La malattia renale cistica acquisita (ACKD) è una condizione che si verifica nei pazienti con malattia renale allo stadio finale (ESRD), soprattutto quando sono in trattamento dialitico. Non hanno una storia di altre malattie renali cistiche.
Epidemiologia
La sua incidenza aumenta con la quantità di tempo in cui un paziente è azotemico ed è stato stimato al 44% dopo tre anni di dialisi e al 90% dopo dieci anni di dialisi 5. È altrettanto comune con l’emodialisi che con la dialisi peritoneale 3.
Presentazione clinica
Solitamente asintomatica. L’emorragia della cisti può causare dolore al fianco ed ematuria 3.
Patologia
Anche se l’uremia è associata ad un eventuale sviluppo della malattia renale cistica acquisita, la patogenesi è attualmente sconosciuta. Alcune teorie suggeriscono che l’iperplasia tubulare epiteliale da accumulo di fattori di crescita, come il fattore di crescita epidermico può giocare un ruolo 7.
Le cisti renali iperplastiche in ACKD sono state considerate una possibile fonte di carcinoma a cellule renali associato alla dialisi 8.
Caratteristiche radiografiche
L’aspetto classico di imaging è costituito da cisti renali multiple bilaterali di piccole dimensioni, che si verificano sia nella corteccia che nel midollo, con entrambi i reni tipicamente di piccole dimensioni (fare riferimento all’articolo sulla malattia renale cronica (CKD) per un’ampia discussione sui risultati di imaging correlati a questa condizione).
I criteri diagnostici includono:
- pazienti con insufficienza renale cronica
- i reni di solito sono di dimensioni ridotte
- >3-5 cisti in ogni rene
- le cisti sono principalmente corticali, ma possono anche essere midollari
Trattamento e prognosi
Il trapianto renale è stato pensato per risolvere le cisti renali acquisite, ma c’è ancora un rischio di carcinoma renale nei reni nativi.
Complicazioni
- emorragia nelle cisti, che si verifica occasionalmente
- sviluppo del carcinoma a cellule renali in ~7%
- lo screening di imaging per questi pazienti è controverso 2,4,6
- una strategia di screening immagini pazienti <55 anni che sono stati in dialisi per tre anni 3
- lo screening di imaging per questi pazienti è controverso 2,4,6
Storia ed etimologia
ACKD è stato descritto per la prima volta nel 1977 da MS Dunnil et al. 4,6.