DISCUSSIONE
Con la IIH definita in parte come una condizione di eziologia sconosciuta, l’indagine radiologica dei casi sospetti è diretta ad escludere cause note di aumento della pressione intracranica.1 La TAC o la risonanza magnetica escludono l’idrocefalo o una lesione di occupazione dello spazio; l’angiografia con catetere o la risonanza magnetica escludono la trombosi del seno venoso.14 I pazienti con le caratteristiche cliniche vengono diagnosticati con l’IIH quando queste indagini risultano normali.
La diagnosi di IIH si basa quindi sull’accuratezza delle indagini radiologiche nell’eliminare le patologie alternative. Questa precisione è incontestata per quanto riguarda l’esclusione di una massa intracranica, ma può essere un problema per quanto riguarda la malattia del seno venoso. Questo è pertinente perché la trombosi del seno venoso cerebrale o l’ostruzione del deflusso venoso possono causare una sindrome clinicamente indistinguibile dall’IIH, e solo la radiologia può differenziarli.7 La MRV ha ampiamente sostituito l’angiografia con catetere e, per quanto riguarda il seno sagittale superiore, produce immagini che sono ampiamente considerate come diagnostiche e facili da capire. I seni laterali sono più difficili, tuttavia, con lacune di flusso e variazioni nell’anatomia normale che confondono l’interpretazione – un problema che di solito non viene risolto con l’angiografia convenzionale.15,16
Di recente diversi gruppi hanno aggirato questi problemi effettuando studi con catetere nei seni venosi (venografia cerebrale) e registrando le pressioni intrasinusali (manometria).9,10 Questi gruppi hanno documentato pressioni elevate nei seni venosi in pazienti con IIH, occasionalmente secondarie all’ipertensione venosa sistemica ma più spesso apparentemente il risultato di lesioni stenotiche dei seni venosi, in particolare lesioni bilaterali dei seni laterali, che causano una parziale ostruzione al deflusso venoso craniale. Questo ha portato alcuni ricercatori a proporre l’ipertensione venosa intracranica come ultima via comune nell’eziologia della IIH.10
Questi studi sono aperti a varie interpretazioni, tuttavia. Le pareti dei seni venosi sono cedevoli e possono deformarsi sotto pressione. Osterholm17 e Johnston e Rowan18 hanno dimostrato in ambito clinico e sperimentale che una volta che la pressione intracranica, aumentata da una lesione intracranica di massa, supera un certo livello, anche la pressione nel seno sagittale superiore può aumentare a causa del collasso secondario dei seni trasversi. Questo fenomeno è reversibile, con l’ipertensione venosa che si risolve se la pressione intracranica viene alleviata, per esempio, dalla craniotomia. Le alte pressioni misurate nel seno sagittale superiore e i gradienti di pressione osservati lungo i seni laterali nell’IIH potrebbero quindi essere una conseguenza dell’aumento della pressione intracranica piuttosto che la sua causa.
King et al hanno esaminato questo ulteriormente.11 Hanno trovato che il ritiro del CSF in pazienti con IIH durante la venografia cerebrale (e quindi riducendo la pressione intracranica) ha eliminato, o quasi, i gradienti di pressione nei seni laterali e ipertensione venosa intracranica. Hanno concluso che l’ipertensione venosa intracranica nell’IIH era in gran parte irrilevante perché era secondaria all’aumento della pressione intracranica, e che la causa dell’aumento della pressione intracranica rimaneva irrisolta. Ma questo è giustificato? È ampiamente noto che l’aumento della pressione intracranica causato da una trombosi venosa cerebrale inequivocabile viene alleviato dalla diversione del liquor.19 Se tale procedura fosse accompagnata da una riduzione della pressione venosa intracranica, allora le conclusioni di King potrebbero non essere appropriate.
Adottando un approccio diverso abbiamo scoperto, in un paziente con IIH riportato anche in precedenza (caso 2), che la dilatazione di una di queste stenosi del seno laterale con uno stent ha ridotto il gradiente di pressione attraverso di esso e ha ridotto l’ipertensione venosa intracranica, effettuando un miglioramento clinico immediato che è stato mantenuto.12 Inoltre, gli studi di follow-up in questo caso hanno confermato una riduzione della pressione intracranica. Abbiamo concluso che l’ostruzione del deflusso venoso da stenosi del seno laterale era la causa dell’IIH in alcuni pazienti e abbiamo ipotizzato che, data la difficoltà di stabilire la diagnosi di stenosi del seno, il suo ruolo nell’eziologia dell’IIH è stato probabilmente sottovalutato.
I nostri risultati attuali supportano questa opinione. Non tutti i pazienti ne hanno beneficiato, ma alcuni hanno risposto estremamente bene allo stenting, anche se in questa fase ci sono poche indicazioni sui criteri clinici che predicono un buon risultato. I pazienti stentati comprendevano un gruppo uniforme in quanto tutti avevano una diagnosi di IIH che non rispondeva al trattamento, ma altrimenti rifletteva l’ampiezza del problema clinico presentato da questo disturbo. Alcuni pazienti avevano disturbi visivi e papilloedema acuto; in altri il papilloedema era diventato cronico o si era risolto. Alcuni pazienti avevano una storia relativamente breve; altri avevano sintomi debilitanti da oltre un decennio. Alcuni non avevano avuto alcun intervento chirurgico precedente; altri avevano avuto procedure neurochirurgiche multiple. Nessuno di questi fattori ha predetto l’esito dello stenting. Per esempio, in un paziente (caso 5) con sintomi da 12 anni, lo stenting ha prodotto una riduzione di 7 mm Hg della pressione del seno sagittale ma nessun miglioramento clinico. In un altro paziente (caso 4), di età e lunghezza della storia simili, lo stenting ha effettuato una riduzione di 12 mm Hg della pressione del seno sagittale e la risoluzione dei sintomi.
In egual modo, non c’era una relazione coerente tra le riduzioni della pressione venosa e il sollievo dei sintomi, anche se c’era una tendenza verso una maggiore riduzione della pressione o pressioni del seno sagittale più basse con miglioramento (tabella 2). Questo ci ha portato, in due pazienti, a trattare entrambi i lati (in occasioni separate) – in uno con un ulteriore miglioramento sintomatico (caso 2) e nell’altro con nessun cambiamento (caso 3). Questo secondo paziente ha persistenti pressioni venose moderatamente alte.
Le procedure di diversione del CSF nell’IIH sono il pilastro del trattamento dopo il fallimento di misure più conservative. Queste riducono la pressione intracranica ma aggiungono poche informazioni sui meccanismi patogenetici responsabili della malattia. Se l’IIH fosse il risultato di una sovrapproduzione di CSF, o di un blocco assorbente, allora lo shunting del CSF dovrebbe essere un trattamento efficace. Se l’IIH fosse il risultato di un gonfiore cerebrale idiopatico, il drenaggio del liquor potrebbe agire riducendo le dimensioni degli spazi subaracnoidei e intraventricolari. Il modo in cui il drenaggio del liquor agisce nell’ostruzione del deflusso venoso cerebrale non è compreso, ma la sua efficacia non è contestata.19
L’efficacia dello stenting, d’altra parte, è basata sull’idea che l’ostruzione del deflusso venoso abbia un ruolo nell’eziologia dei sintomi e dei segni nei pazienti con IIH. Se l’ostruzione al deflusso venoso fosse la causa, allora dilatare la stenosi e abolire il gradiente di pressione dovrebbe essere curativo. Se le stenosi del seno laterale erano secondarie all’aumento della pressione intracranica, allora, nei pazienti in cui lo stenting era benefico, queste stenosi devono essere state responsabili di un’esacerbazione sufficiente dell’aumento della pressione intracranica per renderli sintomatici. Con sette pazienti che migliorano dopo lo stenting, cinque in modo considerevole, uno di questi due meccanismi deve operare in una parte sostanziale dei pazienti con IIH. Tuttavia, senza misurazioni della pressione liquorale dopo lo stenting (tranne in un caso, il caso 2), non è possibile distinguere tra di loro. Per quanto riguarda i pazienti che non hanno risposto allo stenting, o rappresentano un gruppo in cui l’ostruzione del deflusso venoso non era la causa dell’aumento della pressione intracranica, o uno in cui l’ostruzione del deflusso venoso non è stata adeguatamente alleviata. In virtù dell’anatomia, i gradienti di pressione lungo entrambi i seni laterali erano necessariamente simili, ma la maggior parte dei pazienti aveva solo un lato trattato, spesso lasciando un piccolo gradiente residuo che potrebbe spiegare i sintomi persistenti.
Quale ruolo potrebbe avere lo stenting nel trattamento della IIH refrattaria è troppo presto per dirlo. Molto dipenderà dalla stabilità del risultato, data la nota tendenza alla restenosi intorno agli stent intravascolari in altre sedi.20,21 A prescindere da questo problema, tuttavia, con la morbilità e l’efficacia talvolta limitata dell’attuale gestione neurochirurgica1 la prospettiva di una valida alternativa è entusiasmante. Inoltre, il successo del trattamento di alcuni pazienti mediante il sollievo dell’ostruzione del deflusso venoso dovrebbe incoraggiare una revisione degli attuali concetti di IIH e della sua relazione con la malattia del seno venoso e la trombosi del seno.