A lizoszomális enzimek 40-50 nem kapcsolt gén termékei a sejtmagban. A membrán- és szekréciós fehérjékhez hasonlóan a durva endoplazmatikus retikulumban lévő, membránhoz kötött riboszómákon szintetizálódnak. Magas mannóz tartalmú oligoszacharidláncokat kapnak lipidhez kötött intermedierekből aszparaginmaradványokon. Az endoplazmatikus retikulum lumenében jelenlévő más fehérjék közül kell kiválogatni és a lizoszómákba szállítani őket. Ennek a válogatásnak és szállításnak a legjobban ismert mechanizmusa a Man 6-P felismerő rendszert foglalja magában. Az újonnan szintetizált savas hidrolázok kétlépcsős reakcióval szerzik meg a Man 6-P maradékokat. Először a GlcNAc 1-P átkerül az aszparaginhoz kötött, magas mannóz tartalmú oligoszacharidokon található mannózmaradványok C-6 pozíciójába. Ezután az N-acetilglükozamin-maradványokat az N-acetilglükozaminil-foszfoglükozidáz eltávolítja, hogy a Man 6-P monoészter keletkezzen, amely képes megkötni a Man 6-P receptort. A foszforilált enzimek ezután a Man 6-P receptorokhoz tudnak kötődni, amelyek vezikulákba gyűlnek és rügyeznek az enzimek lizoszómákba történő szállítása érdekében. A Golgi-apparátusnak az a régiója, ahol az újonnan szintetizált enzimeket tartalmazó receptorok kihajtanak, még nem tisztázott. Azok az enzimek, amelyek nem kötődnek a receptorokhoz, szekretálódnak. Egyes sejttípusok a sejtfelszínükön olyan receptorokat fejeznek ki, amelyek képesek a foszforilált enzimet receptor-közvetített endocitózissal visszaszerezni. Ez a szekréciós – visszaszerzési útvonal alternatív útvonalat biztosít a lizoszómákhoz. Miután az enzim a lizoszómákba került, az enzimek posztlizoszomális feldolgozáson mennek keresztül savas foszfotázok által, amelyek eltávolítják a foszfomonoészter-csoportokat, és savas proteázok által, amelyek csökkentik a méretüket és levágják a felesleges polipeptideket. Bár a bizonyítékok nagyon meggyőzőek arra vonatkozóan, hogy az enzimek a Man 6-P receptortól független utakon is eljuthatnak a lizoszómákba, a savas hidrolázok lizoszómákba történő, Man 6-P receptortól független szegregációjának mechanizmusai teljesen tisztázatlanok. E kérdés mellett két másik jelentős kérdés is megválaszolásra vár. Az egyik ezek közül az újonnan szintetizált enzim pontos intracelluláris útvonala. Hol kötődik először az enzim a receptorhoz, és hol bújik ki valójában a receptor a Golgi-apparátusból, hogy elvégezze a szortírozást? A második nagy kérdés valójában a savas hidrolázok szortírozási mechanizmusának központi kérdése. Bár most már tudjuk, hogy a szortírozás egy enzimen keresztül történik, amely foszforilálja a savhidrolázokat, a kérdés továbbra is fennáll: Hogyan különbözteti meg a feldolgozó foszfotranszferáz a savas hidrolázokat más glikoproteinektől az endoplazmatikus retikulumban?(ABSTRACT TRUNCATED AT 400 WORDS)