Introduzione
L’ameloblastoma è un raro tumore odontogenico della mascella che rappresenta una sfida per i patologi a causa della sua diversità di caratteristiche istologiche e per i chirurghi a causa della sua frequente sfida alla completa eliminazione1. È stato descritto per la prima volta da Broca (1868) come adamtinoma e poi ridefinito da Churchill (1934)2. Le altre varianti istologiche dell’ameloblastoma includono i tipi follicolare, plessiforme, acantomatoso, a cellule granulari, desmoplastico e a cellule basali.
L’ameloblastoma acantomatoso è considerato un tumore aggressivo della mascella canina, caratterizzato da masse verrucose irregolari adiacenti al dente3. Nel 1993 Gardner e Baker hanno descritto che gli epulidi acantomatosi sono un tipo di ameloblastoma che si sviluppa dall’epitelio gengivale (periferico) o dall’osso alveolare (intraosseo)4. Ha un comportamento locale aggressivo e spesso invade l’apparato parodontale, nonostante non metastatizzi ad altri organi. Il trattamento di scelta più curativo per l’ameloblastoma acantomatoso è l’escissione chirurgica. Tuttavia, la chirurgia può essere rifiutata a causa di problemi di salute o a causa di difetti estetici. La radioterapia è stata anche il trattamento di scelta per questi tipi di tumore, ma questa opzione può non essere fattibile per ragioni finanziarie e logistiche. La chemioterapia intralesionale è un’altra opzione per il trattamento dell’ameloblastoma acantomatoso5. Presentiamo un caso di ameloblastoma acantomatoso che è stato trattato con resezione chirurgica.
Rapporto del caso
Un paziente maschio di 20 anni ha riferito al reparto di chirurgia orale & Maxillofacciale KGDU, Lucknow con il reclamo principale di gonfiore nel lato destro del viso da un anno (Figura 1). La salute generale e la storia medica del paziente non erano rilevanti. All’esame clinico la tumefazione era di circa 6 x 5 cm e si estendeva anteriormente per 1 cm dall’angolo della bocca al ramo della mandibola posteriormente e superiormente per 2 cm dal canthus esterno dell’occhio al bordo inferiore della mandibola. Alla palpazione la tumefazione era non tenera, ferma e fissa. Un esame radiologico con OPG (ortopantomogramma) e CT scan è stato fatto (Figura (Figura22 & 3). L’OPG ha mostrato radiolucenze multiloculari che coinvolgono l’angolo e il ramo della mandibola, compreso il condilo e il processo coronoide con riassorbimento radicolare del 1° e 2° molare mandibolare destro. La TAC ha mostrato una marcata espansione & distorsione di entrambe le placche buccali e linguali.
Il trattamento chirurgico è stato pianificato in anestesia generale. È stata praticata un’incisione sottomandibolare estesa e la dissezione a strati è stata eseguita per esporre l’osso patologico. La resezione chirurgica della lesione è stata fatta con un ampio margine normale di circa 1 cm che coinvolge i tessuti molli.
La ricostruzione è stata fatta con una piastra di ricostruzione in titanio di 2,5 mm; che è stata incorporata con la cresta iliaca cancellata e l’innesto di collagene di idrossiapatite alloplast usando PRP (plasma ricco di piastrine). Il campione resecato è stato inviato per l’esame istopatologico che ha rivelato nidi di cellule epiteliali solide con cellule ameloblastiche periferiche a palisading e cellule squamose centrali con la diagnosi di ameloblastoma di tipo acantomatoso. Durante il follow-up postoperatorio, il paziente non ha rivelato complicazioni spiacevoli (Figura 4).
Discussione
Gli ameloblastomi rappresentano l’1% di tutti i tumori della mascella riscontrati durante la terza – quinta decade di vita, il che non è coerente con il nostro caso in quanto il paziente era nella seconda decade di vita. Schafer et al hanno riferito che gli ameloblastomi del cavo orale, tranne il tipo sinonasale, si verificano tipicamente in pazienti di età più giovane (15-25 anni più giovane) senza predilezione di genere6. Circa l’80% di tutti i casi si verificano nella mandibola, di cui 70% casi sono visti nel ramus1. La stessa localizzazione è stata vista nel nostro caso in quanto ha riportato il gonfiore nella regione mandibolare destra. Gli ameloblastomi sono stati classificati nella letteratura sia umana che veterinaria e sono stati definiti come lesioni benigne, localmente invasive e clinicamente maligne. Le metastasi non sono mai state documentate nei cani; tuttavia, nell’uomo, gli ameloblastomi maligni e i carcinomi ameloblastici hanno metastatizzato nei polmoni, nella pleura, nell’orbita, nel cranio e nel cervello. Negli ameloblastomi umani, le categorie istopatologiche includono plessiforme, unicistico, acantomatoso, granulare e follicolare4.
Il tipo acantomatoso è un tumore benigno, ma è localmente aggressivo e frequentemente invade l’osso alveolare o si ripresenta dopo un’escissione chirurgica marginale. È classificato come un ameloblastoma; tuttavia esistono controversie sul fatto che questo tumore debba essere classificato come un carcinoma a cellule basali, un epulis o un tumore di origine odontale5.
I pazienti possono complimentarsi o presentarsi con la storia di una massa a crescita lenta, malocclusione, denti allentati o più raramente parestesia e dolore, tuttavia molte lesioni vengono rilevate incidentalmente su studi radiografici in pazienti asintomatici. Le lesioni di solito progrediscono lentamente, ma se non trattate possono riassorbire la placca corticale ed estendersi ai tessuti adiacenti7. Nel nostro caso il paziente ha riferito solo per quanto riguarda il gonfiore lentamente progressivo e difficoltà nella masticazione.
L’OPG e CT scan nel nostro caso ha mostrato radiolucenze multiloculari che coinvolgono angolo e ramus della mandibola tra cui condilo e processo coronoide con riassorbimento radicolare del 1 ° e 2 ° molare che era coerente con le caratteristiche radiografiche7, ha riferito che la maggior parte dei casi di ameloblastoma mostrato espansibile, radiolucente, multiloculato lesione cistica con una caratteristica “bolla di sapone” aspetto 7. I fattori che sono stati notificati riguardo al comportamento aggressivo degli ameloblastomi sono: aumento del potenziale proliferativo e cambiamenti nell’espressione dei geni soppressori del tumore e dei loro prodotti proteici8. Anche il tartaro e la sepsi orale (che potrebbe essere la fonte dell’irritazione cronica) sono stati suggeriti per giocare un ruolo nell’eziologia dell’ameloblastoma9.
Anche se i tumori odontogenici hanno caratteristiche istologiche particolari, non è raro che vengano diagnosticati erroneamente da patologi che non hanno familiarità con la patologia orale. Per gli ameloblastomi che non mostrano le caratteristiche ovvie dell’epitelio dentale o quando sono predominati dalla componente squamosa con un modello di crescita invasivo, la diagnosi è talvolta difficile. Questo è particolarmente eminente per l’ameloblastoma acantomatoso poiché la metaplasia squamosa può essere presente10, che è la stessa del nostro rapporto istopatologico del caso presentato. Secondo Adebiyi et al ameloblastoma follicolare è la variante istologica più prevalente seguita da varietà plessiformi, desmoplastiche e acantomatose9.
Il trattamento di scelta è la resezione chirurgica completa. Se possibile, la chirurgia conservativa può essere utilizzata se è possibile eseguire una rimozione completa assicurata6. Nel presente caso, la resezione chirurgica della lesione è stata fatta. Oltre alla bassa sensibilità di questa neoplasia, la localizzazione intraossea dell’ameloblastoma impedisce l’uso della radioterapia come opzione terapeutica efficace perché la radiazione induce il potenziale sviluppo di tumori secondari. Pertanto, in tutti i tipi di ameloblastomi, si raccomanda sempre un accurato follow-up clinico e radiografico a lungo termine11.
Conclusione
Gli ameloblastomi sono neoplasie odontogene benigne non comuni che raramente diventano maligne. Nella maggior parte dei casi, la chirurgia radicale è il trattamento di scelta. Anche se sono stati pubblicati diversi articoli su questo argomento, poco si sa sul comportamento biologico di questo tumore. Un attento esame clinico combinato con un’accurata indagine di imaging per valutare gli aspetti generali delle lesioni e i margini, così come la sua architettura interna e la sua relazione con le strutture anatomiche adiacenti può essere di aiuto nella pianificazione del trattamento. Queste informazioni, unite alla conferma istopatologica della diagnosi, permetteranno di selezionare i migliori approcci terapeutici individuali, aumentando l’efficacia del trattamento nei pazienti con diagnosi di questo tumore.