La discheratosi acantolitica è un modello istopatologico definito da un’epidermide ipercheratotica e parakeratotica con fessure intraepidermiche contenenti cheratinociti acantolitici e discheratosi. Queste caratteristiche tipiche sono distintive ma non del tutto patognomoniche della malattia di Darier, poiché possono verificarsi in siti cutanei e mucocutanei in altre condizioni come la malattia di Grover, il nevo epidermico acantolitico e discheratotico (nevo di Starink), il discheratoma verrucoso o la dermatosi papulare acantolitica localizzata all’area vulvocrurale. Segnaliamo una neonata che aveva papule e placche erosive congenite localizzate sulla coscia sinistra, sulla caviglia sinistra e sul lato destro del collo. L’esame istopatologico di un campione di biopsia del punzone ha rivelato i risultati tipici del dyskeratosis acantholytic. In assenza di qualsiasi storia familiare o di altre manifestazioni della malattia di Darier, proponiamo il termine descrittivo “dermatosi acantolitica discheratotica congenita”. Questo descrittore caratterizza la malattia del nostro paziente sulla base dei risultati clinici e istopatologici e facilita il riconoscimento di questa condizione fino a quando una mutazione genetica putativa può essere dimostrata o esclusa.