Principio: Un uomo caucasico di 43 anni si è presentato alla clinica dermatologica con una storia di un anno di eruzione pruritica su braccia, collo e petto. Gli steroidi topici e gli antistaminici hanno offerto un sollievo limitato. Ha anche descritto un dolore e una rigidità articolare che interessava le mani e le ginocchia nello stesso periodo. Un consulto reumatologico scoprì i sintomi di un’artralgia poliarticolare simmetrica delle piccole articolazioni e del ginocchio in assenza di caratteristiche tipiche dell’infiammazione come gonfiore, rigidità o variazione diurna. Ha anche descritto un’abbondante sudorazione notturna. Un ciclo di Naproxen e Prednisolone migliorò sostanzialmente i suoi sintomi articolari. Era un ex-fumatore senza altre co-morbidità significative, esposizione professionale o storia familiare.
Metodi: L’esame ha rivelato papule multiple, discrete, lucide e sode e piccoli noduli sulle guance, sul collo, sopra le sopracciglia e nei siti periunguali. Eritema intorno al collo, xantelasma multiplo e un versamento caldo moderato sul ginocchio sinistro erano presenti. L’esame sistemico era altrimenti normale. La diagnosi differenziale iniziale includeva amiloidosi, sarcoidosi, dermatomiosite e mucinosi cutanea.
Sono stati richiesti ulteriori test di conferma: L’ACE era leggermente elevato (80 μl), altrimenti gli esami del sangue erano irrilevanti: FBC, creatinina, LFT, CRP, ESR, CK, screening dell’epatite, HIV, ANCA, ANA, dsDNA, ENA, complementi, CCP, RF e urati. Il colesterolo totale era 5,4 e i trigliceridi 1,9. Le radiografie semplici delle mani e delle ginocchia erano normali.
La TAC del torace, dell’addome e della pelvi non ha mostrato alcuna prova di malignità.
Una biopsia con punzone di 6 mm dal collo posteriore ha mostrato un collaretto epidermico che racchiude un ammasso circoscritto di istiociti mononucleati e multinucleati con citoplasma eosinofilo. Questo è diagnostico di Reticuloistiocitosi Multicentrica (MRH).
Risultati: La riduzione degli steroidi orali con una terapia combinata di idrossiclorochina 200 mg al giorno e metotrexato 15 mg alla settimana è stata iniziata con buoni risultati. L’eritema, l’artralgia e i disturbi sistemici si sono risolti con l’appiattimento dei noduli e delle papule. I suoi sintomi si sono aggravati una volta completato il ciclo di steroidi orali, richiedendo la titolazione della dose di metotrexato a 20 mg alla settimana. È rimasto stabile con questo regime fino a quando ha contratto il virus Zika, rendendo necessaria la sospensione temporanea dei DMARDs.
Conclusione: La MRH è un raro disordine sistemico caratterizzato da lesioni cutanee papulonodulari a forma di perla di corallo. La metà delle persone colpite sviluppa una grave poliartrite distruttiva. In rari casi, ci può essere un coinvolgimento sistemico compreso il tratto respiratorio, il fegato e la milza. L’eziologia è sconosciuta. Circa il 25% dei casi sono associati a malignità e i pazienti dovrebbero essere sottoposti a screening al momento della diagnosi. Il trattamento è di solito con steroidi e metotrexato, ma la ciclofosfamide può essere necessaria per controllare l’artrite distruttiva. Ci sono rapporti di casi di terapia anti-TNF usati con buoni risultati.
MRH è un raro ma importante differenziale di rash e dolore articolare. Un trattamento rapido e aggressivo è necessario per prevenire l’artrite distruttiva. Gli individui colpiti dovrebbero essere monitorati per le prove di coinvolgimento sistemico e la malattia maligna.
Dichiarazione di divulgazione: Gli autori non hanno dichiarato alcun conflitto di interessi.