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Un raro caso di trasposizione penoscrotale completa con ipospadia in un neonato | CDhistory

Posted on Dicembre 26, 2021 by admin

Caro Editore,

La trasposizione penoscrotale (PST) è una malformazione genitale esterna poco frequente in cui lo scroto è situato superiormente e anteriormente al pene (1). La PST può essere definita completa o incompleta a seconda degli scambi posizionali tra il pene e lo scroto ed entrambe le forme di PST sono generalmente legate all’ipospadia. La trasposizione incompleta è la forma comune di questa entità e il pene si trova al centro dello scroto, ma nella trasposizione completa, lo scroto copre quasi interamente il pene, che emerge dal perineo(2). Entrambe queste condizioni sono comunemente segnalate per essere collegate a un’ampia varietà di anomalie e patologie che colpiscono sistemi d’organo distinti. In questo caso, presentiamo una PST completa in un paziente con anomalie del tratto urinario tra cui ipospadia, malattia policistica renale e rene destro mal posizionato.

Una donna gravida 2, para 1 di 35 anni è stata ammessa al dipartimento di emergenza del nostro istituto con rottura prematura della membrana quando era incinta di 36 settimane. La paziente aveva subito un precedente parto cesareo. L’esame ecografico ha rivelato un grave oligoidramnios. Non sono state riportate storie precedenti di anomalie genetiche, uso di droghe illecite, consumo di sigarette o alcol. Durante la sua gravidanza, le valutazioni perinatali con ultrasuoni sono state eseguite a 26+6 settimane di gestazione, che hanno dimostrato una singola arteria ombelicale, un rene pelvico bilaterale, megacistite e curvatura del pene che si estende allo sfintere anale. Purtroppo, non siamo stati in grado di ottenere immagini ecografiche prenatali o un rapporto di analisi genetica a causa della natura del ricovero di emergenza del paziente. Una diagnosi prenatale finale di PST e ipospadia grave è stata fatta sulla base di queste valutazioni perinatali.

Il paziente ha subito un taglio cesareo e ha dato alla luce un bambino maschio di 3070 grammi con 8/9 punteggio Apgar. L’esame fisico ha rivelato un PST e una grave ipospadia (Figura 1). Gli esami di laboratorio sono risultati tutti normali. L’esame ultrasonografico ha rivelato un rene destro mal posizionato (basso) con cisti anecoiche multiple di varie dimensioni. Il neonato è stato trasferito all’unità di terapia intensiva neonatale per ulteriori trattamenti.

Un file esterno che contiene un'immagine, un'illustrazione, ecc. Il nome dell'oggetto è TJOD-14-74-g1.jpg
Trasposizione penoscrotale completa di un neonato a) Mostra lo scroto senza il pene b) Mostra il pene sotto lo scroto

PST è una situazione clinica molto rara in cui lo scroto è situato anteriormente e superiormente al pene e un grave grado di PST, come nel nostro caso, con ipospadia e scroto normale sono stati riportati raramente nella letteratura medica (1,3,4). Durante la normale maturazione umana, i rigonfiamenti scrotali si spostano inferomedialmente durante la 9°-11° settimana, e si fondono nella linea mediana caudale del pene entro la 12° settimana di gestazione(4). La causa principale di questo raro disturbo clinico è un difetto di fusione o un ritardo delle pieghe uretrali. Embriologicamente, si ritiene che la PST derivi da uno sviluppo anomalo dei tubercoli genitali intorno alla 6°-7° settimana di gestazione(1).

La diagnosi differenziale per la PST dovrebbe includere lo pseudoermafroditismo, il micropene, l’amputazione del pene nel periodo intrauterino, l’ipospadia penoscrotale e l’agenesia del pene che accompagna un tag cutaneo della linea mediana anteriore alla regione anale(5). Inoltre, un esame fisico completo deve essere eseguito per rilevare anomalie del sistema cardiovascolare, nervoso centrale e periferico, dell’apparato digerente, del tratto urinario e del sistema genitale, perché la PST può presentarsi con una vasta gamma di manifestazioni cliniche che causano una significativa morbilità e mortalità(6). La chirurgia è il gold standard della gestione della PST, che di solito si preferisce eseguire tra i 12-18 mesi. Sebbene la PST completa sia raramente riportata in letteratura, è necessaria una notevole abilità chirurgica per ricostruire l’anatomia del pene.

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