Discussione
La malacia delle vie aeree primarie non è rara nella popolazione generale, con un’incidenza stimata di almeno 1 su 2.100 bambini. Nel frattempo, il tasso di rilevamento della malacia delle vie aeree era del 31,25% tra i pazienti sottoposti a broncoscopia. Inoltre, è stato considerato come la causa principale di gasping ripetuto e persistente nei bambini di meno di 6 mesi di età. Tuttavia, il tasso di rilevamento è stato del 16,70% in questo studio.
I nostri risultati hanno indicato che la malacia delle vie aeree è stata notata frequentemente nei bambini maschi di età inferiore ai 2 anni, che era coerente con il tasso di incidenza riportato nei risultati precedenti. Tuttavia, Boogaard et al hanno riferito che la malacia delle vie aeree è stata diagnosticata in 160 bambini (94 bambini maschi) con un’età mediana di 4,0 anni. Abbiamo ipotizzato che può essere associato con l’applicazione precoce della broncoscopia a fibre ottiche nel nostro reparto. Oppure, può essere legato alle razze. Tuttavia, i nostri dati non potevano spiegare il tasso di incidenza più elevato di malacia delle vie aeree nei bambini maschi. L’incidenza di BM era comparativamente più bassa di quella di TBM o TM, tuttavia, il fatto opposto è stato identificato nel nostro studio. Come indicato dalla broncoscopia a fibre ottiche, il BM è stato notato frequentemente e la maggior parte dei pazienti sono stati diagnosticati con BM nel polmone destro. Al contrario, Boogaard et al riferito BM non aveva significative differenze nella distribuzione in entrambi i polmoni. Inoltre, il BM del lobo superiore destro era il tipo più frequentemente osservato. Inoltre, la maggior parte dei pazienti erano affetti da malacia lieve e moderata, che era coerente con il rapporto precedente.
Il nostro studio ha dimostrato che i pazienti con malacia grave delle vie aeree erano inclini a sviluppare una polmonite grave rispetto a quelli con malacia lieve o moderata (Tabella 4). Secondo i dati delle tabelle 2 e 3,3, nessuna correlazione è stata identificata tra il decorso dell’infezione delle vie respiratorie e l’estensione/scala della malacia. Inoltre, nessuna correlazione è stata osservata tra l’estensione della polmonite e l’entità della malacia (Tabella 5). Tuttavia, Masters et al hanno riferito che né i siti né la gravità della malacia hanno esibito un effetto di dose sui tassi o sulla gravità della malattia. Le manifestazioni cliniche della malacia variano ampiamente. Tutti questi sintomi possono essere associati alla diminuzione delle strutture cartilaginee anteriori dell’anello/membrana. Così, i bambini con malacia delle vie aeree hanno mostrato un significativo collasso delle vie aeree nella fase espiratoria, che può indurre un notevole aumento della resistenza delle vie aeree, e infine portare a (i) Corrente d’aria che induce stridore in presenza di secrezione nelle vie aeree, o stridore a bassa tonalità in assenza di secrezione; (ii) Tosse grave dovuta alla stimolazione o al tremore delle vie aeree nella fase di espirazione, e allo stesso tempo, indotta da un’infezione polmonare; (iii) Infezione del tratto respiratorio dovuta all’ostruzione della trachea combinata con metaplasia squamosa e ridotta funzione di clearance mucociliare.
Attualmente, la TC del torace è stata comunemente utilizzata nella diagnosi delle malattie respiratorie in pediatria in quanto mostra una maggiore sensibilità e sicurezza, così come le caratteristiche non invasive. Le condizioni delle vie aeree potrebbero essere chiaramente visualizzate dalla TC spirale multislice e dalla tecnica di ricostruzione delle vie aeree. Per la diagnosi di malacia delle vie aeree, le immagini ottenute nelle fasi espiratoria e inalatoria dovrebbero essere combinate. Al giorno d’oggi, la CT è stata comunemente utilizzata nella diagnosi di malacia delle vie aeree negli adulti, tuttavia, l’imaging dinamico delle vie aeree delle fasi espiratoria e inalatoria erano difficili da ottenere nei bambini. Secondo i risultati del nostro studio, l’array del torace, la TAC e l’ecocardiografia potrebbero aiutare a trovare i fattori secondari che causano la malacia, mentre la funzione polmonare non aveva un valore diagnostico significativo. Erano disponibili due tipi di malacia delle vie aeree (cioè malacia primaria e secondaria). La malacia primaria delle vie aeree era indotta dall’immaturità dello sviluppo o dalla perdita della cartilagine tracheale in modo indipendente o congenito. Fino ad oggi, l’insorgenza di malacia primaria delle vie aeree è stato combinato con disturbi congeniti, come la nascita prematura, sindromi congenite come la sindrome di Hunter o la sindrome di Crouzon o deformità . Nel 2011, Nelson et al. hanno riportato un bambino con anomalie congenite multiple contenenti TBM combinato con ritardo di sviluppo era associato con la delezione di 555 kb sul cromosoma 16p13.3, 444 kb telomerici al gene CREBBP e 623kb centromerici di PKD1 . Nel frattempo, Chetcuti-Ganado ha riportato un paziente con malattia cardiaca congenita combinata con TBM era associato con trisomia parziale per i cromosomi 11 e 22 delle braccia lunghe. È stato proposto che il cattivo sviluppo del foregut nella fase embrionale è stato collegato con la patogenesi della malacia delle vie aeree, quindi, i pazienti con malacia delle vie aeree sempre combinato con il cattivo sviluppo di esofago. Blair et al hanno riferito che più cellule erano inclini a formare la trachea piuttosto che l’esofago durante lo sviluppo della fase embrionale è stato associato con malacia delle vie aeree. Nel nostro studio, passaggi anormali sono stati notati nelle vie aeree di 3 pazienti per mezzo di broncoscopia a fibre ottiche, tuttavia, la fistola tracheoesofagea non è stata diagnosticata come esofagografia non è stata effettuata. I nostri risultati hanno indicato che 47 bambini erano neonati pretermine (10,2%), e abbiamo ipotizzato che questo possa essere associato al collasso della cartilagine tracheale indotto dal cattivo sviluppo della cartilagine tracheale in questi pazienti. Oltre alla malacia delle vie aeree, parte dei pazienti ha mostrato altre condizioni, tra le quali la stenosi tracheale o bronchiale è stata comunemente notata.
Secondo la letteratura precedente, i fattori di rischio per la malacia secondaria delle vie aeree erano principalmente costituiti da chatheterizzazione a lungo termine, tracheotomia, tracheobronchite grave, e la depressione causata da deformità cardiovascolare, linfoadenectasie, l’allargamento della ghiandola del timo, cisti timica, carcinoma o malformazione scheletrica. Nel frattempo, il reflusso gastroesofageo era anche un fattore di rischio per la malacia delle vie aeree come il reflusso di acido contenente liquido può disturbare la membrana mucosa della superficie della trachea. E la malacia delle vie aeree può essere associata alle malattie del sistema nervoso perché il disordine del sistema nervoso può influenzare la dominanza delle vie aeree. La malacia indotta dalla cannula tracheale e dalla tracheotomia può essere legata alla compressione del sacco d’aria, e la lesione tracheale indotta dall’impatto della corrente d’aria all’estremità del tubo endotracheale. Per la malacia causata dalla compressione extravascolare, le cause principali erano la rottura dell’integrità delle vie aeree e l’aumento della conformità della posizione sottoposta a compressione. Nel nostro studio, una parte dei pazienti ha anche combinato con uno o più fattori secondari di cui sopra. La broncoscopia a fibre ottiche è stata effettuata nei giorni precedenti in 3 pazienti, e non ha rivelato alcuna malacia, e il miglioramento è stato notato in 5 pazienti da ri-controllo della broncoscopia a fibre ottiche ≤ 1 mese, dimostrando una parte dei pazienti con infiammazione acuta può sviluppare malacia delle vie aeree. Su questa base, è difficile identificare se la malacia delle vie aeree è primaria anche se non si notano altre ragioni secondarie, poiché l’infiammazione acuta può indurre la malacia; di conseguenza, per la diagnosi finale si dovrebbe effettuare un’ulteriore broncoscopia a fibre ottiche. Escludendo i fattori secondari tranne l’infiammazione, la malacia è secondaria all’infiammazione acuta se un nuovo controllo della broncoscopia mostra un miglioramento o nessuna malacia in un breve periodo, mentre l’esistenza continua della malacia suggerisce una malacia primaria. I pazienti di solito prendevano broncodilatatori duo a wheeze prima che la malacia fosse definitivamente diagnosticata, tuttavia la risposta era insoddisfacente. Alcuni studi, in cui i broncodilatatori sono stati usati su pazienti affetti da malacia, hanno riferito che il PEF è diminuito significativamente quando si esamina la funzione polmonare dopo l’assunzione del farmaco. È stato considerato che l’ostruzione si è aggravata a causa della dilatazione della muscolatura liscia delle vie aeree.
Nessun trattamento speciale è necessario per i pazienti con malacia primaria delle vie aeree, poiché la cartilagine tracheale può migliorare con l’invecchiamento dei bambini, e la maggior parte dei bambini con malacia delle vie aeree guarirà all’età di 2 anni. Nel nostro studio, i pazienti erano per la maggior parte di età inferiore ai 2 anni, il che ha sostenuto questo punto di vista, quindi il principio del trattamento è stato quello di mantenere le vie aeree non ostruite. Per i pazienti con malacia delle vie aeree combinata con un’infezione polmonare, la terapia conservativa potrebbe essere effettuata preferibilmente come il controllo dell’infezione, l’inalazione di ossigeno e l’espettorazione. Inoltre, il lavaggio e la meditazione potrebbero essere utilizzati durante il processo di broncoscopia. Per quanto riguarda la malacia delle vie aeree secondarie, il trattamento eziologico dovrebbe essere effettuato per eliminare la compressione e l’infiammazione della trachea e dei bronchi, e la malacia potrebbe essere migliorata quando la compressione delle vie aeree fosse rimossa o l’infiammazione fosse controllata prontamente. Per i bambini con malacia grave delle vie aeree con scarsi risultati dopo la terapia convenzionale, l’inserimento di stent dovrebbe essere considerato, tuttavia, le complicazioni sono state segnalate come la formazione di tessuti di granulazione, lo spostamento di stent, così come la frattura dello stent metallico a volte richiedono la rimozione. Come dimostrato nei risultati del nostro studio, la maggior parte delle malacie delle vie aeree sono migliorate o addirittura scomparse con l’invecchiamento dei pazienti o con il controllo dell’infiammazione, mentre per le poche malacie non migliorate o addirittura peggiorate, è stato considerato che il tempo di follow-up non era abbastanza lungo o che infezioni ricorrenti ecc. hanno causato la malaconia continua. Ci sono alcune limitazioni nel nostro studio. Per esempio, la broncoscopia a fibre ottiche è stata effettuata solo in un piccolo numero di bambini durante il follow-up. Inoltre, l’intervallo della broncoscopia a fibre ottiche era diverso tra i bambini che hanno ricevuto la broncoscopia a fibre ottiche nel periodo di follow up.