Ematoma aortico intramurale

L’ematoma aortico intramurale (IMH) è una forma atipica di dissezione aortica dovuta all’emorragia nella parete dai vasa vasorum senza una lacerazione intimale. Fa parte dello spettro della sindrome aortica acuta.

Epidemiologia

Tipicamente gli ematomi intramurali aortici sono visti in pazienti anziani e ipertesi. La stessa condizione può anche svilupparsi come risultato di un trauma toracico contundente con lesione della parete aortica o un’ulcera aterosclerotica penetrante 1,2.

Presentazione clinica

Le caratteristiche cliniche dell’IMH sono quelle delle sindromi aortiche acute, cioè dolore toracico che si irradia alla schiena e ipertensione.

Patologia

Si pensa che questa condizione inizi con la rottura spontanea dei vasa vasorum, i vasi sanguigni che penetrano la metà esterna della media aortica dall’avventizia e si arborizzano nella media per rifornire la parete aortica 2.

L’ematoma si propaga lungo lo strato mediale dell’aorta.

Di conseguenza, l’ematoma intramurale indebolisce l’aorta e può progredire fino alla rottura verso l’esterno della parete aortica o alla rottura verso l’interno dell’intima, quest’ultima porta ad una dissezione aortica comunicante 2.

Classificazione

Similmente alle dissezioni aortiche, gli ematomi intramurali sono classificati secondo la classificazione di Stanford 4:

• tipo A: coinvolge l’aorta ascendente, con o senza coinvolgimento dell’aorta discendente
• tipo B: limitato all’aorta discendente, distale all’origine dell’arteria succlavia sinistra

Può essere utilizzata anche la classificazione DeBakey 5.

Caratteristiche radiografiche

CT

Gli ematomi intramurali acuti appaiono come regioni focali, crescentiche, ad alta attenuazione (60-70 HU) della parete aortica eccentricamente ispessita sulla TAC senza contrasto (segno della mezzaluna ad alta attenuazione). La larghezza della finestra stretta è essenziale per identificare le lesioni sottili 6. Calcificazione intimale può essere spostato verso l’interno, meglio apprezzato sulla fase di non-contrasto.

Le lesioni presentano bassa attenuazione in relazione al lume aortico su CT post-contrasto e può essere molto più sottile, quindi una fase di non-contrasto prima CTA è spesso fatto in un protocollo di sindrome aortica acuta. A differenza della dissezione aortica, nessun lembo intimale è presente sulla CTA.

Ecocardiografia

Un ematoma intramurale (IMH) può essere facilmente visualizzato con l’ecocardiografia transesofagea, che offre una visualizzazione superiore dell’aorta che è solitamente disponibile tramite esami transtoracici. Le caratteristiche di definizione includono 10:

• spessimento accrescitivo della parete aortica
  • spessore normale della parete aortica < 3 mm
  • lo spessore della parete deve superare i 7 mm per diagnosticare la IMH
  • la parete dimostra un’ecogenicità mista
    • predominantemente ecodensa con sparse ecolucenze interne

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• nessun flusso interno rilevabile
  • interrogazione Doppler a colori importante per differenziare dalla dissezione aortica
    • il vero lume di una dissezione dimostrerà un flusso sistolico
    • progressivi variabili possono essere presenti in un falso lume, che tende ad espandersi durante la diastole
• assenza di un lembo intimale (dissezione)
  • la superficie luminale in IMH tende ad essere liscia e continua

Altre modalità

La risonanza magnetica può anche rilevare l’anomalia ma l’angiografia convenzionale no.

Trattamento e prognosi

Se un ematoma intramurale coinvolge l’aorta ascendente (Stanford A), il trattamento è chirurgico per prevenire la rottura e la progressione verso una classica dissezione aortica.

La gestione conservativa è indicata per un ematoma intramurale dell’aorta discendente (Stanford B).

• 77% degli ematomi intramurali regrediscono a 3 anni
• sopravvivenza di >90% a 5 anni 7

Non trattato, un ematoma intramurale può essere pericoloso per la vita poiché può portare a:

• rottura aortica
• sezione aortica
• aneurisma aortico

Diagnosi differenziale

Le principali diagnosi differenziali sono:

• falso lume trombizzato nella dissezione aortica classica: tipicamente si avvolge a spirale longitudinalmente intorno all’aorta mentre un ematoma intramurale di solito mantiene un rapporto circonferenziale costante con la parete aortica
• aortite: tipicamente mostra un ispessimento concentrico uniforme della parete aortica con o senza filamenti infiammatori peri-aortici, mentre un ematoma intramurale è spesso eccentrico nella configurazione

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