DISCUSSIONE
I tumori fibrosi solitari (SFT) sono neoplasie rare che solitamente colpiscono la pleura.1 Occasionalmente, sono stati riportati in letteratura SFT extrapleurici. Le lesioni extrapleuriche includono il peritoneo, il pericardio, l’ano e i seni paranasali.2 La forma benigna è da 3 a 4 volte più comune della forma maligna.3
Le SFT extrapleuriche sono state segnalate come leggermente più frequenti negli uomini che nelle donne e l’età media dei pazienti alla presentazione è 54 anni.4 Le manifestazioni cliniche delle SFT sono generalmente legate alle dimensioni e alla localizzazione della lesione.
Una corretta diagnosi preoperatoria delle SFT è difficile perché le manifestazioni cliniche, i risultati dell’esame fisico e i risultati dell’imaging non sono distinti. Alla TAC, le SFT appaiono come tumori solidi ben definiti contenenti porzioni cistiche.5 Fibrosarcomi, istiocitomi fibrosi maligni, tumori stromali gastrointestinali (GIST), emangiopericitomi, sarcomi sinoviali e mesenchimomi maligni devono essere inclusi nella diagnosi differenziale principale dei tumori fibrosi solitari.6 Solo l’evidenza istopatologica può consentire una diagnosi corretta delle SFT. Il tumore è composto da cellule a forma di fuso che assomigliano a fibroblasti con quantità variabili di collagene ialinizzato. Le SFT sono diagnosticate patologicamente dalla presenza di cellule fusate che mostrano una diffusa positività per CD34 e bcl-2 e negatività per S100, actina e cheratina all’analisi immunoistochimica.7 La diagnosi di malignità è difficile e comprende elevata cellularità, alta attività mitotica (>4/10/campo ad alta potenza), pleomorfismo, emorragia e necrosi.7
La modalità terapeutica più efficace nelle SFT è la resezione chirurgica.8 L’esame radiologico di controllo è necessario almeno una volta all’anno. In caso di recidiva delle SFT peritoneali, si raccomanda la riespansione del tumore, assicurando margini chirurgici negativi.9 Metastasi a distanza, come polmone, fegato e osso, sono state riportate nelle SFT peritoneali.8 I marcatori prognostici negativi delle SFT includono margini chirurgici positivi, dimensioni del tumore >10 cm e attività mitotica di 10 mitosi/10 campi ad alta potenza.10 In questo caso, anche se il tumore era >10 cm e c’erano aree necrotiche nel campione, le cellule tumorali non hanno mostrato né attività mitotica né atipia nucleare, e il paziente è ancora libero da malattia 36 mesi dopo la chirurgia escissionale completa. Tuttavia, sarà necessario un follow-up a lungo termine per determinare se l’intervento è stato curativo o meno.
Il tumore fibroso solitario del peritoneo è una neoplasia estremamente rara. La diagnosi preoperatoria è difficile. Fibrosarcomi, istiocitomi fibrosi maligni, GIST, emangiopericitomi, sarcomi sinoviali e mesenchimomi maligni dovrebbero essere inclusi nella diagnosi differenziale principale dei tumori fibrosi solitari. Solo l’evidenza istopatologica può permettere una diagnosi corretta di questo tumore.