Discussione
La cistifellea si forma a sei settimane nell’embrione umano dalla parte caudale del foregut. Il mancato sviluppo della divisione caudale del diverticolo epatico primitivo porta all’agenesia della cistifellea. L’agenesia della cistifellea è trasmessa come un tratto non legato al sesso. Le condizioni che possono essere associate ad una cistifellea assente includono malformazioni cardiovascolari e gastrointestinali così come l’atresia biliare. Inoltre, l’agenesia della cistifellea è stata trovata anche in altre sindromi come la sindrome di Klippel-Feil, la trisomia 18 e la sindrome G. La cistifellea ipoplastica si sviluppa embriologicamente a causa di una ricanalizzazione incompleta del primordio solido.
La cistifellea è un sacco cavo a parete sottile che ha diverse funzioni: concentra e immagazzina la bile prodotta dal fegato e svuota la bile mucoide in risposta al cibo grasso. La cistifellea consiste istologicamente in una mucosa ripiegata di cellule epiteliali colonnari semplici e lamina propria fibrovascolare. Consiste anche di una muscularis più profonda e di uno strato esterno di tessuto di supporto con fibre elastiche. La superficie esterna è coperta da una sierosa. La cistifellea manca di una muscularis mucosae e submucosae . Le ghiandole mucose e i dotti si trovano solo sul collo della cistifellea e secernono muco nel lume. In colecistite strato muscolare è ispessita da ipertrofia e una sacca di epitelio rivestito mucosa Rokitansky-Aschoff seno è di solito rigonfiamento attraverso di essa.
Ci sono molto pochi rapporti di ipoplasia della cistifellea in confronto alla agenesia che è più comunemente segnalato. L’evidenza ha dimostrato che una cistifellea rudimentale nei bambini è caratterizzata come ipoplasia, mentre negli adulti può essere dovuta ad un processo post-infiammatorio. I chirurghi possono trovare un moncone di cistifellea direttamente attaccato al dotto epatico o un dotto cistico molto corto. Questo è stato il caso del nostro rapporto, dove una piccola cistifellea contratta è stata trovata intraoperatoriamente.
L’agenesia della cistifellea ha tre categorie principali: quelli che sono asintomatici (35%), quelli che sono sintomatici (50%) e l’ultima categoria che include bambini con altre anomalie congenite (15%) che di solito sono incompatibili con la vita. Nel gruppo sintomatico, i pazienti vengono sottoposti ad intervento chirurgico; i possibili meccanismi dei sintomi ipocondriali destri sono dovuti a calcoli delle vie biliari, discinesia biliare o disturbo non biliare. Sia l’agenesia che l’ipoplasia della cistifellea possono portare a lesioni intraoperatorie del dotto biliare comune o di altre parti dell’albero biliare a causa della falsa identificazione di queste strutture. Pertanto, un alto grado di sospetto clinico è necessario quando si incontrano varianti anatomiche e le strutture usuali non possono essere adeguatamente riconosciute. La ragione per convertire una procedura laparoscopica di routine in una procedura di colecistectomia aperta è che c’è un’anatomia diversa nell’agenesia della cistifellea con conseguente incapacità di tirare la cistifellea per sezionare il triangolo di Callot.
Esaminando la letteratura, abbiamo trovato che le indagini preoperatorie non sono riuscite a dimostrare la giusta diagnosi come le anomalie congenite della cistifellea (agenesia); come risultato, i pazienti hanno inutilmente operazioni. Ci sono diverse modalità radiologiche quando si indaga sulla malattia della cistifellea. Di solito l’ecografia è l’indagine gold standard per la diagnosi di calcoli alla cistifellea. Nell’ipoplasia della cistifellea, l’ecografia mostra una cistifellea contratta e rimpicciolita; tuttavia, questa indagine è inconcludente preoperatoria e spesso è necessario un intervento chirurgico per fare la diagnosi. Nel nostro caso, l’ecografia ha diagnosticato erroneamente una cistifellea litiasica contratta; di conseguenza il nostro paziente è stato sottoposto a un’operazione di rimozione della cistifellea. L’evidenza ha dimostrato che un’ansa di intestino contenente gas situata nella fossa della cistifellea o nelle pieghe sub-epatiche può simulare una cistifellea contratta contenente calcoli biliari che può provocare un’imprecisione ecografica preoperatoria. La mancanza di consapevolezza di questa rara condizione congenita tra il personale chirurgico e radiologico è stata la ragione principale per cui abbiamo proceduto ad un intervento operativo e alla rimozione del campione (cistifellea rudimentale).
Alcuni studi hanno dimostrato che la colangiopancreatografia a risonanza magnetica (MRCP) e la colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP) possono essere utilizzate preoperativamente per diagnosticare la patologia biliare. La MRCP può mostrare se c’è una cistifellea ectopica o altre varianti anatomiche o malformazioni nel sistema biliare ed è anche più accurata nella diagnosi di agenesia della cistifellea rispetto alla ERCP che è più invasiva e può causare un danno all’albero biliare. La ERCP è stata anche associata ad alti tassi di morbilità e mortalità e a tassi di incannulamento senza successo. La MRCP è un metodo non invasivo per delineare le vie biliari e dovrebbe essere considerato preoperatorio nei casi in cui l’ecografia è inconcludente.
Una diagnosi di agenesia o ipoplasia della colecisti può essere confermata solo con l’istologia, la colangiografia intraoperatoria o la laparoscopia. Se i dotti biliari sono identificati, allora la colangiografia intraoperatoria dovrebbe essere disponibile prima della chirurgia definitiva per definire l’anatomia del sistema biliare. In particolare la colangiografia è uno strumento essenziale per identificare i calcoli nel dotto biliare comune, una cistifellea ectopica, una cistifellea intraepatica, o quando la cistifellea è sepolta da ampie aderenze o atrofica a causa di precedenti episodi di colecistite. Nel nostro caso, un colangiogramma non è stato eseguito perché il dotto epatico era sottile. Un altro modo di escludere la presenza di una cistifellea ectopica intraoperatoriamente è l’uso di un coledoscopio, che può anche garantire che non ci sono residui di calcoli biliari all’interno dell’albero biliare dopo un’esplorazione del dotto biliare comune. La causa del dolore nei pazienti con ipoplasia della cistifellea è simile al dolore della sindrome post colecistectomia, che si verifica a causa della dilatazione del dotto biliare comune nel tentativo di immagazzinare la bile, con conseguente aumento della pressione nello sfintere di Oddi. Si ipotizza che il dotto epatico assuma il ruolo di stoccaggio della bile quando una cistifellea anatomica è assente e questo predispone a colestasi, infezioni e colelitiasi. La gestione conservativa comprende rilassanti della muscolatura liscia con le opzioni di sfinterotomia se la prima opzione fallisce. Diversi studi hanno dimostrato che i pazienti con malattia ipoplastica sintomatica della cistifellea sono stati curati dopo la colecistectomia laparoscopica.