Journal of Universal Surgery

Keywords

Linfangioma cistico addominale; Adulti; Studi di imaging diagnostico; Istopatologia; Risultato chirurgico

Introduzione

I linfangiomi sono rari tumori benigni di origine linfatica. Sono localizzati preferibilmente nella testa e nel collo (75%) e nell’ascella (20%) nei bambini. Tuttavia, i linfangiomi nella cavità peritoneale sono estremamente rari (5%), soprattutto negli adulti. Nell’addome, sono comunemente di tipo cistico e si verificano nel mesentere, seguito dall’omento, dal mesocolon e dal retroperitoneo. L’eziologia non è chiara, ma si ritiene che siano principalmente di origine congenita. Le presentazioni cliniche dei linfangiomi cistici addominali (ACL) sono variabili e aspecifiche e di solito non aiutano a stabilire la diagnosi. L’ecografia addominale (US) e la tomografia computerizzata (CT) sono necessarie per descrivere la cisti e fornire informazioni importanti per quanto riguarda la sua posizione, le dimensioni e il coinvolgimento degli organi adiacenti, ma non sufficienti per dare una diagnosi preoperatoria accurata di linfangiomi. Inoltre, la diagnosi differenziale delle lesioni cistiche intra-addominali è ampia e comprende, oltre al linfangioma cistico, altre lesioni benigne e maligne come la pseudocisti pancreatica, il teratoma cistico, la cisti ovarica, la cisti da duplicazione, il mesotelioma cistico, il mesenchimoma maligno, il sarcoma indifferenziato e la torsione annessiale. Tutti questi presentano una grande difficoltà diagnostica preoperatoria dell’ACL. Questo studio è stato fatto per riportare le varie presentazioni cliniche, le difficoltà diagnostiche e l’esito chirurgico del linfangioma cistico addominale (ACL) negli adulti.

Pazienti e metodi

Le cartelle cliniche di tredici pazienti adulti con linfangioma cistico addominale (ACL) gestiti presso il dipartimento di chirurgia dell’ospedale universitario di Tanta durante il periodo dal 1998 al 2013 (15 anni) sono state esaminate per età, sesso, presentazioni cliniche, studi di diagnostica per immagini, interventi chirurgici, caratteristiche istopatologiche, follow-up e risultati. La TAC addominale e l’ecografia sono state effettuate per 12 pazienti, mentre la cisti è stata scoperta accidentalmente durante l’appendicectomia in un paziente. Tutti i pazienti sono risultati avere ACL dopo l’intervento chirurgico e l’esame istopatologico dei campioni escissi.

Risultati

Questo studio retrospettivo ha incluso tredici pazienti (8 maschi e 5 femmine) con linfangioma cistico addominale. La loro età variava tra 19 e 52 anni (media 38,3 anni). Le principali caratteristiche di presentazione erano: la massa addominale trovata in nove pazienti, l’allargamento addominale marcato dovuto all’enorme cisti in tre pazienti, il dolore addominale in quattro pazienti, e la cisti è stata scoperta accidentalmente durante l’appendicectomia laparoscopica per l’appendicite acuta in un paziente. Altre manifestazioni associate erano pallore, anoressia, febbre e costipazione. La radiografia normale dell’addome ha mostrato una lesione senza gas occupante spazio che sposta le anse intestinali in sette pazienti. L’ecografia addomino-pelvica e la TAC con contrasto sono state effettuate per dodici pazienti. L’ecografia ha mostrato una massa cistica ipoecogena con setti sottili, ma l’origine era oscurata nella maggior parte dei casi, mentre la TAC con contrasto ha rivelato una massa cistica omogenea uniloculare o multiloculare con setti potenziati. Essa definisce anche le dimensioni della massa, la sua posizione anatomica e gli organi adiacenti coinvolti (Figura 1). La diagnosi preoperatoria di ACL è stata sospettata in due pazienti, erroneamente diagnosticata come cisti ovarica e malignità annessa in due pazienti e inizialmente diagnosticata come ascite dall’internista in un paziente, al paziente è stata fatta una paracentesi diagnostica prima della consultazione chirurgica.

Figura 1: Pustole coalescenti, papule eritematose e placche sulla parte laterale del tronco.

Su esplorazione, la cisti è stata trovata sorgere nel mesentere dell’intestino tenue in sei pazienti (ileo n=4, digiuno n=2) (Figura 2), radice del mesentere (n=2), omento maggiore (n=2), mesocolon trasverso (n=1) (Figura 3), mesocolon sigmoideo (n=1), e il retroperitoneo (n=1). La diagnosi provvisoria intraoperatoria di ACL è stata fatta solo in tre pazienti. Le dimensioni delle cisti erano variabili (Tabella 1), e i liquidi contenuti variavano da 150 cc a 5 litri.

Figura 2: Linfangioma cistico del mesentere ileale.

Figura 3: Linfangioma cistico del mesocolon trasverso.

Tabella 1: Demografia, presentazioni, studi di imaging, intervento chirurgico ed esito di tredici pazienti con linfangioma cistico addominale (ACL).

L’escissione chirurgica completa della cisti (cistectomia) ha potuto essere fatta in sette pazienti (53,8%), l’escissione della cisti con la parte adiacente di intestino che è intimamente aderente ad essa in quattro pazienti (30.8%), l’escissione parziale di una cisti enorme con marsupializzazione intraperitoneale in un paziente (7.7%) e l’escissione incompleta della cisti lasciando una piccola parte della sua parete posteriore aderente ai vasi mesenterici superiori fatto in un paziente (Tabella 1). Dopo l’intervento chirurgico, i campioni asportati sono stati inviati all’esame istopatologico e si è dimostrato che si tratta di un linfangioma cistico per i suoi criteri istologici caratteristici di spazi linfatici rivestiti da cellule endoteliali piatte, aggregati linfoidi e cellule di schiuma contenenti materiale lipoide nello stroma e fibre muscolari lisce nelle loro pareti (Figura 4). Il lume della cisti contiene liquido chiloso o sieroso. Il periodo di follow-up dei pazienti variava tra i due e i sei anni senza mortalità o morbilità, tranne la recidiva della cisti in un paziente (7,7%), tre anni dopo l’intervento, e l’ostruzione intestinale adesiva che richiedeva l’adesolisi, due anni dopo l’intervento, in un altro paziente.

Figura 4: Foto al microscopio di un caso di linfangioma cistico addominale che mostra spazi linfatici rivestiti da cellule endoteliali appiattite, aggregati di linfociti nello stroma e resti di fibre muscolari lisce nelle pareti.

Discussione

Anche se il linfangioma addominale è raro, rappresenta una sfida diagnostica per medici e chirurghi. In questa serie, l’ACL è stato sospettato preoperatoriamente solo in due pazienti e diagnosticato erroneamente come cisti ovarica, patologia annessiale e ascite in tre pazienti, tuttavia, la diagnosi definitiva è stata giudicata in tutti i pazienti dopo l’esame istopatologico dei campioni escissi.

Nell’addome, il sito più comune di linfangioma è il mesentere (linfangioma mesenterico) in cui sono inclusi la maggior parte dei canali linfatici. Il linfangioma del mesentere dell’intestino tenue è il più comune (70%) dei siti intraperitoneali, con il 50% – 60% di tutte le cisti situate nel mesentere ileale. Sebbene le cisti mesenteriche e i linfangiomi cistici mesenterici siano lesioni non comuni e clinicamente confuse, l’evidenza istologica e ultrastrutturale suggerisce che sono patologicamente distinti e dovrebbero essere differenziati perché il linfangioma si comporta diversamente. Altre possibili localizzazioni includono l’omento (cisti omentale), il retroperitoneo, il mesocolon, il pancreas, la milza e la ghiandola surrenale. Il sistema di classificazione più frequentemente utilizzato per i linfangiomi è ancora quello di Wegner che li ha classificati come semplici, cistici o cavernosi, tuttavia, Losanoff et al. hanno riportato un’altra classificazione in peduncolati, sessili, retroperitoneali estesi o multicentrici che può aiutare nella loro strategia di trattamento. Tutti i casi in questo studio erano di tipo cistico e il 66,7% dei tipi intraperitoneali sorgono nel mesentere del piccolo intestino, il 33,3% nel mesentere ileale, il 16,7% nel mesentere digiunale e il 16,7% nella radice del mesentere.

Le presentazioni cliniche dell’ACL sono di solito variabili e aspecifiche. Può essere clinicamente silente e scoperto accidentalmente durante l’indagine o la laparotomia per una patologia non correlata o può mimare una varietà di sintomi addominali vaghi come disagio addominale, distensione, diarrea, anoressia, nausea e vomito. Nei casi sintomatici, la massa cistica può mimare altre cisti addominali come cisti ovariche, cisti pancreatiche, cisti da duplicazione o torsione annessiale. Pochissimi casi possono presentare un addome acuto a causa di complicazioni della cisti, che includono la rottura, l’emorragia, l’infezione secondaria, o l’ostruzione intestinale a causa di torsione, volvolo o pressione esterna sull’intestino vicino. ACL può anche essere erroneamente diagnosticato come appendicite o diverticolite di Meckel. La maggior parte dei casi (92,3%) nel nostro studio erano sintomatici, può essere dovuto alla presentazione tardiva, tranne un caso di linfangioma ileale scoperto accidentalmente durante l’appendicectomia laparoscopica.

Ultrasonografia, tomografia computerizzata e studi di risonanza magnetica sono utili strumenti radiologici preoperatori per la diagnosi e la pianificazione chirurgica di ACL. Possono aiutare a determinare la natura cistica del tumore, la sua posizione anatomica e la sua relazione con le strutture circostanti, ma non sono sufficienti a stabilire una diagnosi preoperatoria unica, e la diagnosi finale è confermata dopo l’istopatologia e/o l’immunochimica.

Anche se il linfangioma è una lesione benigna, ha un comportamento invasivo aggressivo; può crescere fino a raggiungere dimensioni enormi e sviluppare complicazioni cistiche pericolose per la vita come, rottura, infezione, emorragia o ostruzione intestinale, o invadere strutture vitali adiacenti e rendere difficile la resezione completa del tumore. Quindi, l’ACL dovrebbe essere asportato completamente appena diagnosticato, con o senza la parte adiacente di intestino aderente, per evitare le complicazioni della cisti e ridurre il rischio di recidiva. La prognosi è eccellente se la resezione della cisti è completa. Se l’escissione completa della cisti non è possibile a causa delle sue enormi dimensioni, della sua posizione profonda all’interno della radice del mesentere o dell’infiltrazione del ramo principale delle arterie o dell’IVC, l’altra opzione è l’escissione parziale della cisti con la marsupializzazione della sua parte rimanente nella cavità addominale. Circa il 10% dei pazienti richiede questa forma di terapia. Uno (7,7%) dei nostri pazienti ha richiesto questa opzione di trattamento, con recidiva della cisti in questo paziente.

Il tasso di recidiva varia da 0% a 13,6%, con una media di circa 6,1%. La maggior parte delle recidive si verifica in pazienti con cisti retroperitoneali o in quelli che hanno avuto solo un’escissione parziale. La posizione della cisti non influenza il tasso di recidiva se è resecabile, ma l’intervento chirurgico e la degenza ospedaliera diventano più prolungati come nei linfangiomi retroperitoneali e delle radici mesenteriche. L’importanza del trattamento chirurgico dell’ACL è di evitare le potenziali complicazioni delle cisti e ridurre l’incidenza delle recidive, mentre, i trattamenti non chirurgici con bleomicina e steroidi, o l’aspirazione e l’iniezione di agenti sclerosanti come la doxiciclina non è stato stabilito essere superiore alla chirurgia, per le stesse ragioni.

Conclusione

Da quanto sopra possiamo riferire che, la diagnosi preoperatoria di ACL è di solito difficile a causa delle sue presentazioni cliniche fuorvianti variabili, la rarità della malattia, e la sua somiglianza con molte altre cisti intra-addominali. Anche se US, CT e MRI sono strumenti di imaging utili, possono dare solo una diagnosi suggestiva della malattia; tuttavia, la diagnosi definitiva viene fatta solo dopo l’esame istopatologico del campione escisso. L’escissione chirurgica completa è il trattamento di scelta dell’ACL per evitare complicazioni della cisti e ridurre l’incidenza di recidive.

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