Discussione
La discinesia della danzatrice del ventre è un fenomeno estremamente raro descritto come vari case report in letteratura, inizialmente descritto da Iliceto G, et al. Un’accurata anamnesi del paziente e un attento esame sono necessari per ottenere una corretta diagnosi di BDD. Diverse modalità sono state proposte per la diagnosi e il trattamento, discusse di seguito, ma la gestione di questa condizione è estremamente difficile e impegnativa.
Le manifestazioni cliniche del BDD includono fluttering o rotolamento della parete addominale anteriore. I movimenti nelDD sono involontari, ripetitivi, semi-continui, a volte dolorosi, spesso ritmici e lenti. I movimenti presenti nel nostro caso erano più veloci in ampiezza e frequenza rispetto ai casi solitamente riportati. Questi tipi di movimenti non vengono soppressi se si trattiene il respiro o ci si distrae, ma possono diminuire durante il sonno. I pazienti possono anche presentare mancanza di respiro, dolore al petto o affaticamento.
L’inizio del BDD è solitamente graduale e i movimenti sono dovuti alla combinazione variabile di contrazioni del retto addominale, dei muscoli obliqui, paraspinali e perineali. La fisiopatologia di questa condizione non è ancora chiara. È stato postulato che questi movimenti anormali siano dovuti a una disfunzione degli interneuroni spinali inibitori o a una riorganizzazione strutturale dei circuiti neuronali locali.
La BDD ha una lunga lista di cause che vanno dal post-operatorio al tumore (Tabella-1). Quando la sindrome è causata da un’irritazione del nervo frenico, il cuore è la fonte più comune di irritazione. In questi casi si verifica un battito diaframmatico sincrono con la sistole. Quando il flutter diaframmatico è presente bilateralmente, è più probabile un’origine centrale. I BDD di origine centrale sono di solito presenti durante il sonno, mentre i movimenti di origine periferica o spinale invariabilmente si attenuano. Anche i fattori psicogeni sono spesso sospettati in questi casi, poiché questi sintomi si presentano solo quando il paziente è sveglio. La distrazione e il trattenimento del respiro possono servire allo scopo della diagnosi in un tale dilemma. Un’anamnesi di un recente intervento chirurgico o di un trauma dovrebbe essere ricercata durante la valutazione del BDD.
Tabella 1
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Post chirurgia addominale
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Parto vaginale non complicato
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Sindrome da demielinizzazione osmotica
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Tumore intramidollare del midollo toracico
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Sindromi tardive
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radicolopatia toracica compressiva
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Levodopa-movimenti indotti dalla levodopa
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Flutter diaframmatico
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Lesioni dei gangli basali
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Disturbi funzionali del movimento
Alcuni agenti farmacologici sono risultati indurre il BDD. In un caso, un uomo di 80 anni ha sviluppato il flutter diaframmatico dopo aver iniziato un ciclo di galantamina per il trattamento del morbo di Alzheimer. Questo farmaco è stato identificato come la fonte della sua afflizione alla cessazione del farmaco. Linazasoro, et al. hanno riportato un altro caso di BDD indotto dall’uso cronico di clebopride, un farmaco utilizzato nel trattamento dei disturbi digestivi. Ma il BDD non è mai stato segnalato con il domperidone, come probabilmente si è verificato nel nostro caso.
La diagnosi del BDD è principalmente clinica, ma può essere integrata da fluoroscopia ed elettromiografia. Ma poiché i test non sono standardizzati, il loro utilizzo per la diagnosi è ancora discutibile. L’imaging del cervello e del midollo spinale, nei casi sospetti, può essere utilizzato per escludere le cause secondarie.
Nessuno studio clinico ha affrontato le opzioni di trattamento delDD. Il trattamento attuale si basa sull’opinione di esperti e sui rapporti dei casi. Diversi farmaci sono stati utilizzati nel trattamento delDD. Si tratta principalmente di problemi cosmetici e sono difficili da trattare nonostante i numerosi agenti farmacologici. La difenilidantoina è frequentemente usata per trattare questo disturbo, ma non è efficace in tutti i casi diDD.
Anche il Diazepam ha dimostrato di essere utile nel trattamento delDD. Anche l’aloperidolo è stato provato con successo in un caso. Il clonazepam ha dimostrato di ridurre sia la frequenza che l’ampiezza delle contrazioni addominali associate a questo disturbo e, in alcuni casi, di invertire completamente i sintomi del battito diaframmatico. Tuttavia, un rapporto ha descritto un caso in cui la cessazione della terapia con clonazepam è stata direttamente seguita da un ritorno e un progressivo peggioramento della sindrome. Questo è in contrasto con il nostro studio, dove i sintomi sono diminuiti dopo l’interruzione del clonazepam e non si sono mai ripresentati. L’aripiprazolo è stato provato con successo nel trattamento del battito diaframmatico tardivo in un uomo anziano riportato da YH Chen, et al.
Quando le terapie farmacologiche si rivelano inefficaci, il blocco del nervo frenico o lo schiacciamento possono alleviare i sintomi del battito diaframmatico unilaterale. Il sollievo dei sintomi è istantaneo. Si può accertare che il nervo frenico intatto, permettendo la piena funzione di un emisfero del diaframma, può mantenere l’ossigenazione a livelli adeguati durante il paziente sottoposto a riposo o all’esercizio. È interessante notare che dopo che la funzione diaframmatica ritorna alla normalità, i sintomi del BDD non ritornano. Recentemente, le iniezioni di tossina botulinica A guidate dagli ultrasuoni sono state somministrate con successo a una coorte di pazienti, dopo un ciclo insoddisfacente di trattamento medico. Finora, nessuna modalità di trattamento è stata raccomandata per la gestione di questa condizione. Pertanto, la prognosi delDD è altamente imprevedibile.
Anche se l’orizzonte sia della sintomatologia che del trattamento si sta espandendo, il successo non è una garanzia nei pazienti afflitti. In sintesi, a causa delle diverse cause delDD, sono stati provati molti metodi di trattamento. Il nostro caso fornisce un possibile modo per gestire ilDD.
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