Fibroelastoma papillare della valvola aortica che causa ictus embolici: un caso e revisione

Introduzione

I tumori cardiaci primari sono rari. I fibroelastomi papillari (PFE) sono escrescenze papillari simili a fronde che tipicamente si verificano sulle valvole cardiache, ma possono anche essere trovati sui muscoli papillari, sulle corde tendinee, sul setto ventricolare o sulla superficie endocardica.1 La prevalenza dei tumori cardiaci primari varia da 0.0017% a 0.28%, ma sono la seconda neoplasia benigna più comune delle valvole cardiache dopo i mixomi.2 La loro individuazione rapida è di grande importanza in quanto sono le cause potenziali di emboli sistemici, ictus, infarto miocardico e morte improvvisa. Presentiamo un caso di un PFE che causa due ictus embolici, ricordandoci l’importanza di mantenere questo come un differenziale importante quando si determina la causa di emboli di doccia in un workup altrimenti negativo.

Descrizione del caso

Il paziente era un maschio di 64 anni con una storia medica passata di ipertensione e malattia coronarica ed è attualmente un 1 pacchetto per fumatore giorno ed è stato recentemente trattato per attacco ischemico transitorio 2 mesi prima. Si è presentato con afasia di nuova insorgenza e andatura instabile per 2-3 giorni. All’arrivo al dipartimento di emergenza, è stato trovato afebrile con una frequenza cardiaca di 48-54 bpm, una frequenza respiratoria di 18 bpm, e una pressione sanguigna di 142/66 mm Hg.

All’esame, il paziente era sveglio, attento e orientato. Il suo discorso era chiaro e leggermente esitante, ma senza disartria. Seguiva i comandi ed era in grado di nominare gli oggetti. Non c’era debolezza facciale o asimmetria. A parte una lieve atassia dell’arto superiore destro al test dito-naso, il resto dell’esame neurologico era nei limiti della norma.

Il nostro team di ictus è stato immediatamente chiamato e hanno raccomandato studi di imaging della testa. Una tomografia computerizzata della testa senza contrasto non ha mostrato alcuna malattia intracranica acuta. La risonanza magnetica del cervello ha mostrato aree multiple di diffusione ristretta nel territorio dell’arteria cerebrale media sinistra nella corteccia temporoparietale mediale e laterale sinistra e nella materia bianca sottocorticale e periventricolare coerente con infarti emorragici acuti, probabilmente embolici. C’erano anche aree multiple di diffusione limitata nella regione frontoparietale sinistra periventricolare centrum semiovale coerente con infarti acuti spartiacque (figure 1 e 2). Il paziente è stato immediatamente iniziato su aspirina, statina ad alto dosaggio, clopidogrel, e fluidi per consentire l’ipertensione permissiva.

Figura 1 aree multiple di diffusione limitata nel territorio MCA sinistra. Nota: Le frecce rappresentano le aree di ipodensità che sono stati letti come ictus acuto. Abbreviazione: MCA, arteria cerebrale media.

Figura 2 Piccolo infarto cronico nella materia bianca parietale destra periventricolare. Nota: Le frecce rappresentano aree di ipodensità che sono state lette come ictus acuto.

Come parte del workup per determinare la causa del suo ictus embolico, il paziente sarebbe stato inviato per un ecocardiogramma transtoracico (TTE), ma poiché è stato recentemente lavorato per un ictus appena 2 mesi prima di questo ricovero con un TTE, è stato inviato per un ecocardiogramma transesofageo (TEE). Il TEE ha mostrato una massa abbastanza grande (12×3 mm), voluminosa e molto mobile sull’aspetto aortico della valvola aortica, coerente con un fibroelastoma (Figure 3 e 4). Dopo aver completato il resto del workup, è stato determinato che questa era probabilmente la causa del suo ictus. La chirurgia cardiotoracica fu consultata per la rimozione dell’escrescenza. A causa del recente uso di Plavix® (Clopidogrel; Bristol-Myers Squibb, New York, NY, USA), l’intervento è stato rimandato di un paio di giorni mentre lui rimaneva sotto eparina. L’intervento è stato in grado di rimuovere la crescita utilizzando un approccio mininvasivo di emisternotomia con soli 66 minuti di bypass. Il decorso postoperatorio del paziente è stato tranquillo, con solo una lieve ipertensione postprocedurale. Per il resto, lo stato neurologico del paziente è tornato alla normalità e continua a migliorare con la fisioterapia intensiva.

Figura 3 Fronde che si diramano dal PFE peduncolato. Note: Le frecce rosse rappresentano la punta della valvola dove si trova il fibroelstoma. L’immagine mostra che il fibroelastoma è aperto e largo. Abbreviazione: PFE, fibroelastoma papillare.

Figura 4 L’immagine mostra proprio come si muove la struttura quando le valvole si aprono. Nota: Le frecce rappresentano il fibroelastoma in una posizione chiusa e più piccola.

Il Maimonides Medical Center (MMC) IRB ha deciso che né l’approvazione IRB né un Health Insurance Portability and Accountability Act del 1996 (HIPAA) Waiver/HIPAA Authorization richiesto per il rapporto di caso che coinvolge non più di tre pazienti, a condizione che la presentazione o la pubblicazione non ha informazioni identificabili e l’attività non è considerata ricerca regolata dalla FDA.

Discussione

Le PFE sono tumori cardiaci primari rari e benigni. La loro nomenclatura è stata a volte confusa in quanto diversi nomi sono stati usati in passato per identificarli, ma PFE è il nome più ampiamente accettato.3,4 Sono considerati il più frequente tumore cardiaco primario che origina dall’endocardio valvolare. La distribuzione valvolare predomina sul lato sinistro del cuore, con il 29% dei casi sulla valvola aortica, il 25% sulla valvola mitrale, il 17% sulla valvola tricuspide e il 13% sulla valvola polmonare.1 I PFE sono tipicamente piccoli tumori solitari avascolari con braccia multiple che assomigliano all’anemone di mare.5

Esistono diversi meccanismi dietro lo sviluppo dei PFE, ma nessuno è stato scientificamente provato. La spiegazione più comunemente accettata per la sua origine è la teoria dei microtrombi, che ipotizza che abbiano origine come piccoli trombi che si coagulano sui margini di cooptazione della valvola nel sito in cui alcuni danni endoteliali minori possono essersi verificati in precedenza.6 I PFE assomigliano alle corde tendinee e hanno due strati, uno strato endoteliale esterno iperplastico e un nucleo centrale denso, che sono contigui al foglietto della valvola. La loro superficie è coperta da numerose proiezioni filiformi con uno strato intermedio di tessuto connettivo sciolto, ricco di mucopolisaccaridi, che è inserito tra l’endotelio esterno e il nucleo centrale. Il nucleo centrale contiene un asse fibroso acellulare che forma un modello granulare concentrico con strati di fibrina e una matrice di mucopolisaccaridi che di solito è acida.7

La presentazione clinica delle PFE può variare dall’essere asintomatica a sintomatica in base alle conseguenze di gravi complicazioni tromboemboliche come infarto miocardico e ictus. Sono stati riportati anche embolia polmonare, insufficienza cardiaca congestizia, quasi sincope, fibrillazione ventricolare e morte improvvisa, sebbene rari.1,8 Il potenziale embolico del tumore deriva dalla frammentazione delle spighette papillari o anche da trombi formati da piastrine e fibrina, che occasionalmente aderiscono alla superficie del tumore come si pensa sia anche il meccanismo dell’ictus nei casi di mixomi cardiaci.9 La maggior parte dei PFE sono localizzati sul lato sinistro del cuore, il che aumenta il rischio di embolizzazione sistemica.10 In realtà, un ictus cerebrale embolico in un giovane paziente senza evidenza di malattia cerebrovascolare, in particolare in presenza di ritmo sinusale, dovrebbe indurre a indagare sulla presenza di un tumore cardiaco insieme all’endocardite infettiva e al prolasso della valvola mitrale.11

Nel 2016, Saver12 ha pubblicato una revisione in cui ha definito gli ictus criptogenetici come ictus con una causa non identificata dopo una valutazione standard. Lo scopo di cercare di andare oltre la valutazione standard per capire una causa ha a che fare con il tasso di ricorrenza. La maggior parte degli studi riguardanti gli ictus criptogenetici mostrano che hanno un basso tasso di ricorrenza. In uno studio, il tasso di recidiva era dell’1,9% nel primo anno successivo all’ictus e dello 0,8% all’anno negli anni 2-4.13 A causa dell’impatto sulla recidiva, bisogna fare tutti gli sforzi per cercare di identificare la fonte di un ictus embolico prima di etichettarlo come criptogenetico. Nel nostro paziente, la presentazione di un secondo episodio di sintomi simili all’ictus entro 2 mesi ha richiesto un workup più approfondito data l’evidenza di una fonte embolica vista sulla risonanza magnetica. Poiché un TTE è stato eseguito come parte del workup durante la sua presentazione iniziale, il nostro paziente è stato inviato direttamente per il TEE per uno sguardo migliore alle valvole e camere cardiache. È stato solo con questo – uno sguardo più approfondito – che il PFE è stato trovato, spingendo la rimozione chirurgica immediata.

Come per i PFE, l’infarto cerebrale ischemico è una delle presentazioni più comuni e gravi del mixoma cardiaco.14 Tuttavia, non ci sono linee guida chiare per la gestione medica immediata dopo l’ictus dovuto al mixoma atriale. Il trattamento degli ictus ischemici acuti causati da mixoma atriale embolico è controverso, in gran parte perché l’embolo potrebbe essere composto dal tumore stesso o da un trombo, da materiale trombotico aderito o da una combinazione di entrambi.15 È ragionevole sostenere che il miglior corso d’azione possibile sia la terapia trombolitica, a seconda della composizione degli emboli. Alcuni studi hanno riportato che i pazienti con infarto cerebrale improvviso associato a mixoma in cui la terapia trombolitica è stata altamente efficace e i risultati patologici suggeriscono l’embolia trombotica sono in aumento.16 Tuttavia, rimane difficile trarre una conclusione definitiva dalla scarsità di dati esistenti, che consiste in rapporti di casi singoli che utilizzano una varietà di metodi. Pertanto, una volta stabilita la diagnosi di una PFE, si dovrebbe iniziare un’anticoagulazione endovenosa profilattica, per difendersi dai trombi fino alla resezione chirurgica, come è stato fatto con il nostro paziente sotto forma di terapia con eparina. La procedura chirurgica ottimale per i tumori peduncolati è la resezione con risparmio della valvola del tumore. Più dell’80% dei PFE della valvola aortica può essere trattato solo con l’escissione a raso.17 La resezione o la sostituzione della valvola aortica non è generalmente necessaria, a meno che non ci sia una degenerazione sottostante o una distruzione estesa della valvola nativa. L’evidenza degli studi di follow-up TEE suggerisce che l’incidenza di recidiva è molto bassa.18

Disclosure

Gli autori non riportano conflitti di interesse in questo lavoro.

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