Effusioni pericardiche maligne

Introduzione Le effusioni pericardiche maligne (MPE) sono una rara complicazione del cancro avanzato, ma sono associate a morbilità e mortalità elevate. Questo Fast Fact discute la diagnosi e la gestione dei MPE.

Epidemiologia e prognosi Circa il 10% dei pazienti con cancro sviluppa metastasi cardiache, con ~75% di queste che colpiscono l’epicardio (1, 2). Solo un terzo di questi, tuttavia, svilupperà MPE clinicamente significativi (1). I tumori del polmone e della mammella sono le cause più comuni. Gli MPE sono associati a una prognosi sfavorevole. Gli studi suggeriscono una sopravvivenza mediana di 2-3 mesi dopo la diagnosi di un MPE, con una sopravvivenza media di 5 mesi per i tumori solidi e 20 mesi per i tumori ematologici (3, 4).

Fisiologia e sintomi Lo spazio pericardico è normalmente riempito con <50 ml di liquido sieroso. Quando questo volume aumenta a causa di metastasi epicardiche o pericardiche o di un’ostruzione linfatica, può verificarsi un’insufficienza ventricolare sia destra che sinistra a causa di un riempimento inadeguato. Segni e sintomi includono edema periferico e polmonare, fastidio al petto, tosse, mancanza di respiro e ortopnea. La gravità dei sintomi dipende dal volume dell’MPE e dalla rapidità del suo accumulo; i casi gravi possono presentare tamponamento cardiaco e shock. Un ecocardiogramma è indicato ogni volta che si sospetta un MPE. Non solo conferma la presenza di un versamento, ma i suoi risultati possono dettare se è indicato o meno un trattamento urgente (per esempio, se sono evidenti segni di tamponamento). Una pericardiocentesi diagnostica o una biopsia pericardica è talvolta necessaria per confermare la causa del versamento.

Opzioni di trattamento

• La chemioterapia sistemica o la radioterapia sono efficaci per i tumori sensibili alla chemio o alla radio come il cancro al seno precedentemente non trattato e molti linfomi. I tassi di riaccumulo per entrambe le modalità sono circa 1/3 in totale, a seconda del decorso generale del paziente e della risposta alla terapia (5).
• La pericardiocentesi porta a un sollievo immediato dei sintomi nella maggior parte dei pazienti, tuttavia il versamento può riaccumularsi, richiedendo una pericardiocentesi ripetuta (entro 1-2 settimane in alcune serie) (6).
• La sclerosi pericardica comporta l’instillazione di un agente sclerosante con l’intenzione di cicatrizzare il pericardio all’epicardio, impedendo il riaccumulo dell’MPE (simile ai versamenti pleurici – vedi Fast Fact #157). Sono stati studiati diversi agenti, tra cui doxiciclina, minociclina e bleomicina. I tassi di successo (nessun riaccumulo a 30 giorni) sono circa il 70-90% (7, 8). Le percentuali di successo a più lungo termine non sono definite a causa della scarsa sopravvivenza dei pazienti dello studio. Il principale effetto collaterale è il dolore al petto (50-70%), aritmie cardiache e febbre (8, 9, 10). In confronti testa a testa con la doxiciclina, la bleomicina ha dimostrato di avere meno effetti collaterali e di portare a ricoveri più brevi (10, 11, 12).
• Le terapie di decompressione chirurgica vanno da quelle meno invasive (pericardiotomia con palloncino, pericardiostomia sub-xifoidea o torascopica) a quelle più estese (toracotomia aperta con stripping pericardico). Viene spesso creata una “finestra” pericardica (che permette il drenaggio continuo del liquido all’esterno o all’interno, ad esempio nella cavità pleurica). Alcune serie di casi hanno suggerito che i tassi di riaccumulo con le terapie chirurgiche sono bassi (meno del 15% fino a 10 mesi di distanza) (13, 14, 15).

Decisione Il trattamento dei MPE dipende dall’urgenza del trattamento, dalla probabilità che il tumore risponda ai trattamenti anti-neoplastici e dalla sopravvivenza prevista del paziente. Si raccomanda un approccio multidisciplinare al processo decisionale, che coinvolga il contributo dell’oncologia medica e radiologica, della cardiologia e della chirurgia toracica. Una semplice pericardiocentesi può essere appropriata per i pazienti con prognosi breve (<1 mese), in particolare se non si prevede che il loro MPE si riaccumuli nella loro vita rimanente. Un paziente sintomatico senza segni di tamponamento e con un tumore sensibile alla chemioterapia, come un cancro al seno non trattato, può ricevere una risposta duratura da una pericardiocentesi per alleviare i sintomi, seguita da una chemioterapia. I pazienti con prognosi più lunga (>1 mese) che dovrebbero riaccumulare i loro MPE probabilmente beneficeranno maggiormente della sclerosi o della decompressione chirurgica; attualmente non ci sono prove chiare che suggeriscano che una strategia sia superiore all’altra. La cura diretta ai sintomi senza un intervento specifico per gli MPE è un’opzione appropriata per i pazienti con prognosi molto breve e per quelli che rifiutano trattamenti più invasivi.

1. Klatt EC, Heitz DR. Metastasi cardiache. Cancer. 1990; 65(6):1456-59.
2. Abraham KP, Reddy V, Gattuso P. Neoplasie metastatiche al cuore: revisione di 3314 autopsie consecutive. Am.J.Cardiovasc.Pathol. 1990; 3:195-198.
3. Moores, D.W, Allen K.B, Faber L.P, Dziuban S.W, Gillman D.J, Warren W.H., Ilves R, Lininger L, Subxiphoid pericardial drainage for pericardial tamponade, J Thoracic Cardiovascular Surg. 1995; 109:546-552.
4. Dosios T, Theaskos,N, Angouras D, et al. Risk factors affecting the survival of patients with pericardial effusion submitted to subxiphoid pericardiostomy. Torace. 2003; 124:242
5. Lamont E, Hoffman PC. Emergenze oncologiche. In: Hall JB, et al, eds. Principi di cura critica. 3a edizione. New York, NY: McGraw Hill; 2005.
6. Laham RJ, Cohen DJ, Kuntz RE et al. Versamento pericardico in pazienti con cancro: risultato con strategie di gestione contemporanea. CUORE. 1996; 75(1):67-71.
7. Lashevsky I, Ben Yosef R, Rinkevich D, Reisner S, Markiewicz W. Intrapericardial minocycline sclerosi per versamento pericardico maligno. Chest. 1996; 109(6):1452-54.
8. Maher EA, Shepherd FA, Todd TJR. La sclerosi pericardica come gestione primaria del versamento pericardico maligno e del tamponamento cardiaco. J Thoracic Cardiovascular Surg. 1996; 112(3):637-643.
9. Ben Yosef,R, Phefer,R, Ge,A, Catane,R. Management of malignant pericardial effusion Harefuah, 1988; 115:138-141.
10. Liu G, Crump M, Goss PE, Dancey J, Shepherd FA. Confronto prospettico degli agenti sclerosanti doxiciclina e bleomicina per la gestione primaria del versamento pericardico maligno e tamponamento cardiaco. J Clin.Oncol. 1996; 14(12):3141-47.
11. Yano T, Yokoyama H, Inoue T, et al. Una semplice tecnica per gestire il versamento pericardico maligno con un’instillazione locale di bleomicina nel carcinoma non a piccole cellule del polmone. Oncologia. 1994; 51:507-509.
12. van Belle SJ, Volckaert A, Taeymans Y, Spapen H, Block P. Trattamento del tamponamento pericardico maligno con sclerosi indotta da instillazione di bleomicina. Int.J.Cardiol. 1987; 16(2):155-160.
13. Galli M, Politi A, Pedretti F, Castiglioni B, Zerboni S. Pericardiotomia percutanea con palloncino per tamponamento pericardico maligno. Chest. 1995; 108(6):1499-1501.
14. Palacios IF, Tuzcu EM, Ziskind AA, Younger J, Block PC. Finestra pericardica percutanea con palloncino per pazienti con versamento pericardico maligno e tamponamento. Cathet.Cardiovasc.Diagn. 1999; 22(4):244-49.
15. Ziskind AA, Pearce AC, Lemmon CC, et al. Pericardiotomia percutanea con palloncino per il trattamento del tamponamento cardiaco e dei grandi versamenti pericardici: descrizione della tecnica e rapporto dei primi 50 casi. J.Am.Coll.Cardiol. 1993; 21(1):1-5.

Author Affiliation: Università di Alberta, Edmonton, Alberta.

Storia della versione: Originariamente pubblicato ottobre 2008; copy-edited luglio 2015.