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A nostra conoscenza, nessun rapporto completo che descrive le caratteristiche CT e MRI del carcinoma a cellule acinari è attualmente disponibile. Le caratteristiche di imaging del carcinoma a cellule acinarie, come illustrato nei singoli casi, sono state variabili. Pertanto, l’obiettivo di questo studio è stato quello di descrivere le caratteristiche di imaging di una serie di carcinomi a cellule acinari patologicamente provati.
Anche se nessuna predilezione di sesso è stata osservata nella nostra serie, il tumore è stato segnalato per essere più frequente negli uomini. Escludendo i bambini e gli adolescenti, l’età media dei pazienti nella più grande serie fino ad oggi era di 60 anni, che è simile a quella della nostra serie. Non sembra esserci una predilezione razziale. Tuttavia, i bianchi costituiscono la maggior parte dei pazienti negli studi clinicodemografici e nella nostra popolazione di pazienti.
I pazienti di solito si presentano con sintomi legati all’effetto massa locale o alle metastasi. I sintomi di solito sono aspecifici e includono dolore addominale, perdita di appetito, perdita di peso, nausea e vomito. Il sintomo di presentazione più comune nella nostra serie è stato il dolore addominale (55%), simile ai risultati dei rapporti precedenti. Il segno clinico più comune alla presentazione è una massa addominale palpabile, mentre l’ittero è considerato raro. Anche se solo un paziente nella nostra serie ha presentato metastasi al fegato, circa la metà dei pazienti nelle serie precedenti aveva metastasi alla presentazione, con il fegato che è il sito più comune. Le metastasi extradominali sono rare.
È interessante notare che il carcinoma a cellule acinarie può causare iperlipemia, che può portare a noduli sottocutanei diffusi e poliartropatia. I noduli sottocutanei sono generalmente ampiamente distribuiti, eritematosi e dolorosi e possono essere erroneamente interpretati come eritema nodoso o come metastasi. L’artropatia è causata dalla necrosi del grasso periarticolare e coinvolge le articolazioni periferiche come le caviglie, le ginocchia, i polsi e le piccole articolazioni delle mani e dei piedi. Le radiografie delle lesioni ossee mostrano tipicamente aree litiche multiple che potrebbero essere scambiate per metastasi che coinvolgono sia le ossa cancellose che corticali. Queste lesioni sono spesso situate sotto lesioni sottocutanee. Anche se riportate frequentemente, queste stigmate indotte dalla lipasi non sono comuni nel carcinoma a cellule acinarie. Nella serie di Holen et al. erano presenti in meno del 10% dei pazienti. Solo uno dei nostri pazienti (9%) ha presentato segni e sintomi di iperlipasemia. Oltre a un elevato livello di lipasi nel siero, alcuni pazienti con carcinoma a cellule acinari possono anche avere un elevato livello di amilasi nel siero, eosinofilia periferica e un livello di α-fetoproteina nel siero marcatamente elevato. Infatti, nella nostra serie, livelli elevati di lipasi e amilasi sierica sono stati trovati in tre (27%) e due pazienti (18%), rispettivamente. Un caso isolato di carcinoma a cellule acinarie che secerne fattori di crescita insulino-simili che ha causato ipoglicemia è stato anche riportato in letteratura.
I tumori che sono suscettibili di resezione chirurgica e sono 10 cm o più piccoli sono associati ad una sopravvivenza più lunga del paziente rispetto ai tumori più grandi e non resecabili. L’età più avanzata (> 60 anni), la presenza di sintomi di secrezione di lipasi, la localizzazione del tumore nella testa del pancreas e la presenza di metastasi alla presentazione sono associati ad una minore possibilità di sopravvivenza. La radioterapia e la chemioterapia sono indicate solo a scopo palliativo.
Nella nostra serie, una particolare posizione del tumore non ha predominato, anche se la testa del pancreas era il sito più comune. Circa la metà dei tumori erano localizzati nella testa del pancreas anche nella serie di Holen et al. La maggior parte dei tumori nella nostra serie erano ben marginati (91%) e parzialmente o completamente esofitici (82%). Queste caratteristiche possono essere utilizzate per differenziare il carcinoma a cellule acinari da altri tumori pancreatici perché sono rare nelle neoplasie pancreatiche più comuni.
I tumori nella nostra serie erano leggermente più piccoli (7,1 cm) di quelli descritti nei rapporti precedenti (10,6 cm) nel diametro medio. I tumori erano omogenei e solidi quando erano piccoli. Cinque tumori nella nostra serie erano solidi, e tutti erano meno di 5 cm nel diametro maggiore (diametro medio, 3,5 cm). Sebbene i cambiamenti cistici siano stati riportati come rari in una serie di 28 pazienti, sei dei nostri pazienti (55%) avevano tumori con un grado variabile di cambiamento cistico. In quattro, le aree cistiche costituivano più del 75% del tumore. Un altro dato interessante è stato che i tumori con aree cistiche (diametro medio, 10,1 cm) erano sostanzialmente più grandi di quelli puramente solidi (diametro medio, 3,5 cm). Questo risultato è probabilmente dovuto a una maggiore necrosi nei tumori più grandi derivante dalla compromissione dell’apporto di sangue.
Sono disponibili pochi dati pubblicati riguardo al pattern di enhancement del carcinoma a cellule acinarie. Nella nostra serie, i tumori hanno tipicamente migliorato in modo omogeneo ma meno del parenchima pancreatico circostante. Tuttavia, i pazienti non sono stati esaminati di routine con l’imaging della fase arteriosa. Mustert et al. hanno riportato un caso di carcinoma a cellule acinarie che era ipervascolare all’imaging della fase arteriosa.
All’esame istopatologico, il carcinoma a cellule acinarie puro ha due modelli cellulari predominanti di crescita: un modello acinare che consiste di cellule che crescono in acini ben formati e un modello solido caratterizzato da fogli e cordoni di cellule in uno stroma fibrovascolare. La colorazione PAS dopo digestione diastasica rivela tipicamente granuli PAS-positivi corrispondenti ai granuli di zimogeno. Le macchie di mucina sono tipicamente negative. Il carcinoma a cellule acinari mostra un modello unico di colorazione immunochimica: fortemente positivo per gli enzimi digestivi del pancreas esocrino come tripsina, chimotripsina, lipasi e fosfolipasi A2 e negativo o solo focalmente positivo per i marcatori neuroendocrini come sinaptofisina, cromogranina, glucagone, somatostatina, gastrina e peptide intestinale vasoattivo. I risultati delle macchie di cheratina sono sempre positivi soprattutto quando viene utilizzato l’anticorpo CAM5.2. Un altro prodotto secretorio delle cellule acinari, l’α-1-antitripsina, è diffusamente espresso nella maggior parte dei tumori. Nella nostra serie, tutti i tumori hanno mostrato una differenziazione acinare secondo questi criteri. Inoltre, la colorazione per mucicarmina e CEA ha dato risultati negativi. I risultati per mucicarmina e CEA sono solitamente positivi nell’adenocarcinoma duttale ma non nel carcinoma a cellule acinarie.
Il rilevamento immunoistochimico di una componente endocrina minore nel carcinoma a cellule acinarie non è raro, e abbiamo rilevato tale componente in una minoranza dei casi nella nostra serie. Klimstra et al. hanno rilevato componenti endocrine minori nel 42% dei loro casi. I tumori che presentano sia caratteristiche acinari che endocrine che costituiscono più del 25% delle cellule sono stati definiti “carcinomi misti acino-endocrini”. Essi sono altrimenti istologicamente simili ai carcinomi a cellule acinarie pure e sono stati inclusi in altre serie patologiche pubblicate che studiano il carcinoma a cellule acinarie. Abbiamo anche identificato due casi di carcinoma misto acino-endocrino e un caso di origine mista acino-duttale; tuttavia, abbiamo scelto di non includere questi casi nel nostro gruppo di studio.
La diagnosi differenziale radiologica del carcinoma a cellule acinari include l’adenocarcinoma duttale, il tumore neuroendocrino, il tumore solido e pseudopapillare, il pancreaticoblastoma, la neoplasia cistica mucinosa e la pseudocisti. È importante differenziare queste neoplasie perché il trattamento e la prognosi differiscono significativamente per queste varie entità. L’adenocarcinoma duttale pancreatico è la neoplasia pancreatica primaria più comune. Questo tumore è solitamente più piccolo del carcinoma a cellule acinarie e praticamente non contiene mai calcificazione o degenerazione cistica. A differenza del carcinoma a cellule acinarie, l’adenocarcinoma duttale pancreatico non è ben marginato ed è quasi sempre localmente invasivo. Il tumore neuroendocrino è tipicamente più vascolare del carcinoma a cellule acinarie e, pertanto, può aumentare più del parenchima pancreatico; questo tumore mostra prove cliniche di secrezione ormonale anormale. Tuttavia, i tumori endocrini non funzionanti possono presentarsi come grandi masse ben marginate con aree interne emorragiche-cistiche e quindi possono non essere distinguibili dal carcinoma a cellule acinari. Anche i tumori solidi e pseudopapillari possono imitare il carcinoma a cellule acinarie. Questi tumori sono ben marginati, grandi, incapsulati con aree solide e cistiche; tuttavia, sono visti quasi esclusivamente nelle giovani donne, in cui il carcinoma a cellule acinari si verifica solo raramente, e hanno una prognosi migliore. I pancreatoblastomi sono tumori epiteliali maligni estremamente rari con differenziazione acinare e sono istologicamente simili al carcinoma a cellule acinari. Tuttavia, i pancreatoblastomi si verificano di solito nei neonati e nei bambini. Sono più aggressivi del carcinoma a cellule acinari e spesso presentano metastasi al fegato. Infine, le pseudocisti pancreatiche a parete spessa possono assomigliare a un carcinoma a cellule acinari, come in uno dei nostri pazienti. Tuttavia, una storia di pancreatite è quasi sempre presente.
In conclusione, il carcinoma a cellule acinarie puro del pancreas, anche se raro, ha caratteristiche distintive CT e MRI che permettono ai radiologi di fare una diagnosi accurata. Si presenta tipicamente come una massa esofitica ben marginata che aumenta in modo omogeneo e meno del pancreas circostante quando è piccola e contiene aree cistiche dovute alla necrosi quando è grande.
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