I punteggi Pemphigus Disease Area Index (PDAI) e Autoimmune Bullous Skin Disorder Intensity-Score (ABSIS) sono stati proposti per fornire una misura oggettiva di attività del pemfigo. Questi punteggi sono stati valutati solo su pazienti già trattati, principalmente con attività da lieve a moderata. L’obiettivo era quello di valutare l’affidabilità interrateristica dei punteggi ABSIS e PDAI e la loro correlazione con altri marcatori di gravità in un ampio studio internazionale. Sono stati arruolati pazienti consecutivi con pemfigo di nuova diagnosi in 31 centri. I punteggi di gravità sono stati registrati durante un periodo di 24 mesi dagli stessi due ricercatori in cieco. Il siero è stato raccolto ad ogni visita per la misurazione ELISA degli anticorpi anti-desmogleina. Sono stati calcolati il coefficiente di correlazione intraclasse (ICC) e il coefficiente di correlazione di rango Spearman. Un totale di 116 pazienti con pemfigo vulgaris (n = 84) o pemfigo foliaceo (n = 32) sono stati inclusi. Al basale, gli ICC di ABSIS e PDAI erano 0,90 (95% intervallo di confidenza = 0,85-0,93), e 0,91(95% CI = 0,87-0,94), rispettivamente. Gli ICC per il PDAI erano più alti nel pemfigo moderato ed esteso (ICC = 0,82, 95% CI = 0,63-0,92 e ICC = 0,80, 95% CI = 0,62-0,90, rispettivamente) che nei pazienti con estensione intermedia (significativa) (ICC = 0,50, 95% CI = 0,27-0,68). Al contrario, gli ICC per l’ABSIS erano più bassi nei pazienti con estensione moderata (ICC = 0,44, 95% CI = 0,004-0,74) che in quelli con forme intermedie o estese, (ICC = 0,69, 95% CI = 0,51-0,81 e ICC = 0,75, 95% CI = 0,51-0,88, rispettivamente). Durante il follow-up dei pazienti, gli ICC di entrambi i punteggi ABSIS e PDAI sono rimasti superiori a 0,70. I sottopunteggi ABSIS e PDAI della pelle (r = 0,71 e r = 0,75) ma non delle mucose (r = 0,32 e r = 0,37) erano correlati all’evoluzione dei valori ELISA anti-DSG1 e anti-DSG3, rispettivamente. I punteggi ABSIS e PDAI sono strumenti robusti per valutare accuratamente l’attività del pemfigo.