KESKUSTELU
Koska IIH on osittain määritelty tuntemattomasta etiologiasta johtuvaksi sairaudeksi, epäiltyjen tapausten röntgentutkimus pyritään sulkemaan pois tiedossa olevat syyt kohonneeseen kallonsisäiseen paineeseen.1 CT tai MRI sulkevat pois hydrokefaluksen tai tilaa vievän leesion; katetriangiografia tai MRV sulkevat pois laskimosuonitromboosin.14 Potilaat, joilla on tyypilliset kliiniset piirteet, diagnosoidaan IIH:lla, kun nämä tutkimukset todetaan normaaleiksi.
IlH:n diagnoosi perustuu siis radiologisten tutkimusten tarkkuuteen vaihtoehtoisten patologioiden poissulkemisessa. Tämä tarkkuus on kiistaton kallonsisäisen massan poissulkemisen osalta, mutta se voi olla ongelma laskimosuonitautien osalta. Tämä on olennaista, koska aivojen laskimonsinuksen tromboosi tai laskimoiden ulosvirtauksen estyminen voi aiheuttaa oireyhtymän, jota kliinisesti ei voida erottaa IIH:sta, ja vain radiologian avulla ne voidaan erottaa toisistaan.7 Magneettikuvaus on suurelta osin korvannut katetriangiografian, ja se tuottaa ylimmän sagittaalisen sinus sinuksen osalta kuvia, joita pidetään laajalti diagnostisina ja helppotajuisina. Lateraaliset sivuontelot ovat kuitenkin vaikeampia, sillä virtausaukot ja normaalin anatomian vaihtelut häiritsevät tulkintaa – ongelma, jota ei yleensä ratkaista tavanomaisella angiografialla15,16 .
Viime aikoina useat ryhmät ovat kiertäneet nämä ongelmat tekemällä katetritutkimuksia laskimon sivuonteloissa (aivovenografia) ja rekisteröimällä suonensisäisiä paineita (manometria).9,10 Nämä ryhmät ovat dokumentoineet IIH:ta sairastavilla potilailla korkeita paineita laskimon sivuonteloissa, jotka ovat joskus sekundaarisia systeemisen laskimohypertensiolle, mutta useammin ilmeisesti seurausta laskimon sivuonteloiden ahtaumavaurioista, erityisesti molemminpuolisten sivusuolisten sivusuolisten sivuonteloiden vauriot, jotka aiheuttavat osittaisen esteen kraniaaliselle laskimoiden ulostulolle. Tämä on saanut jotkut tutkijat ehdottamaan kallonsisäistä laskimohypertensiota lopulliseksi yhteiseksi reitiksi IIH:n etiologiassa.10
Nämä tutkimukset ovat kuitenkin monitulkintaisia. Laskimon sivuonteloiden seinämät ovat taipuisat ja voivat deformoitua paineen alaisena. Osterholm17 sekä Johnston ja Rowan18 ovat osoittaneet kliinisessä ja kokeellisessa ympäristössä, että kun kallonsisäinen paine, jota kallonsisäinen massavaurio nostaa, nousee tietyn tason yläpuolelle, myös paine sinus sagittalis superiorissa voi nousta poikittaisten sinusten sekundaarisen kollapsin vuoksi. Tämä ilmiö on palautuva, ja laskimohypertensio korjaantuu, jos kallonsisäistä painetta kevennetään esimerkiksi kraniotomialla. Korkeat paineet, jotka on mitattu sinus sagittalis superiorista, ja painegradientit, joita on havaittu sivuonteloita pitkin IIH:ssa, saattavat siis olla pikemminkin seurausta kohonneesta kallonsisäisestä paineesta kuin sen aiheuttaja.
King ym. ovat tutkineet asiaa tarkemmin.11 He havaitsivat, että aivoselkäydinnesteen poistaminen IIH:ta sairastavilta potilailta aivoverenkierron venografian ajaksi (ja sitä kautta kallonsisäisen paineen pienentäminen) eliminoi tai käytännöllisesti katsoen eliminoi sivusuolisten sivusuolisten sivusuolisten sivuonteloiden paineen gradientit ja intrakraniaalisen laskimoiden liikahypensioiden. He päättelivät, että kallonsisäisellä laskimohypertensiolla ei IIH:n yhteydessä ollut juurikaan merkitystä, koska se oli sekundaarinen kohonneeseen kallonsisäiseen paineeseen nähden, ja että kohonneen kallonsisäisen paineen syy jäi selvittämättä. Mutta onko tämä perusteltua? Yleisesti ymmärretään, että yksiselitteisen aivovaltimotromboosin aiheuttama kohonnut kallonsisäinen paine lievittyy aivoselkäydinnesteen johtamisella.19 Jos tällaiseen toimenpiteeseen liittyisi kallonsisäisen laskimopaineen aleneminen, Kingin johtopäätökset eivät ehkä olisi asianmukaisia.
Toisesta lähestymistavasta poiketen havaitsimme erään IIH:ta sairastavan potilaan kohdalla, josta oli raportoitu myös aiemmin (tapaus 2), että yhden sivusuolisten sivuonteloiden ahtauman laajentaminen stentillä pienensi sen yli kulkevaa painegradienttia ja vähensi kallonsisäistä laskimoiden verenpainetautia, mikä aiheutti välittömän kliinisen tilan paranemisen, joka on pysynyt yllä.12 Tämän tapauksen seurantatutkimukset vahvistivat lisäksi kallonsisäisen paineen alenemisen. Päättelimme, että lateraalisten sinusstenoosien aiheuttama laskimovirtauksen estyminen oli joillakin potilailla IIH:n syy, ja arvelimme, että koska sinusstenoosin diagnoosin asettaminen on vaikeaa, sen merkitys IIH:n etiologiassa oli luultavasti aliarvioitu.
Nykyiset tuloksemme tukevat tätä näkemystä. Kaikki potilaat eivät ole hyötyneet, mutta jotkut ovat reagoineet erittäin hyvin stenttaukseen – vaikka tässä vaiheessa ei ole juurikaan tietoa kliinisistä kriteereistä, jotka ennustavat hyvää lopputulosta. Stenttipotilaat muodostivat yhtenäisen ryhmän siinä mielessä, että heillä kaikilla oli diagnoosi IIH:sta, joka ei vastannut hoitoon, mutta muutoin ne heijastivat tämän häiriön aiheuttaman kliinisen ongelman laajuutta. Joillakin potilailla oli näköhäiriöitä ja akuutti papilloedeema; toisilla papilloedeema oli muuttunut krooniseksi tai hävinnyt. Joidenkin potilaiden sairaushistoria oli suhteellisen lyhyt, kun taas toisilla oli ollut heikentäviä oireita yli vuosikymmenen ajan. Joillakin potilailla ei ollut tehty aiempia kirurgisia toimenpiteitä, toisilla taas oli tehty useita neurokirurgisia toimenpiteitä. Mikään näistä tekijöistä ei ennustanut stenttauksen tulosta. Esimerkiksi yhdellä potilaalla (tapaus 5), jonka oireet olivat jatkuneet 12 vuotta, stenttaus vähensi sagittaalisen sivuontelon painetta 7 mmHg mutta ei parantanut kliinistä tilannetta. Toisella potilaalla (tapaus 4), jolla oli samankaltainen ikä ja samanpituinen sairaushistoria, stenttauksella saatiin aikaan 12 mmHg:n lasku sagittaalisen sivuontelon paineessa ja oireiden häviäminen.
Yhtä lailla ei ollut johdonmukaista suhdetta laskimopaineen alenemisen ja oireiden lievittymisen välillä, vaikkakin oli havaittavissa tendenssi, jonka mukaan paineen aleneminen oli suurempaa tai sagittaalisen sivuontelon paine oli alhaisempi, kun oireiden paraneminen oli tapahtunut (taulukko 2). Tämä johti siihen, että hoidimme kahdella potilaalla molemmat puolet (erillisinä hoitokertoina) – toisella puolella oireet paranivat entisestään (tapaus 2) ja toisella puolella ei tapahtunut muutosta (tapaus 3). Tämän toisen potilaan laskimopaineet ovat edelleen kohtalaisen korkeat.
CSF:n ohjaustoimenpiteet IIH:ssa ovat hoidon peruspilari sen jälkeen, kun konservatiivisemmat toimenpiteet ovat epäonnistuneet. Ne alentavat kallonsisäistä painetta, mutta lisäävät vain vähän tietoa taudin patogeneettisistä mekanismeista. Jos IIH olisi seurausta CSF:n ylituotannosta tai absorptioblokista, CSF:n shunttauksen pitäisi olla tehokas hoito. Jos IIH johtuisi idiopaattisesta aivojen turvotuksesta, CSF-tyhjennys saattaisi vaikuttaa pienentämällä subaraknoidaali- ja intraventrikulaaritilojen kokoa. Sitä, miten CSF-tyhjennys toimii aivojen laskimoiden ulosvirtauksen tukkeutumisessa, ei ymmärretä, mutta sen teho on kiistaton.19
Stenttauksen teho perustuu toisaalta siihen käsitykseen, että laskimoiden ulosvirtauksen tukkeutumisella on jonkinlainen osuus IIH-potilaiden oireiden ja oireiden etiologiassa. Jos laskimoiden ulosvirtauksen tukkeutuminen olisi syynä, stenoosin laajentamisen ja painegradientin poistamisen pitäisi olla parantavaa. Jos sivusinusstenoosit olivat sekundaarinen seuraus kohonneesta kallonsisäisestä paineesta, niiden potilaiden kohdalla, joilla stenttauksesta oli hyötyä, näiden stenoosien on täytynyt aiheuttaa kohonneen kallonsisäisen paineen riittävä paheneminen, jotta potilaat olisivat saaneet oireita. Seitsemän potilasta parani stenttauksen jälkeen, viisi hyvin merkittävästi, joten jommankumman näistä mekanismeista on toimittava merkittävällä osalla IIH-potilaista. Ilman stenttauksen jälkeisiä aivoverenkierron paineen mittauksia (yhtä tapausta (tapaus 2) lukuun ottamatta) ei kuitenkaan ole mahdollista tehdä eroa näiden välillä. Potilaat, jotka eivät reagoineet stenttaukseen, edustavat joko ryhmää, jossa laskimoiden ulosvirtauksen tukkeutuminen ei ollut kohonneen kallonsisäisen paineen syy, tai ryhmää, jossa laskimoiden ulosvirtauksen tukkeutumista ei ole riittävästi lievitetty. Anatomian vuoksi painegradientit molempia sivuonteloita pitkin olivat väistämättä samanlaiset, mutta useimmilla potilailla hoidettiin vain toista puolta, jolloin jäljelle jäi usein pieni jäännösgradientti, joka saattaa olla syynä pysyviin oireisiin.
Mitä roolia stenttauksella voisi olla tulenkestävän IIH:n hoidossa, on vielä liian aikaista sanoa. Paljon riippuu tuloksen pysyvyydestä, kun otetaan huomioon tunnettu taipumus restenoosiin verisuonensisäisten stenttien ympärillä muissa paikoissa.20,21 Tästä kysymyksestä riippumatta nykyisen neurokirurgisen hoidon1 sairastuvuuden ja toisinaan vähäisen tehon vuoksi mahdollisuus toimivasta vaihtoehdosta on kuitenkin jännittävä. Lisäksi joidenkin potilaiden menestyksekkään hoidon, joka perustuu laskimoiden ulosvirtaustukoksen lievittämiseen, pitäisi kannustaa tarkistamaan IIH:n nykyisiä käsitteitä ja sen suhdetta laskimosuonitautiin ja sinustromboosiin.