The Coronary Artery Anomalies Program (CAAP) al Texas Children’s Hospital è un team multidisciplinare dedicato alla valutazione e gestione dei pazienti affetti da anomalie dell’arteria coronaria, in particolare origine anomala aortica di un’arteria coronaria (AAOCA) e ponte miocardico. Il programma è stato creato nel dicembre 2012 e si prende cura di centinaia di pazienti e famiglie affetti da questa condizione. Gli obiettivi del programma includono la raccolta di dati prospettici, arruolando i pazienti in un registro per far progredire la nostra comprensione delle anomalie coronariche e aiutarci a fornire un approccio olistico ai pazienti e alle famiglie che cercano la nostra guida.
Che cos’è l’origine anomala aortica di un’arteria coronaria (AAOCA)?
Le arterie coronarie sono vasi che nascono dall’aorta (il vaso più grande del corpo) e forniscono sangue e ossigeno al cuore. Di solito ci sono due arterie principali: l’arteria coronaria sinistra e quella destra. I vasi nascono da una delle tre cavità dell’aorta chiamate seni di Valsalva.
L’origine aortica anomala di un’arteria coronaria (AAOCA) è un’anomalia cardiaca congenita (presente alla nascita) in cui l’origine o il corso di un’arteria coronaria che nasce dall’aorta è atipico.
AAOCA è la seconda causa di morte cardiaca improvvisa (SCD) nei giovani atleti negli Stati Uniti.
Le persone con AAOCA possono essere completamente asintomatiche, come nel 50% dei casi o più, e la prima manifestazione del disturbo può essere un arresto cardiaco improvviso (SCA) o una morte cardiaca improvvisa (SCD). Altri possono sviluppare sintomi che portano a questa diagnosi al momento della valutazione medica.
Tipi di AAOCA
La figura a destra mostra i soliti tipi di AAOCA che valutiamo e gestiamo nel nostro programma, tra altri tipi di anomalie, come il ponte miocardico.
Il pannello a sinistra mostra AAOCA che hanno un decorso interarterioso. Il corso interarterioso è una condizione in cui l’arteria coronaria viaggia tra le due grandi arterie – l’aorta (l’arteria che porta il sangue al corpo) e l’arteria polmonare (l’arteria che porta il sangue ai polmoni per ricevere ossigeno).
Il grafico mostra arterie coronarie anomale che hanno un corso intramurale, oltre a un corso interarterioso. Il corso intramurale è una condizione in cui la prima parte dell’arteria coronaria è cresciuta all’interno della parete aortica e può aumentare il rischio di ischemia, che è una diminuzione del flusso di sangue al muscolo cardiaco.
Un tipo particolare di AAOCA è quello che comprende un decorso intrasettale, il che significa che la coronaria anomala viaggia all’interno del muscolo cardiaco per una lunghezza specifica prima di emergere dal cuore. I pazienti possono essere asintomatici (senza sintomi), ma alcuni possono sperimentare sintomi.
Durante la visita clinica di tuo figlio, il fornitore di cardiologia andrà oltre (in grande dettaglio) il tipo di AAOCA che tuo figlio ha.
Immagine sopra: TAC della coronaria
sinistra con decorso intrasettale
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