Tegmen tympani defect
J.Sales-Llopis,J.Abarca-Olivas,P.Mendez-Román,I.Verdú-Martinez, V.Fernández-Cornejo,P.González-López,G.Pancucci
Neurosebészeti Osztály, Alicantei Egyetemi Általános Kórház, Alapítvány a Valenciai Régió Egészségügyi és Biomedicinális Kutatásának Elősegítéséért (FISABIO), Alicante, Spanyolország
Epidemiológia
Az agyszövet sérve a tegmen tympani defektuson keresztül ritka. Bár többnyire veleszületett koponyaalapi defektusoktól, traumától, fertőzéstől és daganattól függ, idiopátiás és iatrogén esetek is előfordulnak1)2)3)4).
Azokat általában olyan betegeknél észlelik, akiknél krónikus középfülgyulladás miatt cholesteatomával vagy anélkül végzett masztoidüreg-műtétet hajtottak végre.
A tegmen defektus miatt kialakult encephalocele előfordulása a széles spektrumú antibiotikumok használatával és a fülműtétek technológiai fejlődésével csökkent.
Etiológia
A tegmen tympani veleszületett defektusai a geniculate ganglion ventralisan alakulnak ki, és a fülkagyló tegmentális processusának hiányos elcsontosodása miatt alakulhatnak ki5.).
A petrosquamous varrat elégtelen záródása is tényező lehet6).
A tegmen tympani defektusaihoz a felette lévő dura defektusai is társulhatnak, aminek következtében az agy-gerincvelői folyadék (liquor) vagy a kérgi szövetek encephalocele-t alkotva távoznak. A középfület és a halántékcsontot érintő trauma vagy fertőzés valószínűsíthető, de gyakran a tegmen tympani defektust kísérő otorrhea spontán cerebrospinalis folyadék otorrhea.7).
Jellemzően a rendellenesség egyébként egészséges fülben fordul elő, és a dura mater és a szomszédos Tegmen tympani embriogén hibáinak következménye. Miután évekig fiziológiailag normális liquornyomásnak vannak kitéve, ezek a hibák fisztulálódhatnak a tympanomastoid rekeszbe, és hajlamosíthatnak encephalocele kialakulására.
Típusok
A tegmen plate defektusok klinikai típusai:
Primer (spontán)
Szekunder:
Cholesteatomák
A halántékcsont nekrotizáló gyulladásai (diabetes mellitus)
Traumatikus
Sebészeti (iatrogén)
Neoplasztikus
Véletlenül felfedezett
Klinikai jellemzők
A kezdet bármely életkorban lehet, de 40 éves kor után gyakoribb. Az esetek kb. 20%-ában egy vagy több meningitiszes megbetegedés szerepel a kórtörténetben.
A tegmen tympani defektus miatti spontán cerebrospinalis folyadék otorrhea halláskárosodást eredményezhet és meningitisre hajlamosíthat. A görcsrohamok vagy neurológiai hiányosságok további kockázatot jelentenek, különösen, ha encephalocele-hez társulnak.
Klinikai előfordulás:
Egyoldalú perzisztens OME
Aural fullness+/- halláscsökkenés
CSF otorhea – otorhinorhea
Életveszélyes események (meningitis)
Pulzáló külső és/vagy középfültömegek
Krónikus fülfertőzés
Fülsérülés/műtét
Diagnózis
A szivárgás helyét egy vagy több 2-5 mm-es defekt jellemzi a dura materben és a szomszédos csontos lemezben, általában a köves gerinc területén. A defektusok mintegy 25%-a kis meningocelekkel vagy meningoencephalocelekkel társul.
A komputertomográfiás és mágneses rezonanciás képalkotás, valamint a fluoreszceinfestékkel végzett vizsgálat megerősítő diagnosztikai adatokat szolgáltat.
Kezelés
Tegmen tympani defektus kezelése.
Copeland-technika
A középső fossa alján átterjedő spontán, műtét utáni vagy poszttraumás középfül- és mastoid-meningoencephalocelák javítására, vagy a felső félkörcsatorna dehiszencia javításakor Copeland és munkatársai a standard középső fossa megközelítést preferálják intraoperatív arcideg monitorozással.
A görbe vonalú metszés a fül tragusza előtt kezdődik és a temporoparietális átmenetnél végződik. 
A boncolás során a fejbőrt és a pericraniumot elválasztjuk a temporalis fasciától, amelyet a későbbi felhasználás céljából leszedünk. Az izmot ezután eloldjuk csontos eredési helyéről, és elfordítjuk inferior irányba, hogy feltárjuk a lapos halántékcsontot, a zygoma gyökerét és a külső hallójáratot.
1.-A zygoma hátsó gyökere
2.- Asterion.
A craniotomiát a külső hallójárat előtt és mögött végezzük, és igyekszünk az alsó peremet a középső fossa padlójával egy vonalban tartani.
1.- Külső hallójárat
A temporalis dura-t a koponyaalapról hátulról elülső irányban boncoljuk, hogy elkerüljük a nagyobb felületes petrosalis nervus superficialis vagy a dehiscent geniculate ganglion és az arcideg sérülését.
* Defekt
** Nagyobb felületes petrosalis nervus superficialis
A temporalis lebeny atraumatikus felemelésének elősegítésére intraoperatív mannitot (0,5 mg/kg intravénásan) adunk.
Az agy-gerincvelői folyadék elvezetésére szolgáló lumbális külső drénrendszer lehetősége azonban csökkentheti a halántéklebeny visszahúzódásának mértékét, és nagyon hatékonyan kihasználható.
A műtéti indikációnak megfelelően az encephalocelákat amputáljuk, és a durán keletkezett réseket 5-0 vagy 6-0 Prolene varratokkal (Ethicon, Somerville, NJ) javítjuk.
Minden nyilvánvaló encephalocele-t óvatosan eltávolítunk a középfülből, nagy gondot fordítva arra, hogy a gócokat ne bontsuk szét. Ha dehiscent, a felső félkörcsatornát csontporral és csontviasszal (Angiotech, Vancouver, BC) elzárjuk. A középső fülkagyló padlóját ezután a fascia-csont-fascia technikával újra felszínre hozzuk.
Először egy nagyméretű darab temporalis fascia kerül a tegmen-defektus(ok)ra. Ezután a craniotomiás lebenyből a tegmen-defektus méretének legalább háromszorosát kitevő osztott vastagságú csontgraftot nyerünk.
Ahelyett azonban, hogy ezt egyszerűen a fascia fölé helyezték volna, Copeland és munkatársai módosították a technikát úgy, hogy a graftot a craniotomia szélének alsó széléhez rögzítették egy craniotomia rögzítő rendszer (OsteoMed, Addison, TX) egyetlen egyenes lemezével és két csavarjával.
Végül a maradék temporalis fascia a rögzített csontgraft fölé kerül, a natív subtemporalis dura ellenében, kiegészítve a fascia-csont-fascia szendvicset. A teljes konstrukciót ezután fibrin tömítőanyaggal (Baxter, Deerfield, IL) fedjük le. A kraniotómiát és a sebet a szokásos módon zárjuk le8).
Szövődmények
A tegmen tympani defektus miatti spontán liquor otorrhea halláskárosodást eredményezhet és meningitisre hajlamosíthat. A görcsrohamok vagy neurológiai deficitek további kockázatot jelentenek, különösen, ha encephalocele9) társul hozzájuk.
Egy esetsorozat
2017
Huszonhat betegnél az átlagéletkor a műtétkor 60 ± 14 év volt, a betegek 65%-a nő volt. A defektusok többsége a tegmen mastoideumot és a tympani-t is érintette (69%); 11 betegnél többszörös defektus volt jelen. Kis kraniotómiát végeztek (2 × 3 cm), és a defektusokat fasciából, csontból és/vagy porcból készült kompozit transzplantátumokkal és varratokkal rögzített duralis pótlékkal javították. A varratfarkat hosszúra hagytuk, és a középső fossa fossa fossa-tól a defektuson keresztül a mastoideumba vezettük. Az átlagosan 8,3 hónapos utánkövetés során egyetlen betegnél sem észleltek kiújuló liquorszivárgást. A teljes kohorszban szignifikáns javulást észleltek mind a tiszta tónus átlagában, mind a levegő-csont résben (p = 0,04, illetve p = 0,02).
A koponyaalapi laterális CSF-sipoly és az encephaloceles javítására szolgáló kombinált transzmastoid-középső koponyaüreg-varratos “áthúzásos” technika hatékony és a szövődményprofil kedvező. Ez a módszer megkönnyíti a kompozit graft megbízható elhelyezését az oldalsó koponyaalapi defektusok közepén egy kis kraniotómián keresztül, amely minimalizálja a halántéklebeny visszahúzódását10).
2014
Huszonkét betegnél végezték el a cerebrospinalis folyadék (CSF) szivárgással és/vagy meningocele/meningoencephalocelével járó tegmen-defektusok kombinált transmastoid/minicraniotomiás megközelítéssel történő sebészi javítását.
A tegmen tympani vagy tegmen antri defektusban és liquorszivárgásban, temporális lebeny encephalocele és/vagy meningoencephalocele-ben szenvedő betegek műtéti videóinak és kórlapjainak retrospektív áttekintése.
Minden betegnél a kombinált megközelítést alkalmazták, és a defektusokat jelentős intraoperatív vagy posztoperatív szövődmények nélkül zárták le.
A mastoidectomia temporalis minicraniotomiával hatékony megközelítést jelent a tegmen tympani dehiszenciában szenvedő betegeknél; ennek a technikának az előnye a középső koponyaüreg padlójának ellenőrzése és az elülső elhelyezkedésű csontos defektusok elérésének lehetősége a csontlánc és a halántéklebeny manipulálása nélkül11).
2013
8 olyan személy, akiknél CSF otorrhoea és MCF encephaloceles társult vezetéses halláscsökkenéssel. A tegmen tympani defektusait minden betegnél észlelték a műtét előtti koponyaképalkotáson, és a nyolc betegből hatnál társult encephalocele is. Az átlagéletkor 57 év volt (26 és 67 év közötti tartomány), a férfi:nő arány 7:1 volt. A legtöbb defektus a bal oldalon fordult elő (6 bal/2 jobb). A standard MCF-megközelítést és a duralis defektus autológ duralis graft (Durepair vagy DuraGen, Medtronic, Minneapolis, Minnesota, USA) és szintetikus polimer ragasztó (DuraSeal, Covidien, Mansfield, Massachusetts) segítségével történő helyreállítását minden esetben általános sikerrel végezték el. A liquor otorrhea megszűnését minden esetben észlelték. Egy kivételével minden esetben javult a hallás. Egy betegnél a műtét után 3 hónappal késleltetett meticillin-rezisztens Staphylococcus aureus meningitis alakult ki, amely a műtéti újbóli feltárással és antibiotikus kezeléssel megszűnt. Az arcideg monitorozása standard volt. A műtét után minden betegnél normális arcfunkciót mutattak ki. Profilaktikus lumbális drain elhelyezésére csak az első három betegnél került sor. Az MCF megközelítés kiváló útvonal a tegmen tympani és a duralis defektusok okozta liquorszivárgás és encephaloceles hatékony helyreállítására12).
2005
11 a tegmen tympani vagy a masztoidális tető defektusai,Útkeresési tünet minden esetben legalább egy korábbi meningitis volt. A radiológiai diagnosztika nagyfelbontású komputertomográfiát (CT) és mágneses rezonanciás képalkotást (MRI), valamint CT- vagy MR-cisternográfiát foglalt magában. A transtemporális megközelítést a tegmen tympani és a masztoidális tető nagy defektusaiban, valamint a recidívákban is elvégezték13).
1994
Két klinikai eset, a halántékcsont szövettani leletei egy harmadik esetben végzetes agyhártyagyulladást szenvedett14).