DISCUSSIONE
La sindrome epato-polmonare è una triade di malattia epatica, ipossiemia arteriosa e dilatazione vascolare polmonare. La HPS è definita come ipossiemia arteriosa causata da uno shunt funzionale intrapolmonare da destra a sinistra a causa della dilatazione vascolare polmonare a livello capillare e pre-capillare in presenza di malattia epatica cronica. Nell’ambito delle malattie epatiche, la disfunzione epatica o l’alta pressione portale sono state pensate per contribuire alla patogenesi dell’HPS. Sono state proposte tre ipotesi per l’eziologia, cioè (i) un’elevata quantità di ET-1 (endotelina-1) circolante in tutto il corpo che regola la produzione di ossido nitrico (NO) nei polmoni stimolando continuamente la NO sintasi, (ii) i prodotti epatici necessari per il controllo vasomotorio polmonare sono diminuiti dalla disfunzione epatica o dalla riduzione del flusso venoso epatico, (iii) la traslocazione dei batteri intestinali che attiva i macrofagi alveolari provoca un aumento della NO sintasi inducibile. Quindi l’endotossina elevata a causa della traslocazione batterica e l’alta concentrazione di ET-1 nel sangue dello shunt giocano un ruolo causale nello sviluppo della HPS. La CEPS è un’entità rara ed è classificata in due tipi da Morgan e Superia. Nel tipo 1, il sangue portale è completamente deviato verso la vena cava. Nel tipo 2, il PV è intatto, ma il sangue portale è deviato nella vena cava attraverso una comunicazione extra-epatica laterale. Tutte le cause di HPS possono essere diagnosticate mediante ecografia, tomografia computerizzata o risonanza magnetica (MRI), che mostreranno lo shunt e qualsiasi ramo intraepatico della PV. Tuttavia, nel CEPS I, poiché alcuni pazienti hanno piccole radichette PV che possono non essere viste all’ecografia ma possono essere rilevate dall’angiografia dello shunt e/o dalla biopsia epatica. Determinare il tipo di shunt è importante nella pianificazione del trattamento. I pazienti CEPS I hanno bisogno di un follow-up clinico, biochimico e di imaging; mentre la malformazione CEPS II richiede una chiusura precoce dello shunt per risolvere l’ipossiemia e prevenire l’encefalopatia epatica. La chiusura dello shunt risulta nel ripristino del flusso sanguigno portale intraepatico nella maggior parte dei pazienti. La regressione clinica della sintomatologia e la stabilizzazione delle complicazioni polmonari, cardiache, neurologiche e renali si osserva nei pazienti dopo la chiusura dello shunt. La chiusura dello shunt può essere fatta sia chirurgicamente che percutaneamente nel laboratorio di cateterizzazione. Nel nostro caso, la chiusura dello shunt non ha avuto successo a causa delle sue grandi dimensioni. Poiché non avevamo i dati sulla pressione, sul tavolo operatorio, lo shunt è stato temporaneamente clampato e sono state misurate le pressioni IVC e PV (11 e 13 mmHg, rispettivamente). Un aumento di 2 mmHg della pressione PV è stato notato dopo 10 minuti di clampaggio. Dopo la legatura dello shunt, le pressioni sono state misurate di nuovo e si è notato un gradiente di 1 mmHg. Il nostro paziente ha continuato ad avere ipossiemia dopo la legatura dello shunt nonostante un’elevata integrazione di ossigeno. Il paziente è rimasto sonnolento il secondo e il terzo giorno post-operatorio, si è ripreso dall’ipossiemia molto lentamente, ha richiesto una lunga degenza in terapia intensiva di 8 giorni, una degenza totale di 14 giorni, e la sua SpO2 era solo del 78% in aria ambiente al momento della dimissione dall’ospedale, ma è aumentata a più del 90% al primo controllo dopo 1 mese. Questo lungo periodo per alleviare l’ipossiemia potrebbe probabilmente essere attribuito al decorso cronico della malattia. Questi pazienti dovrebbero essere sottoposti alla chiusura dello shunt il più presto possibile, prima che avvengano cambiamenti irreversibili nella vascolarizzazione polmonare. Dopo l’intervento, questi pazienti dovrebbero essere esaminati quotidianamente con test di funzionalità epatica, ammoniaca sierica, profilo di coagulazione e analisi dei gas sanguigni arteriosi fino al raggiungimento di limiti più sicuri di SpO2 e all’attenuazione della dispnea. I pazienti gravemente cianotici in fase preoperatoria possono avere un decorso molto burrascoso in terapia intensiva, ma alla fine migliorano come si è visto nel nostro caso.