To the Editor:
A 52-year-old man presented with recalcitrant dermatitis of 6 years’ duration. Era altrimenti in ottima salute. Alla presentazione iniziale, l’esame fisico ha rivelato placche simmetriche, eritematose, sbiancanti con aree di erosioni e croste emorragiche sovrastanti su sopracciglia, cuoio capelluto, schiena, aspetti dorsali delle mani, ascelle, addome (Figura), natiche, inguine, scroto, pube e gambe inferiori. Alcune aree mostravano una leggera necrosi. Ha negato febbre, brividi, sudorazione notturna, tosse, dolore al petto, mancanza di respiro, vertigini, stordimento, perdita di peso o cambiamenti nell’appetito.
Piastre squamose sul basso addome e sulla piega inguinale caratteristiche dell’eritema migratorio necrolitico.
Nel corso della malattia il paziente ha visitato numerosi dermatologi in cerca di trattamento. Ha avuto una risposta a dosi più elevate di prednisone orale (80 mg taper), ma la condizione si ripresentava alla fine di un taper esteso. Il trattamento con UVB a banda stretta, micofenolato mofetile, metotrexato, acitretina, clobetasolo topico e pimecrolimus topico non ha fornito alcun sollievo. Alla fine è stato messo su azatioprina 100 mg due volte al giorno, che ha portato a una risoluzione quasi completa. I focolai continuavano ogni pochi mesi e richiedevano cicli di prednisone.
Molteplici biopsie nel corso degli anni hanno rivelato una dermatite subacuta spongiotica o psoriasiforme. A più visite è stato notato che durante i flare c’erano aree di croste e necrosi lievi, il che ha portato a un’indagine biochimica approfondita. Il livello di glucagone era marcatamente elevato a 630 ng/L (range di riferimento, 40-130 ng/L), così come l’insulina a 71 μIU/mL (range di riferimento, 6-27 μIU/mL). La conta completa delle cellule del sangue nel corso della malattia ha mostrato una lieve anemia normocromica normocitica. I risultati di laboratorio anormali hanno portato alla tomografia computerizzata dell’addome, che ha rivelato una massa nel corpo del pancreas di 3×3,8 cm. Dopo la tomografia computerizzata, il paziente è stato sottoposto a pancreatectomia distale laparoscopica e splenectomia. L’esame istologico ha rivelato un tumore endocrino pancreatico ben differenziato (glucagonoma) confinato al pancreas. Dopo l’intervento, l’eruzione cutanea del paziente si è risolta in pochi giorni e ha sospeso tutti i farmaci.