Introduzione
L’assenza di lesioni su una radiografia semplice e una tomografia computerizzata in presenza di un paziente con un deficit neurologico di origine midollare è conosciuta come SCIWORA (lesione midollare senza anomalia radiografica).1-3
Il concetto fu introdotto da Pang e Wilberger nel 19822; inizialmente fu concepito per i casi pediatrici e, all’interno di questi, per la regione cervicale. Nei bambini, la maggiore elasticità e mobilità del rachide cervicale, insieme alle dimensioni e al peso della testa, possono causare danni al midollo spinale cervicale senza fratture o lussazioni.
L’identificazione di sintomi di questo tipo nella popolazione adulta ha dato origine all’acronimo SCIWORET (spinal cord injury without radiologic evidence of trauma) per gli adulti, poiché molti adulti hanno alterazioni spondilotiche, quindi presenterebbero anomalie radiologiche e non sarebbero inclusi in SCIWORA.4
L’avvento della risonanza magnetica (MRI) ha reso possibile dimostrare le lesioni del midollo spinale in pazienti con radiografie semplici e TAC normali. La stragrande maggioranza (90%) dei casi di SCIWORA sono pazienti con lesioni del midollo spinale in cui entrambi i test (radiografia e TAC) sono negativi, ma la risonanza magnetica è patologica. Nei restanti casi di SCIWORA, circa il 10%,5 ci sono lesioni sintomatiche del midollo spinale con una risonanza magnetica normale6 ; cioè, sarebbero pazienti con lesioni spinali normali con radiografia, TAC e risonanza magnetica normali.
Conseguentemente, ci sono valide ragioni per ristrutturare la terminologia, e parlare di SCIWORA nei casi in cui il danno neurale è rivelato dalla risonanza magnetica, ma gli altri test sono normali.7 Se, in un caso di danno clinico al midollo spinale, tutti gli esami di imaging, compresa la risonanza magnetica, sono normali, si parlerebbe di SCIWNA, o “lesione del midollo spinale senza anomalie di neuroimaging “8 (Tabella 1).
Presentazioni con sintomatologia e neuroimaging normale.
| Acronimo | Testo | Significato |
|---|---|---|
| SCIWORA | Lesione del midollo spinale senza anomalia radiografica | Ammette la risonanza magnetica che mostra un danno al midollo spinale, con radiografie e TAC normali. |
| SCIWNA | Lesione del midollo spinale senza anormalità di neuroimaging | Radiografia semplice, TAC e risonanza magnetica normali, ma c’è un danno clinico al midollo spinale |
| SCIWORET | Lesione del midollo spinale senza evidenza radiologica di trauma | Ammette dati patologici nella radiografia semplice, CT e MRI, ma non correlati a lesioni |
La base di tutte queste presentazioni è la dissociazione tra i sintomi clinici (sintomi o segni di affezione neurologica) e la radiologia (RX normale, CT, MRI). Oltre all’interesse clinico che questo può avere, dal punto di vista medico-legale, le implicazioni possono essere significative. Così, la legge spagnola 35/20159 stabilisce che una lesione spinale in cui i sintomi sono basati sul dolore, e le prove complementari sono normali, deve essere considerata una lesione spinale minore. Lesioni di questo tipo danno luogo solo eccezionalmente a sequele; inoltre, queste sono minori. Inoltre, devono essere risarcite solo come lesioni temporanee. Di conseguenza, c’è il rischio che alcune SCIWORA o SCIWNA possano essere erroneamente considerate come lesioni spinali minori, in particolare se i sintomi o i dati degli esami clinici (che la legge omette) non vengono analizzati attentamente.
Questo studio tenta di rivedere la questione, e di fornire una guida per la corretta diagnosi e valutazione di questi casi.
La letteratura è stata rivista, insieme all’esperienza del nostro Centro in questi casi.
Abbiamo intrapreso una revisione critica dei lavori pubblicati per identificare i concetti attuali sulle lesioni di questo tipo. Si passano in rassegna le principali questioni medico-legali, in particolare quelle sorte dopo l’entrata in vigore della Legge 35/2015.
DiscussioneAetiopatogenesi
La descrizione originale di Pang menziona 4 meccanismi causali per questi sintomi: flessione, iperestensione, distrazione longitudinale e ischemia.2 Si pensa che la risposta sia principalmente ad un’iperestensione del rachide e, di conseguenza, si osserva normalmente negli incidenti stradali o nei traumi cranio-facciali diretti.7
Negli adulti, una caratteristica comune è l’esistenza di una spondilosi cervicale. In questi casi, la presenza di barre discoartritiche posteriori, così come la ridondanza dei legamenti a causa della telescopia, possono dar luogo a danni intramidollari, anche dopo una leggera iperestensione.10
Schneider et al.11 hanno descritto una sindrome del midollo centrale in pazienti con un canale stretto che hanno subito un trauma a causa di iperestensione. La presentazione tipica è quella di un deficit neurologico maggiore negli arti superiori rispetto a quelli inferiori.
Alcuni autori indicano un’altra possibilità eziologica, la trazione del midollo spinale dalle radici o nervi più distali, come i nervi sciatici o toracici, nei meccanismi di flesso-estensione del rachide.12,13 Questa causa è interessante, poiché un marcatore dello stiramento radicolare quando la radice si stacca dal suo punto di inserzione (che si chiama avulsione) sono le cisti aracnoidee nell’origine radicolare. Queste cisti sono facilmente identificabili nella risonanza magnetica. Clinicamente, l’avulsione produce a volte piccole emorragie subaracnoidee che provocano un dolore spinale o radicolare e una sindrome meningea (mal di testa, dolore al collo e torcicollo).
Altre possibili cause sono vascolari, come una dissezione arteriosa che comprometterebbe l’irrigazione del midollo spinale. Abbiamo valutato un caso in cui una fistola artero-venosa lombare-glutea post-traumatica ha condizionato un ingorgo venoso del sistema venoso epidurale, con mielopatie ischemiche Foix-Alajouanine a livello D8 a causa della congestione venosa.
Sintomi clinici
I pazienti con SCIWORA hanno un’ampia gamma di manifestazioni cliniche, da sintomi o deficit lievi e transitori (per esempio paraestesia), a tetraparesi o tetraplegia. Alcuni pazienti avvertono i sintomi solo al momento del trauma, mentre in altri, i deficit neurologici diventano evidenti solo alcuni giorni dopo.1 Un elemento di fondamentale importanza è che i traumi su larga scala non sono specificati, poiché, soprattutto negli adulti, ci possono essere cofattori (co-cause) che giustificano il danno midollare. Per esempio, l’artrosi cervicale o la stenosi del canale (Fig. 1). Questo spesso viola il criterio medico-legale della proporzionalità. Un’altra caratteristica è che questi pazienti non sempre mostrano sintomi neurologici, o questi possono essere sottili o non valutati con competenza. Di conseguenza, possono essere erroneamente considerati come lesioni cervicali minori (secondo la legge 35/2015).
MRI della colonna cervicale con sequenze STIR (a) e T2 (b e c) nei piani sagittali. Si può distinguere un’inversione della lordosi cervicale con cambiamenti degenerativi avanzati disco-vertebrali in C3 a C7 (frecce spesse in b) e una stenosi significativa del canale centrale a livello di C4 e C5 (frecce in b). Nella sequenza STIR, non si nota alcun edema del midollo osseo anche nei tessuti molli, il che può suggerire una lesione acuta (a). Tuttavia, nella sequenza T2, si può notare un ipersegnale nel midollo spinale a livello C4-C5 (freccia in c), coerente con un edema midollare (pattern II di Kulkarni). Clinicamente: normalità precedente. Dolore occipitale e parestesia a tutti e 4 gli arti in seguito a bruschi meccanismi di iperestensione. All’esame: tetraparesi spastica e atassia dell’andatura.
Diagnosi
Lo strumento diagnostico più adatto per questi casi è la RM. Essa deve includere sequenze come: Spin-echo T1 (T1 SE), gradient-echo T2 (T2-weighted GRE) e STIR (short-term T1 inversion recovery).1
Un problema importante è che spesso non vengono eseguite le sequenze appropriate. A questo proposito, è stato riportato che la sequenza STIR è la più adatta per lo screening delle lesioni traumatiche del rachide, poiché satura il grasso e potenzia il segnale nei tessuti con lunghi tempi di rilassamento in T2, aumentando la sensibilità nel rilevamento del midollo osseo e dell’edema dei tessuti molli. Tanto che è stato individuato per la sua luminosità, in cui le lesioni appaiono come lampadine, essendo qualificato come un “segno sentinella forense “14 (Fig. 2). Numerosi studi fanno riferimento all’utilità di questa sequenza come metodo di screening nelle lesioni minori,15-17 sottolineando il suo valore per individuare lesioni nei legamenti che altrimenti passerebbero inosservate.18 Di conseguenza, si potrebbe dire che una risonanza magnetica precoce che non includa questa sequenza sarebbe a dir poco invalida a fini forensi, poiché le lesioni acute nei tessuti molli e nei legamenti potrebbero passare inosservate.
MRI della colonna dorsale con sequenze STIR sagittale (a), Dixon T2FS (b) e T2 (c). L’edema del midollo osseo può essere osservato nel processo spinoso di D5 (freccia in a) e nei pedicelli di D5 e D6 (frecce in b), senza definire linee di frattura. Una protrusione centrale del disco D5-D6 è mostrata (freccia in c).
Un’altra tecnica MRI che può essere utile – in questo caso per rilevare lesioni del midollo spinale – è la spettroscopia. Questa è stata proposta in pazienti con mielopatie spondilotiche19 e tensione cervicale cronica.20 Nonostante l’esiguo numero di casi, si è dimostrata capace di rivelare lesioni del midollo spinale che passano inosservate nella RM convenzionale.
Anche altri metodi dimostrano la possibilità di mettere in relazione l’incapacità nelle mielopatie spondilotiche e i risultati della RM.21 È stata descritta l’utilità di sequenze come la diffusione (diffusion weighted imaging), evidenziando il fatto che in pazienti con RM normale, la DWI può rivelare lesioni traumatiche nei tessuti molli.22
Il trasferimento di risonanza magnetica (MRT) sembrerebbe caratterizzare l’integrità della materia bianca, che può aiutare a stabilire una prognosi.23 È stato indicato che questo può essere utile nel ceppo cervicale per identificare lesioni del midollo spinale che altrimenti passerebbero inosservate.24 Tuttavia, questi sistemi (DWI e MRT) devono ancora essere completamente convalidati e possono dare origine a falsi positivi.25
La classificazione più estesa per le lesioni del midollo spinale in RM è quella di Kulkarni et al.26: Pattern I (emorragia), estesa area centrale di ipointensità circondata da un sottile bordo di iperintensità nelle sequenze T2. Pattern II (edema): area di iperintensità in T2. Pattern III (contusione del midollo spinale), sottile area centrale di ipointensità circondata da un bordo spesso di iperintensità nelle sequenze T2. Nei casi di lesioni cervicali, si raccomanda l’uso di questa terminologia, poiché permette di chiarire questioni di interesse medico-legale e sanitario, come i dati o l’estensione della lesione. I rapporti su questi casi non sempre includono questa classificazione.
È anche possibile che la risonanza magnetica iniziale sia normale o aspecifica e, se si esegue un controllo qualche tempo dopo, si trovino segni di danni al midollo spinale.27 Ciò è direttamente correlato al criterio cronologico medico-legale, a causa del quale bisogna usare cautela rispetto al limite fissato dalla legge 35/2015 per le lesioni cervicali (72 ore).
A volte, la RMN della regione colpita può essere normale, ma ci possono essere lesioni remote nel rachide, che fungono da marcatori del meccanismo di lesione (Fig. 3). Se queste regioni non sono incluse nella risonanza magnetica, questo può essere normale. Quindi, è consigliabile che lo studio includa un’area estesa del rachide che si ritiene colpita, o a volte più di una regione, poiché esiste anche il problema delle lesioni non contigue.28
Radiografia laterale della colonna cervicale (a) e RM della colonna cervicale con sequenze sagittali pesate in T1 (b) e T2 (c). Nella radiografia laterale, si può osservare solo un raddrizzamento della lordosi. Le immagini MRI mostrano un’irregolarità e un’alterazione del segnale per il disco D2 superiore, coerente con una frattura da compressione (frecce spesse in b e c). Una piccola protrusione centrale può essere osservata a livello di C4-C5 (freccia in c), che associa una leggera riduzione del canale e un’area di edema midollare (frecce lunghe in b e c).
A volte, le informazioni sulla diagnosi sono fornite dall’analisi congiunta di diversi test. Per esempio, la TAC può essere utile per fornire informazioni sullo stato precedente, e la risonanza magnetica su quest’ultimo e sulle ripercussioni acute (Fig. 4).
Ricostruzione sagittale della TC cervicale (a) e della sequenza STIR della RM (b) su piani sagittali. Il paziente ha mostrato una tetraparesi iniziale da cui si è ripreso in poche ore. L’immagine mostra un osteofita posteriore C6-C7 (a), così come un’immagine di ipertrofia del legamento longitudinale posteriore allo stesso livello. Questo stato precedente potrebbe probabilmente aver causato uno shock midollare.
Quando i test di imaging sono normali, l’esame fisico e i potenziali evocati sono il modo migliore per focalizzare la lesione midollare.29 Tuttavia, come vedremo in seguito, possono avere falsi positivi e negativi.
Problemi medico-legali
Ora ci concentreremo sulla questione della valutazione del danno alla luce dell’attuale legislazione spagnola.
L’articolo 135 della legge 35/2015 stabilisce che le lesioni cervicali minori (MCI) “sono diagnosticate sulla base dell’espressione dell’esistenza del dolore nella parte lesa. Non sono suscettibili di verifica mediante esami medici complementari”.
Questa formulazione può causare problemi in relazione ai sintomi qui analizzati. Da un lato, molti di questi pazienti non sentono dolore, poiché le manifestazioni sono neurologiche e possono essere scarsamente espressive (parestesie, debolezza degli arti, alterazioni della sensibilità, dell’andatura, vertigini, ecc.) La formulazione sembra chiarire che se l’individuo ha sintomi diversi dal dolore, non si tratta più di una lesione minore, per cui in questi casi, l’assenza di dolore non può essere interpretata come un criterio di esclusione per le lesioni cervicali in generale, ma solo per le lesioni cervicali minori. In altre parole, tutti i casi con sintomi (o segni) non dolorosi andranno a ingrossare le fila del gruppo delle lesioni cervicali diverse dalla MCI. Questo apre la strada affinché questi casi non siano risarciti solo come lesioni temporanee, e anche per uno spettro più ampio di sequele (quelle per MCI sono fortemente limitate nella legge e, inoltre, richiedono una relazione dettagliata se devono essere prese in considerazione).
Un’altra questione è la condizione stabilita dalla legge nel senso che un MCI non è suscettibile di essere dimostrato per mezzo di test complementari. Più specificamente, SCIWORA e SCIWNA, hanno esami radiologici normali, e possono quindi rientrare nella categoria di MCI, nonostante la presenza di un danno neurologico. Soprattutto se il paziente afferma di sentire solo dolore e nessuna anomalia neurologica viene scoperta nell’esame.
Un problema specifico potrebbe derivare da sintomi standard. In questi casi, il neuroimaging può essere marcatamente patologico, ma non ci possono essere prove di un’origine traumatica per questa anomalia. Questo è estremamente comune. Basti pensare ai casi con artrosi, masse vertebrali rigide o stenosi canalare. Poiché la legge 35/2015 richiede la normalità nelle prove complementari, questi casi renderanno necessario, da un lato, dare un parere sul significato di questi reperti nella lesione. Alcuni di questi, anche se sono degenerativi, possono aver giocato un ruolo chiave nel danno al midollo spinale. È noto che le masse rigide hanno gravi effetti meccanici nei dischi mobili adiacenti, tendenti a quelli favorevoli alla mielopatia a questi livelli. Sono stati descritti deficit neurologici dopo lesioni minime.30,31
Questo per dire che la classificazione di un caso come SCIWORET non pregiudica l’inesistenza di effetti traumatici sul midollo spinale a causa, per esempio, di uno stato precedente. In questi casi, è necessaria un’analisi molto dettagliata della causalità e della co-capacità, insieme a una comprensione precisa del significato dei termini radiologici che possono apparire nei referti di neuroimaging.
Quindi, dobbiamo essere consapevoli dell’esistenza di queste presentazioni e mettere a punto l’esame clinico neurologico. Questo richiede una formazione per coloro che trattano o valutano questi pazienti. L’esame neurologico è difficile e richiede esperienza. A volte, la comparsa di “soft signs” nell’esame (per esempio una sindrome piramidale nascosta, un’ipopallestesia, un nistagmo, un disturbo dell’andatura legato alla colonna vertebrale, un’anestesia sospesa, ecc) richiede esperienza nell’esame e nel trattamento dei pazienti neurologici. Questo non sempre si verifica nei reparti di pronto soccorso o nelle unità di valutazione delle lesioni fisiche.
D’altra parte, la risonanza magnetica deve essere valutata in modo appropriato, poiché, come abbiamo già visto, il danno al midollo spinale è evidente solo in alcune sequenze. Bisogna assicurarsi che lo studio RM includa sequenze con saturazione di grasso, come la STIR, prima di escludere qualsiasi possibile danno neurologico.
Lo stesso articolo 155 stabilisce che le lesioni cervicali minori sono indennizzate come lesioni temporanee, a condizione che la natura dell’atto lesivo possa dare origine al danno secondo i seguenti criteri di causalità generica:
- –
Cronologica, che consiste nella comparsa della sintomatologia entro un periodo spiegabile dal punto di vista medico. In particolare, è particolarmente rilevante ai fini di questo criterio che i sintomi compaiano entro 72 ore dall’incidente, o che il danneggiato riceva cure mediche entro questo periodo.
- –
Di intensità, che consiste nel far corrispondere la lesione subita e il meccanismo attraverso il quale si è prodotta, tenendo conto dell’intensità dell’incidente e di tutte le altre variabili che possono influenzare la probabilità della sua esistenza.
Questa formulazione implica due problemi aggiuntivi. Da un lato, è noto che nei casi di SCIWORA l’insorgenza dei sintomi può essere ritardata, da pochi minuti fino a 48h in circa il 50% dei pazienti. Ma sono stati riportati intervalli liberi da sintomi fino a 7 giorni.32
Questo periodo libero da sintomi è stato correlato a ripetute lesioni del midollo spinale contro vertebre instabili,1 sebbene possa avere anche altre origini, come quelle vascolari (dissezioni, alterazioni ischemiche secondarie, ecc.).
Di conseguenza, questo criterio temporale deve essere trattato con estrema prudenza. Anche il limite di 72h, che la legge 35/2015 stabilisce per considerare un rapporto di causa-effetto, può essere discutibile.
La possibilità di rilevare il danno neurologico in una SCIWORA per mezzo dei potenziali evocati è stata proposta come la migliore opzione. Tuttavia, questa tecnica non è esente da falsi negativi. In un’ampia serie di monitoraggi intra-operatori di chirurgia spinale, sono stati riportati tassi dello 0,36% (45 casi) per pazienti in cui il danno neurologico non è stato evidenziato dai potenziali evocati.33 Sono stati pubblicati anche falsi negativi con la stimolazione magnetica transcranica.34 Nel monitoraggio continuo durante gli interventi chirurgici, la sensibilità era dell’89%,35 ma la sensibilità per un test isolato (non continuo) potrebbe essere ancora inferiore.
Si deve anche sottolineare che la modalità del potenziale può dare origine a falsi negativi. Così, se si esamina solo il potenziale motorio, si testano le vie motorie che si trovano nella parte anterolaterale del midollo spinale. D’altra parte, i potenziali evocati somatosensoriali esaminano le vie del midollo spinale, che sono principalmente posteriori. In questo modo, una di queste modalità può essere negativa, e se l’altra non viene eseguita, non sarà possibile assicurare l’indennità del midollo spinale nel suo insieme.
Conclusioni
In ambito sanitario, ma soprattutto medico-legale, si deve prestare estrema attenzione nella valutazione delle lesioni cervicali, soprattutto in pazienti sintomatici, che presentano sia dolore che qualsiasi altro sintomo.
I punti della legge 35/2015 in relazione alle lesioni cervicali devono essere interpretati in modo flessibile, poiché, altrimenti, si possono commettere gravi errori nella valutazione del danno in questi casi. In particolare, l’esistenza di presentazioni come SCIWORA, SCIWORET e SCIWNA implica che la normalità dei test di neuroimaging non esclude la possibilità di un danno al midollo spinale.
Parimenti, queste presentazioni mettono in discussione i criteri di proporzionalità e cronologia che la Legge 35/2015 richiede come prerequisito per valutare una lesione al midollo spinale, con entrambi i criteri di causalità che devono essere interpretati in modo flessibile e adattati al caso in questione.
In questi casi, i test neurofisiologici, e più specificamente i potenziali evocati, possono dare luogo a falsi negativi, per cui devono essere eseguiti in modo completo e interpretati con cautela. La normalità dei test non esclude la presenza di un danno midollare dopo una lesione midollare, anche se di bassa energia.
In questi casi, un’anamnesi adeguata e dettagliata – comprendente l’indagine di sintomi o segni di uno stato precedente, così come un esame neurologico esperto e dettagliato – sembra essere il modo migliore per individuare un danno midollare, per guidare gli esami e, in breve, per valutare correttamente un paziente con una lesione cervicale.
Ancora una volta, e nonostante il fatto che la legge 35/2015 sembra averlo trascurato, ponendo l’intero onere della prova sugli esami complementari, l’assioma che “in Medicina, i sintomi clinici sono prima di tutto” emerge come l’elemento di maggior valore in questi casi.
Conflitti di interesse
Gli autori dichiarano di non avere conflitti di interesse.