Abstract
Il sarcoma della parete addominale fa parte di un gruppo eterogeneo di rare condizioni neoplastiche maligne con modelli morfologici differenziati e provenienti da tessuti mesenchimali. I sarcomi dei tessuti molli sono più diffusi negli arti inferiori e superiori e nel retroperitoneo, ma raramente si verificano sulla parete addominale. Questo caso corrisponde a un paziente di 46 anni, senza comorbidità associate, che si lamentava di una tumefazione indolore nel fianco destro con insorgenza 2 mesi prima. La tomografia computerizzata (CT) ha rivelato un tumore solido sulla parete addominale del fianco che misurava 10 x 12 cm, e la biopsia della massa ha identificato: sarcoma mixoide di alto grado. Il paziente è stato sottoposto a resezione chirurgica della maggior parte della parete addominale laterale con chiusura del difetto mediante rete in polipropilene, evolvendo in modo soddisfacente nel periodo postoperatorio, e rimane sotto follow-up per tre anni senza recidive locali o metastasi.
Parole chiave
Sarcoma della parete addominale, sarcoma dei tessuti molli, approccio chirurgico
Introduzione
I sarcomi sono un gruppo eterogeneo di condizioni neoplastiche rare e maligne con maggiore prevalenza negli individui maschi adulti. I sarcomi dei tessuti molli corrispondono all’1% dei tumori maligni negli adulti, e l’insorgenza sulla parete addominale è considerata rara in quanto corrisponde allo 0,1% dei tumori maligni. Questo gruppo di neoplasie ha la sua origine nelle cellule mesenchimali di vari siti: adipociti, muscoli, vasi sanguigni, cartilagine, nervi e ossa. Il potenziale di distruzione e di recidiva del tumore dipende dal tipo istologico e dal grado di mitosi, e l’analisi immunoistochimica è importante soprattutto per definire l’origine del tumore e la prognosi per i pazienti.
Questa relazione contiene una descrizione di un caso di sarcoma della parete addominale e il trattamento proposto con la presentazione di una grande massa sul fianco destro.
Riepilogo del caso
Il paziente EBS, di sesso maschile, età 46 anni, di razza mista, senza precedenti comorbidità, è stato inviato dalla rete sanitaria pubblica di base al servizio chirurgico dell’Hospital de Base di Porto Velho, stato di Rondônia, Brasile. Il paziente si lamentava di un grande nodulo indolore palpabile nel fianco destro e di essere apparso per la prima volta 2 mesi prima, senza altri sintomi associati. Il paziente era un non fumatore e non aveva una storia familiare di neoplasie. La tomografia computerizzata (TC) addominale ha rivelato un tumore solido della parete addominale che coinvolgeva i muscoli anterolaterali, misurando circa 10 cm x 12 cm nei suoi diametri principali, suggerendo un tumore primario della parete addominale (Figura 1). La TAC del torace non ha mostrato alcuna evidenza di metastasi polmonari. L’agobiopsia del centro del tumore ha rivelato un tumore sarcomatoso mixoide di alto grado.
Figura 1. Tomografia computerizzata dell’addome che mostra un tumore con densità eterogenea sulla parete addominale anterolaterale (fianco destro), che misura 12 x 10 cm.
Il paziente è stato sottoposto a resezione monoblocco con incisione ellittica di tutti gli strati della parete addominale compresi la pelle e il peritoneo della regione anterolaterale dell’addome, estendendosi alla regione lombare destra e al segmento della 12a costa e di una piccola porzione di inserzione del diaframma nella regione dei muscoli resecati (Figura 2). La ricostruzione della parete addominale è stata eseguita utilizzando una rete in polipropilene di 30 x 30 cm dopo aver suturato l’omento maggiore lungo l’intero bordo del difetto della parete addominale al fine di evitare che le anse intestinali aderissero alla protesi. La rete è stata fissata in posizione con suture in polipropilene non assorbibili 2.0 in punti diversi (Figura 3). La chiusura primaria della pelle è stata eseguita con suture in nylon 4.0, ed è stato necessario eseguire un drenaggio pleurico a tenuta d’acqua a causa dell’apertura della cavità pleurica destra durante la procedura. Il paziente è progredito in modo soddisfacente, è stato dimesso il 4° giorno postoperatorio dopo la rimozione del drenaggio toracico, ed è stato seguito nel periodo postoperatorio per tre anni senza recidive locali o metastasi a distanza (Figura 4).
Figura 2. Campione chirurgico con tutti gli strati della parete addominale nel fianco insieme al segmento della 12a costola destra resecata (freccia).
Figura 3. Ricostruzione della parete con fissaggio della rete in polipropilene anteriormente all’aponeurosi e sutura dell’omento maggiore all’interno del difetto della parete. Presenza di drenaggio pleurico associato alla procedura.
Figura 4. Outcome dopo tre anni dalla procedura chirurgica.
Discussione
I sarcomi della parete addominale si manifestano come una massa addominale indolore di crescita progressiva, e sono generalmente diagnosticati quando raggiungono una dimensione di più di 5 cm quando sono facilmente palpabili. La principale diagnosi differenziale di questi sarcomi sono le ernie della parete addominale oltre ai tumori benigni, principalmente le cosiddette fibromatosi (tumore Desmoide). La presenza di una massa indolore sulla parete addominale con una dimensione superiore a 5 cm aumenta la possibilità di malignità, e questo fatto è stato osservato anche nel caso riportato, dove c’era una grande massa indolore nel fianco destro.
Nella valutazione diagnostica dei sarcomi delle estremità, la risonanza magnetica nucleare (RMN) ha una specificità superiore alla TAC, ma nei tumori della parete addominale, la TAC addominale permette una migliore valutazione del rapporto del tumore con gli organi vitali e le strutture intra-addominali come l’intestino. Tutti i casi confermati dovrebbero anche essere sottoposti a una TAC del torace per metastasi polmonari.
La biopsia della massa addominale sospetta dovrebbe essere eseguita prima della resezione chirurgica in tutti i casi utilizzando e ha una sensibilità di 80 a 95%, nella definizione della presenza o assenza di malignità. Il metodo più adatto è l’agobiopsia del tumore con uno o più punzoni. Il sottotipo di tumore è stato assegnato con precisione nell’89,5% dei tumori benigni e nell’88,0% dei sarcomi. Che ancora il sito di puntura dovrebbe essere incluso nel pezzo da resecare. Nel caso qui riportato, il metodo diagnostico di scelta è stato la core needle biopsy del tumore insieme ad uno studio istopatologico e immunoistochimico.
Il trattamento del sarcoma della parete addominale consiste nella resezione in blocco della lesione con un margine minimo di 3 cm di tessuto libero, coinvolgendo l’intera larghezza della parete addominale, ed eventualmente coinvolgendo anche la resezione delle strutture adiacenti o addirittura degli organi interni, se c’è aderenza o invasione del tumore. La ricostruzione della parete addominale può essere eseguita utilizzando lembi miocutanei o reti sintetiche, o una combinazione di entrambi i metodi. Al giorno d’oggi l’uso della rete addominale a doppia faccia è indicato più spesso nella chiusura dei difetti maggiori della parete addominale con lo scopo di evitare le aderenze delle anse intestinali allo schermo e la formazione di fistole. Nel caso in questione è stata utilizzata una semplice rete in polipropilene (l’unica disponibile in quel momento nel servizio), ma l’utilizzo dell’omento maggiore con sutura lungo tutto il bordo del difetto della parete addominale e il posizionamento anteriore dello schermo è stata una tattica chirurgica semplice ma efficace per evitare che la rete aderisse alle anse intestinali .
I tumori classificati dall’istologia come di alto grado e con un diametro superiore a 5 cm sono legati allo sviluppo di metastasi, in particolare di tipo polmonare . Un altro aspetto che ostacola la cura dei sarcomi è il rischio di recidiva locale dovuto a margini chirurgici compromessi, anche se questi sono microscopici chiamati resezione R1 . Altrimenti la resezione R0 è l’obiettivo ideale e può essere migliorativo dei tassi a 5 anni di assenza di tumore per più del 90%. Il paziente studiato in questo caso ha mostrato margini chirurgici liberi ed è stato seguito per tre anni senza recidiva locale o metastasi a distanza.
Conclusione
Il sarcoma della parete addominale è una rara presentazione di tumori delle parti molli e necessita di una resezione aggressiva per prevenire la recidiva locale. La ricostruzione della parete addominale richiede un approccio chirurgico adeguato e un lungo follow-up dei pazienti al fine di identificare la recidiva locale o metastasi.
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