Rosszindulatú perikardiális folyadékgyülem

Bevezetés A rosszindulatú perikardiális folyadékgyülem (MPE) az előrehaladott rákbetegség ritka szövődménye, de magas morbiditással és mortalitással jár. Ez a Fast Fact az MPE-k diagnózisát és kezelését tárgyalja.

Epidemiológia és prognózis A daganatos betegek kb. 10%-ánál alakulnak ki szíváttétek, melyek ~75%-a az epikardiumot érinti (1, 2). Ezeknek azonban csak egyharmadában alakulnak ki klinikailag jelentős MPE-k (1). A tüdő- és emlőrák a leggyakoribb okok. Az MPE-k rossz prognózissal járnak. A tanulmányok szerint az MPE diagnosztizálása után a medián túlélés 2-3 hónap, szolid tumorok esetében 5 hónap, hematológiai malignus daganatok esetében pedig 20 hónap (3, 4).

Fiziológia és tünetek A szívburoktér normális esetben <50 ml savós folyadékkal van kitöltve. Ahogy ez a térfogat epikardiális vagy perikardiális metasztázisok vagy nyirokcsomó-elzáródás miatt megnő, mind a jobb, mind a bal kamrai elégtelenség kialakulhat az elégtelen töltés miatt. A tünetek közé tartozik a perifériás és tüdőödéma, mellkasi diszkomfortérzés, köhögés, légszomj és ortopnoe. A tünetek súlyossága az MPE térfogatától, valamint felhalmozódásának gyorsaságától függ; súlyos esetekben szívtamponád és sokk jelentkezhet. Echokardiográfia minden olyan esetben javallott, amikor MPE gyanúja merül fel. Nemcsak a folyadékgyülem jelenlétét erősíti meg, hanem a leletek azt is meghatározhatják, hogy sürgős kezelésre van-e szükség (pl. ha a tamponád jelei nyilvánvalóak). Néha diagnosztikus perikardiocentézisre vagy perikardiális biopsziára van szükség a folyadékgyülem okának megerősítéséhez.

Kezelési lehetőségek

• A kemo- vagy sugárérzékeny daganatok, például a korábban nem kezelt emlőrák és számos limfóma esetében hatékony a szisztémás kemoterápia vagy a sugárkezelés. Az újbóli felhalmozódás aránya mindkét módszernél összességében körülbelül 1/3, a beteg általános lefolyásától és a terápiára adott válaszától függően (5).
• A pericardiocentesis a legtöbb betegnél azonnali tünetmentességet eredményez, azonban a folyadékgyülem újra felhalmozódhat, ami ismételt pericardiocentesist igényel (egyes sorozatokban 1-2 héten belül) (6).
• A perikardiális szklerózis egy szklerotizáló szer befecskendezését jelenti azzal a szándékkal, hogy a perikardiumot az epikardiumhoz hegesítse, megakadályozva a MPE újbóli felhalmozódását (hasonlóan a pleurális folyadékgyülemekhez – lásd a 157. számú gyors tényt). Többféle hatóanyagot vizsgáltak, többek között doxikliklint, minociklint és bleomycint. A sikerességi arány (nincs újbóli felhalmozódás 30 napon belül) körülbelül 70-90% (7, 8). A hosszabb távú sikerességi arányok a vizsgált betegek gyenge túlélése miatt nem határozhatók meg. A fő mellékhatás a mellkasi fájdalom (50-70%), szívritmuszavarok és láz (8, 9, 10). A doxiciklinnel való fej-fej melletti összehasonlítás során kimutatták, hogy a bleomicinnek kevesebb mellékhatása van, és rövidebb kórházi tartózkodáshoz vezet (10, 11, 12).
• A sebészi dekompressziós terápiák a kevésbé invazív (ballonos perikardiotómia, subxiphoidális vagy thoraszkópos perikardiosztómia) és a kiterjedtebb (nyitott thoracotómia perikardiális strippeléssel) között változnak. Gyakran létrehoznak egy perikardiális “ablakot” (amely lehetővé teszi a folyadék folyamatos külső vagy belső elvezetését, például a mellhártyaüregbe). Esettanulmányok szerint a műtéti terápiák esetén az újbóli felhalmozódás aránya alacsony (kevesebb mint 15% 10 hónapig) (13, 14, 15).

Döntéshozatal Az MPE-k kezelése attól függ, hogy mennyire sürgős a kezelés, milyen valószínűséggel reagál a daganat az antineoplasztikus kezelésekre, és a beteg várható túlélése. A döntéshozatalhoz multidiszciplináris megközelítés ajánlott, amely magában foglalja az orvosi és sugáronkológia, a kardiológia és a mellkassebészet közreműködését. Az egyszerű pericardiocentézis megfelelő lehet a rövid prognózisú (<1 hónap) betegek esetében, különösen, ha az MPE várhatóan nem halmozódik fel újra a hátralévő életük során. A tüneteket mutató, tamponádra utaló jelek nélküli, kemoterápiára érzékeny tumorral, például kezeletlen emlőrákkal rendelkező beteg tartós választ kaphat a tünetek enyhítésére szolgáló pericardiocentézisre, amelyet kemoterápia követ. A hosszabb prognózisú (>1 hónap) betegek, akiknél várhatóan újra felhalmozódnak a MPE-k, valószínűleg leginkább a szklerózisból vagy a sebészi dekompresszióból profitálnak; jelenleg nincs egyértelmű bizonyíték arra, hogy az egyik stratégia jobb lenne a másiknál. Az MPE specifikus beavatkozás nélküli, tünetorientált ellátás megfelelő lehetőség a nagyon rövid prognózisú betegek és azok számára, akik elutasítják az invazívabb kezelést.

1. Klatt EC, Heitz DR. Szív metasztázisok. Cancer. 1990; 65(6):1456-59.
2. Abraham KP, Reddy V, Gattuso P. Neoplasms metastatic to the heart: review of 3314 consecutive autopsies. Am.J.Cardiovasc.Pathol. 1990; 3:195-198.
3. Moores, D.W, Allen K.B, Faber L.P, Dziuban S.W, Gillman D.J, Warren W.H., Ilves R, Lininger L, Subxiphoidalis pericardialis drainage for pericardial tamponade, J Thoracic Cardiovascular Surg. 1995; 109:546-552.
4. Dosios T, Theaskos,N, Angouras D, et al. Risk factors affecting the survival of patients with pericardial effusion submitted to subxiphoidalis pericardiostomy. Chest. 2003; 124:242
5. Lamont E, Hoffman PC. Onkológiai vészhelyzetek. In: Hall JB, et al, eds. Principles of Critical Care. 3. kiadás. New York, NY: McGraw Hill; 2005.
6. Laham RJ, Cohen DJ, Kuntz RE et al. Pericardialis folyadékgyülem daganatos betegeknél: a kortárs kezelési stratégiák eredményei. HEART. 1996; 75(1):67-71.
7. Lashevsky I, Ben Yosef R, Rinkevich D, Reisner S, Markiewicz W. Intrapericardialis minocyclin sclerosis for malignant pericardial effusion. Chest. 1996; 109(6):1452-54.
8. Maher EA, Shepherd FA, Todd TJR. Perikardiális szklerózis mint a rosszindulatú perikardiális folyadékgyülem és a szívtamponád elsődleges kezelése. J Thoracic Cardiovascular Surg. 1996; 112(3):637-643.
9. Ben Yosef,R, Phefer,R, Ge,A, Catane,R. Management of malignant pericardial effusion Harefuah, 1988; 115:138-141.
10. Liu G, Crump M, Goss PE, Dancey J, Shepherd FA. A doxycyclin és a bleomycin szklerotizáló szerek prospektív összehasonlítása a rosszindulatú pericardialis folyadékgyülem és a szívtamponád elsődleges kezelésében. J Clin.Oncol. 1996; 14(12):3141-47.
11. Yano T, Yokoyama H, Inoue T, et al. A malignus pericardialis folyadékgyülem kezelésének egyszerű technikája bleomycin helyi instillációjával nem kissejtes tüdőrák esetén. Oncology. 1994; 51:507-509.
12. van Belle SJ, Volckaert A, Taeymans Y, Spapen H, Block P. Malignus szívburoktamponád kezelése bleomicin instillációval kiváltott szklerózissal. Int.J.Cardiol. 1987; 16(2):155-160.
13. Galli M, Politi A, Pedretti F, Castiglioni B, Zerboni S. Percutan ballonos perikardiotómia rosszindulatú szívbéltamponád esetén. Chest. 1995; 108(6):1499-1501.
14. Palacios IF, Tuzcu EM, Ziskind AA, Younger J, Block PC. Perkutan ballonos perikardiális ablak rosszindulatú perikardiális folyadékgyülemben és tamponádban szenvedő betegeknél. Cathet.Cardiovasc.Diagn. 1999; 22(4):244-49.
15. Ziskind AA, Pearce AC, Lemmon CC, et al. Percutan ballonos perikardiotómia szívtamponád és nagy szívburokgyulladás kezelésére: a technika leírása és beszámoló az első 50 esetről. J.Am.Coll.Cardiol. 1993; 21(1):1-5.

Author Affiliation: J: University of Alberta, Edmonton, Alberta.

Version History: