Tüdőfunkció-vizsgálat

Tüdőfunkció-vizsgálat

A tüdőfunkció-vizsgálat különösen fontos lehet a restriktív tüdőbetegségben szenvedő egyének értékelésekor, és ez a restriktív fiziológia az, ami általában dominál az OI-hez társuló intrinsic tüdőproblémákban. A tüdőfunkciós vizsgálatoknak általában két “szintje” áll a klinikus rendelkezésére. Az első a spirometria, a maximális kilélegzett levegő áramlásának és térfogatának mérése, amely egyszerű eszközökkel, gyakran irodai körülmények között végezhető. A második az a fajta vizsgálat, amely kórházi vagy önálló tüdőfunkciós laboratóriumban áll rendelkezésre. Ebben a környezetben a tüdőfiziológia teljesebb mérése, valamint speciális vizsgálatok, például egyszerű és kiterjesztett terheléses vizsgálat, nyomás-térfogatmérés, alvásvizsgálat és jobb szív érnyomásmérés végezhetők, az adott tüdőfunkciós laboratórium képességeitől függően.

A tüdőproblémák diagnosztizálása egy OI-s betegnél gyakran teljes tüdőfunkciós vizsgálatot igényel, beleértve a spirometriát, a tüdőtérfogatot és a gázdiffúzió mérését, amelyet az USA-ban általában diffúziós kapacitásnak neveznek. Általában a spirometriát önmagában fenntartják az utóellenőrzésre, bár egyes tüdőbetegségek esetén a spirometria önmagában még az utóvizsgálatokhoz is elégtelen lehet.

Míg a tüdőfunkciós vizsgálat fontos lehet OI esetén, csecsemőknél és fiatal betegeknél, valamint az OI súlyosabb formáiban szenvedő betegeknél a vizsgálat egyedi nehézségeket okozhat. A tüdőfunkció mérése az egyén magasságára, életkorára, nemére és fajára van standardizálva. Alacsony termetű egyéneknél a magasság szokásos helyettesítője a karosszéria, de a törések még ezt a megoldást is kizárhatják. Így a tüdőfunkciós vizsgálat számítógépes kinyomtatása a tüdőfunkciós vizsgálatot kórosnak értelmezheti egy egészséges, de alacsony termetű OI-betegnél, vagy normálisnak egy viszonylag súlyos betegségben szenvedő betegnél. A legközvetlenebb módszer e probléma orvoslására az, ha a tüdőfunkciós alapvizsgálatot már akkor elvégzik, amikor az OI-ban szenvedő személy elég idős ahhoz, hogy a vizsgálatot pontosan és reprodukálhatóan elvégezze, általában tinédzserként. Bár léteznek olyan vizsgálatok, amelyekkel a tüdőfunkciót a gyermekpopulációban is értékelni lehet, ezek általában meglehetősen speciálisak és általában nem állnak rendelkezésre.

Ha már van egy stabil és reprodukálható kiindulási érték, a tüdőfunkció változása idővel értékelhető. Jól elfogadott, hogy körülbelül 20 éves kor után mindenkinek a tüdőfunkciója hajlamos csökkenni. A normális tüdőfunkcióra vonatkozó előrejelzési egyenleteket befolyásoló fő tényező az életkor. Így példaként nézzük meg az erőltetett vitálkapacitást (FVC), vagyis azt a levegőmennyiséget, amelyet az egyén a maximális belégzés csúcsáról kiindulva, a lehető legnagyobb erővel képes kilélegezni, amíg több levegőt ki nem tud lélegezni. Ha egy tüdőbetegségre utaló jelek nélküli, de az OI miatt alacsony termetű egyén FVC-jét megmérik, a spirométer ezt az eredményt a kilélegzett levegő literszámaként jelzi, és egy olyan számot ad meg, amely azt mutatja meg, hogy ez a szám hány százalékot képvisel az adott beteg magassága, kora, neme és fajtája alapján előre jelzett normális értékhez képest. Ha az egyén magasságát használják ebben a számításban, az előre jelzett százalékos érték valószínűleg nagyobb lesz, mint 100%; vagyis a kis magassága miatt viszonylag kis tüdőre számíthatott volna, és a normál vagy közel normál méretű tüdő “összezavarná” ezt a számítást. Ha a magasság helyett a kartávolságot használnánk, és az egyénnek normális karhosszúsága lenne, a százalékos előre jelzett érték alacsonyabb lenne, mint 100%, mert még ha a tüdő viszonylag normális is, a mellkas architektúrája az alacsony termet összetevőjeként veszélyeztetett lehet.

A példánkban szereplő egyénen végzett utóvizsgálat során a korábbi vizsgálatokkal való összehasonlítás a kulcs. Ha például az FVC csökken, ez a csökkenés lehet jelentős, vagy egyszerűen csak az öregedéssel járó, várható tüdőfunkció-csökkenés. A változás szignifikanciájának megítélésének egyik módja, hogy megnézzük a százalékos előrejelzett értéket. Ha az FVC 2 évvel ezelőtt az előre jelzett normál érték 120%-a volt, és a jelenlegi vizsgálat során az abszolút FVC-érték csökkenése ellenére az előre jelzett százalékos érték továbbra is 120%, akkor feltételezhető, hogy a csökkenés az életkorral összefüggő tüdőfunkció-csökkenés miatt várható csökkenés volt. Ha viszont az előre jelzett százalékos érték most 100%, akkor ez aggodalomra ad okot, ami arra utal, hogy a kilélegzett térfogat csökkenése nagyobb mértékű volt, mint ami az életkorral magyarázható.

Az OI-populációban tehát annak ellenére, hogy az előre jelzett normálérték számított százalékos értéke pontatlanságot jelenthet, és nehéz eldönteni, hogy mely tüdőfunkciós rendellenességek valódiak és melyek téves számítások, ezen értékek hosszanti követése az, ami módot ad a tüdőfunkció nyomon követésére az OI-populációban.

A fenti példában az FVC-t használtuk, de a spirometria egy másik fontos mérőszámot, az 1 másodperc alatt kényszerített kilégzési térfogatot vagy FEV1-et is biztosítja. Ez az érték az FVC manőver első másodperce alatt kilélegzett levegő mennyiségét jelenti. A normális tüdőfunkcióval rendelkezők az erőltetett kilégzés első másodperce alatt lélegzetük körülbelül 80%-át lélegezik ki. Klasszikusan a restriktív tüdőproblémákkal küzdő egyéneknél – akár belső tüdőbetegség, akár mellkasfal-rendellenesség miatt – szimmetrikusan csökken az FVC és a FEV1. Ha a FEV1 károsodása nem áll arányban a FVC károsodásával, vagy ha normális FVC mellett alacsony FEV1 van, az légáramlási obstrukcióra utal. Az obstruktív tüdőbetegség hajlamos csökkenteni a kilégzés sebességét, gyakran kevés vagy semmilyen hatással a kilélegzett levegő teljes mennyiségére, legalábbis akkor, ha az obstrukció viszonylag enyhe.