INTRODUZIONE
L’ipertensione intracranica (ICH) – una delle sindromi più importanti in neurologia e neurochirurgia – è l’aumento della pressione intracranica (ICP) che si verifica come risultato del disturbo dei meccanismi di regolazione della pressione intracranica, causato dalle variazioni dei volumi dei componenti intracranici: L’ipertensione intracranica si sviluppa dall’effetto cerebrale iniziale dell’aumento della pressione intracranica e diventa sintomatica; poi acquisisce la sua individualità, superando la malattia iniziale. La sindrome da ipertensione intracranica corrisponde allo stadio in cui gli aumenti della pressione intracranica (ICP) possono essere compensati e la malattia ICH è nella sua forma acuta, equivalente a una sindrome ICH scompensata.
Il tipo di aumento della pressione intracranica sembra essere caratteristico per ogni malattia del cervello e il monitoraggio della pressione intracranica mostra alcune caratteristiche:
| ● | la velocità di aumento della pressione intracranica fino al valore normale di 20 mm Hg e oltre questo limite normale, quindi ci sono due segmenti di aumento della pressione intracranica: uno dell’aumento fino al limite normale di ICP e il secondo dell’aumento di ICP fino agli alti valori patologici, |
| ● | il valore di picco di ICP è aumentato, |
| ● | il periodo di valori patologici di ICP, |
| ● | la durata del ritorno al valore normale di ICP, |
| ● | la frequenza di aumento di ICP. |
La velocità di aumento dell’ICP fino al limite normale di 20 mm Hg può essere rapida o lenta e anche la velocità di aumento dell’ICP oltre questo limite normale può essere rapida o lenta.
Ci sono alcuni tipi di aumento dell’ICP conformi alle caratteristiche di cui sopra:
| ● | Un aumento molto rapido dell’ICP fino a 20 mm Hg e poi oltre questo valore l’aumento dell’ICP può essere molto rapido, fino a un valore elevato di ICP. Questo tipo di aumento della pressione intracranica appare in situazioni acute come ematoma o edema cerebrale traumatico, quando un nuovo volume si sviluppa rapidamente nel cranio. Il periodo infraclinico e il periodo della sindrome ICH sono brevi. Lo scompenso in caso di ICH è rapido a causa dell’alta velocità di sviluppo del nuovo volume e del superamento delle capacità compensatorie; c’è una grande rapidità di aumento della pressione arteriosa, ma i valori patologici della pressione arteriosa sono vicini al limite normale della pressione arteriosa; il periodo di valori elevati della pressione arteriosa è breve, a causa del rapido scompenso (Fig. 1). |
| Fig. 1: | Tipi di aumento acuto della ICP |
| Fig. 2: | Tipi di aumento dell’ICP nel tumore cerebrale |
| ● | Un lento aumento dell’ICP fino a 20 mm Hg e poi oltre questo valore, l’aumento dell’ICP è anche rapido; questo tipo di aumento dell’ICP appare nei tumori cerebrali, negli ascessi cerebrali ecc. Il periodo infraclinico e il periodo della sindrome ICH sono più lunghi come nei casi acuti, ma lo scompenso se l’ICP supera i 20 mm Hg è anche rapido a causa del superamento delle capacità di compensazione. Anche i valori patologici di ICP sono vicini al limite normale di ICP e il periodo di valori alti di ICP è breve, a causa dello scompenso rapido (Fig. 2). |
| ● | La rapidità dell’aumento di ICP fino al limite normale di 20 mm Hg è media come regola, i valori alti di ICP patologica sono simili ai due tipi precedenti, ma il periodo di valori alti di ICP è più lungo come le forme precedenti di ICP elevata. Questo aumento di ICP appare nella sindrome ICH determinata da encefalopatie ipertensive; di regola c’è una sindrome ICH completa e prolungata (Fig. 3). |
| Fig. 3: | Tipi di aumento della ICP nelle encefalopatie ipertensive |
| Fig. 4: | Tipi di aumento dell’ICP in diminuzione dell’assorbimento del CSF |
| Fig. 5: | Tipi di aumento dell’ICP nell’ipertensione intracranica idiopatica |
| ● | L’aumento dell’ICP è lento fino al limite normale e oltre 20 mm Hg l’aumento dell’ICP è anche lento. Questo modello di aumento della ICP appare nei casi di diminuzione dell’assorbimento del liquido cerebrospinale nella meningite acuta, emorragia subaracnoidea, meningite carcinomatosa, meningite-sarcoidosi cronica; anche nei casi di trombosi venosa cerebrale e trombosi del seno sagittale superiore, tromboflebite cerebrale, mastoidite, solitamente nei disturbi vascolari cerebrali. La velocità di aumento dell’ICP è inferiore al tipo anteriore e ci sono risorse di compensazione parziale e per mantenere il flusso sanguigno cerebrale. Il periodo di valori patologici di ICP è esteso e di solito non c’è uno scompenso clinico; di regola c’è una sindrome ICH completa e prolungata (Fig. 4). |
| ● | La quinta forma di ICP elevata ha una velocità di aumento molto lenta. Questo aumento graduale della pressione intracranica permette una buona compensazione e un flusso sanguigno cerebrale quasi normale; quindi i valori patologici della pressione intracranica possono essere molto alti, fino a 60-80 mm Hg, solo con edema papillare e mal di testa. C’è un plateau di questi alti valori di ICP. C’è solo una sindrome ICH incompleta ma molto prolungata e senza scompenso (Fig. 5). |
Forme di ipertensione intracranica: L’ipertensione intracranica può essere sistematizzata in quattro forme secondo la sua eziologia, i meccanismi patogenetici e i modelli di aumento della pressione intracranica.
Ipertensione intracranica parenchimatosa: Questa forma compare in processi intracranici espansivi (tumori, ematomi, ascessi cerebrali ecc.); nell’edema cerebrale traumatico; intossicazione generale con tossine neurali (esogene o endogene) ecc. Un’eziologia cerebrale primaria nota provoca la modificazione del volume intracranico e poi compare l’edema cerebrale che evolve verso un aumento della pressione intracranica. La lesione parenchimatosa diretta si verifica prima come risultato di un’eziologia cerebrale intrinseca e delle modifiche primarie del volume intracranico (edema cerebrale espansivo, compressivo, ipossico o traumatico). Spesso l’edema cerebrale è settoriale e spesso ci sono differenze tra i compartimenti cerebrospinali. C’è un aumento molto rapido o lento dell’ICP oltre i 20 mm Hg, ma la durata dell’ICP patologica è breve a causa dello scompenso. L’ICP parenchimatosa può avere un’evoluzione completa fino alla forma acuta con ischemia del tronco cerebrale o ernia cerebrale.
Ipertensione intracranica vascolare: Lo sviluppo dell’edema cerebrale e l’aumento della pressione intracranica sono determinati da disturbi del volume sanguigno cerebrale (esclusa l’eziologia dell’ICH parenchimatosa). L’edema cerebrale si verifica per congestione cerebrale in seguito all’aumento del volume di sangue cerebrale, causato da un’importante venuta del volume di sangue o da una riduzione o un arresto del deflusso di sangue cerebrale.
| Tabella 1: | Classificazione patogenetica dell’ipertensione intracranica |
Ci sono anche una riduzione dell’assorbimento del liquido cerebro-spinale (CSF) nella diminuzione del flusso di sangue cerebrale. L’ICH vascolare si verifica nelle malattie vascolari cerebrali: trombosi venosa cerebrale e trombosi del seno sagittale superiore, mastoidite con trombosi del seno trasverso o sigmoideo (l’idrocefalo ottico descritto da Simonds) e nelle malattie extracerebrali: encefalopatie ipertensive come encefalopatia ipertensiva acuta nei casi di ipertensione maligna da qualsiasi causa, nella glomerulonefrite, nell’eclampsia e nell’encefalopatia ipertensiva cronica come encefalopatia di Binswangers o nella riduzione del deflusso venoso cerebrale nell’insufficienza cardiaca congestizia o nelle lesioni di massa intratoraciche. L’ictus acuto è una malattia cerebrovascolare con diversi meccanismi ma con due risultati sul cervello: ischemia (85%) o emorragia (15%). La sede della lesione primaria nell’ictus ischemico può essere una malattia vascolare intra o extracranica. L’edema cerebrale e l’aumento dell’ICP si verificano attraverso l’ultrafiltrazione dopo l’aumento del flusso sanguigno cerebrale intorno all’infarto e/o c’è un edema cerebrale vasogenico. Di solito c’è un edema cerebrale di tutto il cervello, ma in alcuni casi come nell’ictus ischemico con ICH c’è un edema cerebrale settoriale. L’ostruzione dell’inizio della circolazione venosa causa una ICH vascolare come la ICH meningea. Le presentazioni cliniche acute sono dovute all’ICP elevata nell’ICH vascolare, ma molti sintomi sono diversi a seconda dell’eziologia.
Ipertensione intracranica meningea: L’ICH meningea comprende i casi di diminuzione dell’assorbimento del liquido cerebrospinale nella meningite acuta, nell’emorragia subaracnoidea, nella meningite carcinomatosa, nella meningite-sarcoidosi cronica. Ci sono un ispessimento delle leptomeningi e un coinvolgimento delle granulazioni aracnoidi e si verifica una diminuzione dell’assorbimento del CSF e un idrocefalo acuto comunicante con la sindrome ICH acuta. Le caratteristiche cliniche e il modello di aumento della pressione intracranica sono simili nella sindrome ICH risultante dall’ostruzione del flusso del CSF (come nell’idrocefalo ostruttivo).
Ipertensione intracranica idiopatica: L’eziologia non può essere stabilita. Si verifica in malattie endocrine, metaboliche ed ematologiche, trattamenti ormonali ecc. La frequenza della sindrome ICH è la più bassa rispetto alle malattie a cui è correlata. L’aumento della pressione intracranica è graduale con una velocità molto lenta e questo permette una buona compensazione dell’aumento della pressione intracranica. L’aumento della pressione intracranica è molto importante, fino a 60-80 mm Hg, ma l’autoregolazione vascolare cerebrale compensa l’aumento della pressione intracranica e mantiene il flusso sanguigno cerebrale. Ci sono state tre teorie principali sulla causa dell’ICH idiopatica (IdICH):
| ● | aumento della resistenza all’assorbimento del CSF; |
| ● | aumento della produzione di CSF e |
| ● | aumento della pressione del seno venoso (alcuni autori non escludono che l’IdICH si verifichi a causa della trombosi del seno durale) |
Altra teoria è presentata più avanti: Le caratteristiche dell’IdICH e i dati anatomici e fisiologici mostrano che i meccanismi di elaborazione del liquido interstiziale alla barriera emato-encefalica (BBB) e del liquido cerebrospinale (CSF) al plesso coroideo sono molto simili. In IdICH molte condizioni patologiche possono indurre la simultanea ipersecrezione di CSF e del fluido interstiziale cerebrale e l’alta pressione intracranica (ICP) del CSF è equalizzata simultaneamente della pressione del fluido interstiziale cerebrale. Il flusso sanguigno cerebrale è mantenuto quasinormale in IdICH, anche aumentato, in modo che si verifica un rapido assorbimento di CSF e del fluido interstiziale e il danno cerebrale è insignificante nonostante l’alta ICP. Quindi l’ipertensione intracranica idiopatica può verificarsi attraverso un’ipersecrezione simultanea del liquido cerebrospinale e del liquido interstiziale cerbrale seguita da una rapida circolazione e assorbimento di questi fluidi sulla base di un rapido flusso sanguigno cerebrale. L’edema cerebrale è di tutto il cervello e non c’è differenza di ICP elevata tra i compartimenti cerebrospinali. Il periodo dei valori patologici di ICP è prolungato e i sintomi sono ridotti: cefalea, papilledema e perdita visiva, precoce o tardiva. Perciò l’IdICH evolve solo ad una sindrome ICH incompleta.
La diagnosi di IdICH è una diagnosi di esclusione: ICP aumentata senza eziologia parenchimatosa o cause vascolari o meningee. L’ICH idiopatica è spesso in donne obese, con grande incidenza nella terza decade; ci sono anche alcune condizioni associate: farmaci (tetraciclina, cimetidina ecc.), contraccettivi orali, malattia di Cushings, ipotiroidismo, bambini obesi ecc.
ICH vascolare e Id ICH sono le due parti del precedente pseudotumor cerebri; la determinazione dell’eziologia di Id ICH farà passare alcuni tipi di IdICH ad altre forme di ICH. L’ICH parenchimatosa evolve verso la forma acuta attraverso l’ischemia del tronco cerebrale o l’ernia cerebrale a causa della differenza di ICP tra i tre compartimenti cerebrospinali; l’ICH vascolare e l’ICH meningea evolvono solitamente includendo la sindrome ICH e l’ICH essenziale è solo una sindrome ICH incompleta. Le caratteristiche principali di queste quattro forme di ICH (tabella 1).
Modello dinamico dell’ipertensione intracranica: Un modello dinamico dell’ICH si basa sulla relazione tra ICP e il periodo di azione dell’alta pressione: la fluttuazione critica pressione-tempo fa diminuire l’autoregolazione del flusso sanguigno cerebrale o determina l’ernia cerebrale. Lo scompenso è uno stato di instabilità e compare quando il rapporto intrinseco di fluttuazione pressione-tempo è cambiato: l’ICP alta dura più a lungo della corrispondente ICP normale, o l’ICP è più alta di quella che normalmente dura lo stesso periodo di tempo.
L’aumento della pressione intracranica (ICP) è l’effetto cerebrale iniziale dei cambiamenti tra volume e pressione intracranica. In seguito l’ipertensione intracranica causa disturbi fisiopatologici che determinano modificazioni caratteristiche delle strutture endocraniche e quindi l’aumento della pressione intracranica è accompagnato dai suoi sintomi clinici specifici L’ICP come segno iniziale della malattia causale diventa una sindrome ed evolve simultaneamente alla malattia causale o può progredire come una malattia apparentemente indipendente. L’aumento dell’ICP fino a 15 mmHg rappresenta un segnale d’allarme per una possibile ICH, ma non provoca da solo altri meccanismi fisiopatologici e non è accompagnato da sintomatologia. L’ipertensione intracranica rimane un segno come ICP elevata o evolve in una sindrome o semplicemente in una malattia a seconda del meccanismo che la causa. Questa evoluzione dell’ICP deriva dalla trasformazione dell’aumento iniziale dell’ICP in un meccanismo patogeno e dalla progressione dei sintomi caratteristici la cui intensità può superare la sintomatologia delle malattie iniziali. Il momento in cui l’ICP elevata causa altri disturbi auto-evolutivi dipende dai limiti specifici delle capacità di compensare l’aumento dell’ICP. La sindrome ICH può progredire in modo diverso a seconda dell’eziologia iniziale; le caratteristiche individuali e gli elementi fortuiti possono accelerare o meno la sua evoluzione; a volte c’è una transizione diretta da ICP come segno iniziale a ICH acuta. La sindrome ICH corrisponde a un aumento della ICP di circa 20 mm Hg ed è accompagnata da sintomi; la nuova sintomatologia è specifica e l’ipertensione intracranica diventa una malattia con uno sviluppo proprio. La malattia ICH ha valori di ICP elevati, superiori a 20 mm Hg e lo scompenso è determinato da ischemia cerebrale (con ischemia del tronco cerebrale) o ernia cerebrale. I valori di ICP corrispondenti al passaggio al successivo stadio biomeccanico e alla successiva condizione clinica sono soglie critiche dell’ICP ed equivalgono ad uno stato di instabilità.
Gli stadi clinici dell’ICP sono:
| ● | una forma infraclinica: l’ICP aumentata intorno e oltre i valori fisiologici, |
| ● | una sindrome ICH: ICP fino a 20 mm Hg e sintomi cinici con sviluppo lento in una forma cronica; è il periodo di compensazione dell’ICP aumentata nelle malattie che evolvono con ICH; |
| ● | una malattia ICH: la forma acuta con ICP oltre 20 mm Hg, i sintomi della fase precedente sono aumentati fino allo scompenso. |
Questi stadi clinici sono reversibili con un trattamento efficace e questo significa un processo reversibile per gli stadi biomeccanici corrispondenti. La durata di ogni stadio appare inversamente proporzionale al valore della pressione intracranica e una pressione intracranica elevata accelera l’evoluzione dell’ICH verso la forma acuta. La sindrome da ipertensione intracranica corrisponde allo stadio in cui l’aumento di ICP è compensato, mentre la malattia da ICH è determinata dal superamento delle capacità compensatorie per gli aumenti di ICP; quindi la malattia da ipertensione intracranica è la sindrome ICH scompensata.
L’ipertensione intracranica è inizialmente un segnale di allarme per l’aumento della pressione intracranica; in seguito l’aumento della pressione intracranica è accompagnato da sintomi che rappresentano la sindrome ICH; in seguito l’aumento della pressione intracranica diventa un meccanismo patogeno in sé e l’ipertensione intracranica appare come una malattia acuta con una sua evoluzione individuale.
Le principali caratteristiche che determinano il decorso clinico dell’ipertensione intracranica sono:
| ● | la velocità di aumento dell’ICP fino e oltre il limite normale, |
| ● | le soglie critiche e il valore più alto dell’ICP, |
| ● | il periodo di valore patologico di ICP, |
| ● | la durata del ritorno al valore normale e |
| ● | la frequenza di aumento di ICP. |
Ci sono cinque forme principali di aumento dell’ICP a seconda della rapidità dell’aumento dell’ICP fino al limite normale e oltre.
Il modello dinamico dell’ICH comprende un’evoluzione a tre fasi e ha un corso preciso definito da meccanismi determinati, ma instabile perché la complessità evolutiva dipende da ogni singolo caso. La fluttuazione pressione-tempo è l’elemento dinamico nella progressione e nello scompenso dell’ipertensione intracranica. L’evoluzione dell’ICP avviene superando le soglie critiche dell’ICP equivalente ad ogni stadio e lo scompenso corrisponde alla fluttuazione critico-temporale acuta.
I meccanismi di compensazione possono bloccare l’evoluzione della fluttuazione pressione-tempo alla situazione critica fino a quando il rapporto intrinseco di proporzionalità ICP-periodo di azione è mantenuto. Più avanti c’è la possibilità di un processo reversibile fino al verificarsi della lesione organica. La sindrome da ipertensione intracranica corrisponde allo stadio in cui gli aumenti di ICP possono essere compensati, equivalente alla forma cronica di ICH; mentre la malattia ICH è la forma acuta ed è una sindrome ICH scompensata.
La classificazione dell’ICH si basa sull’eziopatogenesi:
| ● | ipertensione intracranica parenchimatosa con una causa cerebrale intrinseca; |
| ● | ipertensione intracranica vascolare ha l’eziologia nei disturbi della circolazione sanguigna cerebrale e avanza di solito fino alla sindrome ICH. |
| ● | ipertensione intracranica meningea e |
| ● | ipertensione intracranica essenziale o idiopatica è il precedente pseudotumor cerebri ed è una sindrome ICH incompleta. |
Gli obiettivi terapeutici sono evitare che l’ICP superi i 20 mm Hg e mantenere un normale flusso sanguigno cerebrale. La terapia d’urgenza è la stessa per la forma acuta e ciascuna delle quattro forme di ICH ha una terapia specifica, secondo il meccanismo patogenetico e se possibile l’eziologia. L’evoluzione dell’ICH parenchimatosa mostra un disturbo dell’autoregolazione della circolazione sanguigna cerebrale che precipita lo scompenso dell’ipertensione intracranica.