, Brazília) először hajtott végre sikeresen egy valóban anatómiai korrekciót ASO formájában. Az első két beteget mély hipotermia és teljes keringésleállás mellett műtötték meg. A koszorúérgombokat kivágták, és a keletkezett nyílásokat homológ dura materrel zárták le. Az új helyre történő koszorúér-transzfer befejezése után a nagy ereket átvágták; a kamrai szeptumdefektust Dacron-tapasszal zárták a jobb oldali kamrafelvarráson keresztül. Az első beteget, egy 11 napos nőstényt a műtét után 6 órával extubálták, de a műtét utáni 3. napon veseelégtelenség miatt elhunyt. A boncolás jó anatómiai korrekciót mutatott. A második beteg egy 40 napos férfi volt, akit a műtét után 3 héttel sikeresen hazaengedtek. Jatene és munkatársai két technikailag fontos pontot emeltek ki – a koszorúérgombok kimetszését és a nagyerek átvágását a billentyűktől távol. Sajnos a következő öt beteg a műtétet követő néhány órán belül elhunyt. Az eredményeket 1976 áprilisában Los Angelesben, az Amerikai Mellkassebészeti Társaság 56. éves ülésén mutatták be, és jelentőségét mint sebészeti mérföldkövet azonnal felismerték.

Hamarosan felismerték, hogy a műszakilag tökéletes koszorúér-átültetés a sikeres ASO legkritikusabb lépése. Ahogy Jatene idézi: “A nagy artériák szétválasztása, kontrakciója, majd újraanasztomózisa nem sebészeti probléma. A legnagyobb technikai nehézséget e megközelítésben a koszorúerek áthelyezése jelentette.” Ezért a koszorúerek eredetének és lefolyásának lehetséges variációinak és sebészi kezelésének részletes megértése alapvető lépés volt afelé.

Yacoub és Radley-Smith a Harefield Kórházból (Egyesült Királyság) öt típusba (A-E) osztotta a lehetséges koszorúerek anatómiáját az eredet, a lefolyás és az elágazási mintázat alapján. Ők 1978-ban leírták az egyes típusok műtéti áthelyezésének módját is, ezzel újabb meglátásokat nyújtottak és tovább népszerűsítették a műtétet.

A TGA-ban a koszorúér-anatómia osztályozásának legszélesebb körben elfogadott rendszere az úgynevezett Leiden-konvenció. Ezt eredetileg Gittenberger-DeGroot és munkatársai javasolták a hollandiai Leidenben működő Quaegebeur csoporttal együttműködve. Ebben a rendszerben az aorta szinuszok számozása egy képzeletbeli személy perspektívája alapján történik, aki az aortából a PA-ra néz. Ez tovább egyszerűsítette az ASO megértését és elvégzését.

1981-ben Lecompte a párizsi Laennec kórházból (Franciaország) leírta a nagy erek sebészi áthelyezésének technikailag fontos módosítását, elkerülve ezzel a protézisvezeték használatát. Ezt ma népszerűen “Lecompte-manőver”-nek nevezik. Ez jelentősen leegyszerűsítette a jobb kamrai kiáramlási traktus rekonstrukciójának módszerét az ASO során, amellett, hogy jobb anatómiai fekvést biztosított a koszorúereknek és az újonnan rekonstruált aorta-anasztomózisnak. Ez majdnem forradalom volt, és a világ szinte minden sebésze rutinszerűen végzi ezt a manővert az ASO során.

1984-ben Castaneda és munkatársai a bostoni Gyermekkórházból bemutatták az újszülöttkori artériaváltás koncepcióját, leírva 14 újszülöttön szerzett tapasztalataikat. Ez hangsúlyozta az újszülöttkori LV képességét a szisztémás keringés sikeres kezelésére. Napjainkban a neonatális artériás switch továbbra is a TGA választandó kezelése, figyelemre méltóan alacsony mortalitással.

Nemsokára felismerték, hogy az artériás switch az 1. élethónap után nem ad elfogadható eredményeket. Az újszülöttkori pulmonális hipertónia regresszióját követően az LV szisztémás nyomáson való működésének képtelenségét azonosították problémaként. Sir Magdi Yacoub a Harefield Kórházból (Egyesült Királyság) kétlépcsős javítást javasolt: először PA bandingot végeztek az LV edzésére, majd néhány hónappal vagy egy évvel később egy második lépcsős artériás switchet. Így született meg a “bal kamra tréning” fogalma.

A gyors kétlépcsős artériás switch koncepcióját az újszülöttkoron túl jelentkező, ép septummal rendelkező TGA-s betegek esetében Jonas és munkatársai vezették be 1989-ben. A koncepció a Boston Childrens’ Hospital akkori kardiológus főorvosának, Dr. Bernardo Nadal-Ginardnak a szívhipertrófia molekuláris biológiájával kapcsolatos tanulmányain alapult. Munkája kimutatta, hogy a nyomásterhelés hatására a nehézláncú miozin izoformái eltolódtak, és a változások a nyomásterhelés kezdetétől számított 48 órán belül voltak maximálisak. Egy gyors, kétlépcsős eljárás során az első lépcsőben tüdőszalagot alkalmaznak az utóterhelés biztosítására, egy módosított BTS-szel az előterhelés biztosítására és a szisztémás oxigénszaturáció javítására. Ezt követi 5-7 nappal később a korrekciós második lépcsős artériás váltás.

A mechanikus keringéstámogatás elérhetősége tovább tette lehetővé az artériás váltás elvégzésének korhatárának kitolását. Később bebizonyosodott, hogy az LV az újszülöttkori időszakon túl is megőrzi a szisztémás keringés támogatására való képességét. Az az idő azonban, amely alatt az LV “újrakondicionálódik”, a műtéti életkor függvénye. Ha az LV átmeneti diszfunkciójának ezt az időszakát mechanikus támogatással, például extrakorporális membránoxigenizációval (ECMO) oldják meg, a korhatár akár 6 hónapra is kitolható. Ezenkívül az ECMO-val támogatott megközelítés előnyei közé tartozik az is, hogy egyetlen műtétet kell elvégezni, a normoxémia, az LV-teljesítmény progresszív, az utóterheléstől független javulása és a gyorsabb kondicionálási időszak a PA-sáv-BTS-alapú kétlépcsős megközelítéssel szemben. Az ECMO-alapú késleltetett artériás váltásról már 9 éves korú betegeknél is sikeresen számoltak be.

Egy másik megközelítés a regressziós LV esetében magában foglalja a pitvari váltást PA szalaggal ugyanabban az ülésben az LV edzésére. Ezt követi később a leszedés és a korrekciós artériás switch. Ez a megközelítés nem teljesen új, és kísérletileg már korábban is kipróbálták. Ugyanakkor vonzó alternatívának tűnik olyan helyzetekben, mint a regressziós LV és az ECMO elérhetetlensége, és további értékelésre szorul.

A bal kamrai kiáramlási traktus elzáródásával járó TGA-változatok sebészeti kezelése ezzel párhuzamosan fejlődött. Giancarlo Rastelli a Mayo klinikáról leírta a Rastelli-eljárást, amely magában foglalja a pulmonális kiáramlási traktus rekonstrukciójára szolgáló vezeték használatát. A vezeték növekedésének hiányát jelentős hiányosságnak tekintették, így 1980-ban a Rastelli-javítás alternatívájaként a “REV” (reéparation a la larat ventriculaire) eljárás a tüdő kiáramlási traktus protézis nélküli rekonstrukciójára került sor. Két évvel később Dr. Hisashi Nikaidoh (Children’s Medical Center, Dallas, Texas) leírta az aortatranszlokációt biventrikuláris kiáramlási traktus rekonstrukcióval, mint másik műtéti lehetőséget olyan betegeknél, akiknél a natív tüdőbillentyű használhatatlan volt mint jövőbeli aortabillentyű. Az elülső tüdőgyökértranszlokáció koncepcióját a brazil da Silva és munkatársai mutatták be a Rastelli- és a REV-eljárás alternatívájaként. A transzlokációt a jobb kamrai kiáramlási traktus megépítésére használják, miután az LV-t az aortába terelték. Így elkerülték a vezetéket, és a jobb kamrai kiáramlási traktusban is a natív tüdőbillentyűt használták. E csoport sorozatos nyomon követése a natív pulmonális gyűrű növekedését mutatta, és a grádiensmentesség elfogadható volt.

Amint az artériás váltás hosszú távú eredményeiről beszámolnak, a lehetséges műtéti problémák újabb halmazai válnak nyilvánvalóvá. Progresszív neoaorta-tágulatot (tüdőbillentyű születéskor) figyeltek meg. Ez a tágulat azonban nem feltétlenül vezet minden betegnél aorta regurgitációhoz (AR) és műtét szükségességéhez. Az ASO idején fennálló idősebb életkor, a kamrai septumdefektus jelenléte és a korábbi PA pántolás az AR kockázati tényezőjének bizonyult.

Az angiográfiával vizsgált tünetmentes betegek riasztóan nagy számban mutattak ki koszorúér-elzáródást. Még nagyobb számban mutattak ki proximális excentrikus intimaproliferációt az intravaszkuláris ultrahanggal történő értékelés során.

A jobb kamrai kiáramlási traktus elzáródását (RVOTO) az ASO elvégzése utáni első évtizedben ismerték fel szövődményként. Ez az egyik leggyakoribb oka az ASO utáni újbóli beavatkozásnak. A felismert okok közé tartozik a nem megfelelő növekedés a neopulmonális anasztomózis helyén és az ági tüdőartériák nem megfelelő mobilizálása a Lecompte-manőver során. Bár az RVOTO miatt végzett reintervenciók száma a tapasztalatok gyarapodásával egyre csökken, a csökkent fizikai teljesítőképesség egyik okaként azonosították.

A Fontan-palliáción kívül nagyon kevés sebészeti kezelés ment át olyan gyors fejlődésen a különböző szakaszokon keresztül, mint a TGA. A történelem több sebész zseniális innovációjának, technikai leleményességének és sebészeti szakértelmének kombinációjáról tanúskodik, akiknek ez a cikket szenteljük. Ez az áttekintés azt mutatja, hogy a sebészeti technikák folyamatos újraértékelésre és finomításra szorulnak. A tökéletes artériás switch elvégzésére való törekvés örökös erőfeszítés marad. Az út talán még csak most kezdődött.